Icterícia neonatal - Neonatal jaundice

Icterícia neonatal
Outros nomes Hiperbilirrubinemia neonatal, icterícia neonatal, icterícia em recém-nascidos
Icterícia em newborn.jpg
Icterícia em um recém-nascido
Especialidade Pediatria
Sintomas Descoloração amarelada da pele e parte branca dos olhos
Complicações Convulsões , paralisia cerebral , kernicterus
Início usual Recém-nascidos
Tipos Fisiológico, patológico
Causas Quebra de glóbulos vermelhos , doença hepática , infecção, hipotireoidismo , distúrbios metabólicos
Método de diagnóstico Com base nos sintomas, confirmados por bilirrubina
Tratamento Alimentação mais frequente, fototerapia , exsanguíneo transfusões
Frequência > 50% dos bebês

A icterícia neonatal é uma descoloração amarelada da parte branca dos olhos e da pele de um bebê recém-nascido devido aos altos níveis de bilirrubina . Outros sintomas podem incluir sonolência excessiva ou alimentação inadequada. As complicações podem incluir convulsões , paralisia cerebral ou kernicterus .

Na maioria dos casos, não há distúrbio subjacente específico (fisiológico). Em outros casos, resulta de degradação dos glóbulos vermelhos , doença hepática , infecção, hipotireoidismo ou distúrbios metabólicos (patológicos). Um nível de bilirrubina superior a 34 μmol / l (2 mg / dL) pode ser visível. Preocupações, em bebês saudáveis, ocorrem quando os níveis são maiores que 308 μmol / L (18 mg / dL), a icterícia é observada no primeiro dia de vida, há um rápido aumento dos níveis, a icterícia dura mais de duas semanas, ou o bebê parece doente. Naqueles com achados preocupantes, investigações adicionais para determinar a causa subjacente são recomendadas.

A necessidade de tratamento depende dos níveis de bilirrubina, da idade da criança e da causa subjacente. Os tratamentos podem incluir alimentação mais frequente, fototerapia ou exsanguíneo transfusões . Naqueles que nascem precocemente, um tratamento mais agressivo tende a ser necessário. A icterícia fisiológica geralmente dura menos de sete dias. A condição afeta mais da metade dos bebês na primeira semana de vida. Dos bebês que nascem cedo, cerca de 80% são afetados. Globalmente, mais de 100.000 bebês prematuros e de termo tardios morrem a cada ano como resultado de icterícia.

sinais e sintomas

O principal sintoma é a descoloração amarelada da parte branca dos olhos e da pele em um bebê recém-nascido. Outros sintomas podem incluir sonolência excessiva ou alimentação inadequada.

Um nível de bilirrubina superior a 34 μmol / l (2 mg / dL) pode ser visível. Para que os pés sejam afetados, o nível geralmente deve ser superior a 255 μmol / l (15 mg / dL).

Complicações

A hiperbilirrubinemia prolongada (icterícia grave) pode resultar em encefalopatia crônica por bilirrubina ( kernicterus ). O tratamento rápido e preciso da icterícia neonatal ajuda a reduzir o risco de os neonatos desenvolverem kernicterus.

Bebês com kernicterus podem ter febre ou convulsões. O choro agudo é um efeito do kernicterus.

As transfusões de câmbio realizadas para reduzir os níveis elevados de bilirrubina são um tratamento agressivo.

Causas

Em recém-nascidos, a icterícia tende a se desenvolver por causa de dois fatores - a quebra da hemoglobina fetal quando é substituída pela hemoglobina adulta e as vias metabólicas relativamente imaturas do fígado, que são incapazes de se conjugar e, portanto, excretar a bilirrubina tão rapidamente quanto um adulto. Isso causa um acúmulo de bilirrubina no sangue ( hiperbilirrubinemia ), levando aos sintomas de icterícia.

Se a icterícia neonatal não for resolvida com fototerapia simples , outras causas, como atresia biliar , colestase intra-hepática familiar progressiva , escassez do ducto biliar, síndrome de Alagille , deficiência de alfa 1-antitripsina e outras doenças hepáticas pediátricas devem ser consideradas. A avaliação deles incluirá análises de sangue e uma variedade de testes de diagnóstico. A icterícia neonatal prolongada é grave e deve ser acompanhada imediatamente.

A icterícia neonatal grave pode indicar a presença de outras condições que contribuem para os níveis elevados de bilirrubina, para os quais há uma grande variedade de possibilidades (ver abaixo). Devem ser detectados ou excluídos como parte do diagnóstico diferencial para prevenir o desenvolvimento de complicações. Eles podem ser agrupados nas seguintes categorias:

Icterícia neonatal
Bilirrubina não conjugada Bilirrubina conjugada
Patológico Icterícia fisiológica de neonatos Hepático Pós-hepático
Hemolítica Não hemolítico
Causas intrínsecas Causas extrínsecas

Não conjugado

Hemolítica

Causas intrínsecas de hemólise
Causas extrínsecas de hemólise

Causas não hemolíticas

Conjugado (direto)

Causas hepáticas

Pós-fígado

Causas não orgânicas

Icterícia na amamentação

A "icterícia na amamentação" (ou "falta de icterícia na amamentação") é causada pela ingestão insuficiente de leite materno, resultando em quantidades inadequadas de evacuações para remover a bilirrubina do corpo. Isso leva ao aumento da circulação entero-hepática , resultando em aumento da reabsorção de bilirrubina do intestino. Geralmente ocorrendo na primeira semana de vida, a maioria dos casos pode ser amenizada por sessões frequentes de amamentação de duração suficiente para estimular a produção de leite adequada.

Icterícia do leite materno

Enquanto a icterícia da amamentação é um problema mecânico, a icterícia do leite materno é uma ocorrência bioquímica e a bilirrubina elevada possivelmente atua como um antioxidante. A icterícia do leite materno ocorre mais tarde no período neonatal, com o nível de bilirrubina geralmente atingindo o pico entre o sexto e o décimo quarto dia de vida. Essa icterícia de início tardio pode se desenvolver em até um terço dos bebês saudáveis ​​amamentados.

  1. O intestino é estéril ao nascimento e a flora intestinal normal leva tempo para se estabelecer. As bactérias no intestino adulto convertem a bilirrubina conjugada em estercobilinogênio, que é então oxidado em estercobilina e excretado nas fezes. Na ausência de bactérias suficientes, a bilirrubina é des-conjugada pela β-glucuronidase da borda em escova e reabsorvida. Este processo de reabsorção é denominado circulação enterohepática . Foi sugerido que a captação de bilirrubina no intestino (circulação entero-hepática) é aumentada em bebês amamentados, possivelmente como resultado de níveis aumentados de fator de crescimento epidérmico (EGF) no leite materno. O leite materno também contém glucoronidase, que aumenta a desconjugação e a recirculação entero-hepática da bilirrubina.
  2. O leite materno de algumas mulheres contém um metabólito da progesterona chamado 3-alfa-20-beta pregnanodiol . Esta substância inibe a ação da enzima uridina ácido difosfoglucurônico (UDPGA) glucuronil transferase, responsável pela conjugação e subsequente excreção da bilirrubina. No fígado do recém-nascido, a atividade da glucuronil transferase é de apenas 0,1-1% dos níveis do adulto, portanto a conjugação da bilirrubina já está reduzida. A inibição adicional da conjugação da bilirrubina leva ao aumento dos níveis de bilirrubina no sangue. No entanto, esses resultados não foram apoiados por estudos subsequentes.
  3. Uma enzima do leite materno chamada lipoproteína lipase produz concentração aumentada de ácidos graxos livres não esterificados que inibem a glucuronil transferase hepática, o que novamente leva à diminuição da conjugação e subsequente excreção de bilirrubina.

Icterícia fisiológica

A maioria dos bebês desenvolve icterícia visível devido à elevação da concentração de bilirrubina não conjugada durante a primeira semana. Isso é chamado de icterícia fisiológica. Esse padrão de hiperbilirrubinemia foi classificado em dois períodos funcionalmente distintos.

  • Fase um
  1. Bebês a termo - a icterícia dura cerca de 10 dias com um rápido aumento da bilirrubina sérica de até 204 μmol / l (12 mg / dL).
  2. Bebês prematuros - a icterícia dura cerca de duas semanas, com um rápido aumento da bilirrubina sérica até 255 μmol / l (15 mg / dL).
  • Fase dois - os níveis de bilirrubina diminuem para cerca de 34 μmol / l (2 mg / dL) por duas semanas, eventualmente imitando os valores de adultos.
  1. Bebês prematuros - a fase dois pode durar mais de um mês.
  2. Bebês amamentados exclusivamente - a fase dois pode durar mais de um mês.

Os mecanismos envolvidos na icterícia fisiológica incluem:

  • Atividade relativamente baixa da enzima glucuronosiltransferase que normalmente converte bilirrubina não conjugada em bilirrubina conjugada que pode ser excretada no trato gastrointestinal. Antes do nascimento, essa enzima é regulada ativamente para baixo, uma vez que a bilirrubina precisa permanecer não conjugada para atravessar a placenta e evitar o acúmulo no feto. Após o nascimento, leva algum tempo para que essa enzima ganhe função.
  • Menor expectativa de vida dos glóbulos vermelhos fetais, sendo de aproximadamente 80 a 90 dias em um lactente a termo, em comparação com 100 a 120 dias em adultos.
  • Conversão relativamente baixa de bilirrubina em urobilinogênio pela flora intestinal , resultando em absorção relativamente alta de bilirrubina de volta à circulação.

Diagnóstico

O diagnóstico geralmente é feito pela medição do nível de bilirrubina sérica no sangue. Naqueles que nascem após 35 semanas e têm mais de um dia, o bilirrubinômetro transcutâneo também pode ser usado. O uso de um icterômetro, um pedaço de plástico transparente pintado em cinco faixas transversais de linhas amarelas graduadas, não é recomendado.

Bilirrubinômetro transcutâneo

É portátil, portátil e recarregável, mas caro. Quando a pressão é aplicada à fotossonda, um tubo de xenônio gera uma luz estroboscópica e essa luz passa pelo tecido subcutâneo. A luz refletida retorna através do segundo feixe de fibra óptica para o módulo espectrofotométrico. A intensidade da cor amarela nesta luz, após a correção para a hemoglobina, é medida e instantaneamente exibida em unidades arbitrárias.

Icterícia patológica

Qualquer uma das seguintes características sugere icterícia patológica:

  1. Icterícia clínica que aparece nas primeiras 24 horas ou maior que 14 dias de vida.
  2. Aumentos no nível de bilirrubina total em mais de 8,5 μmol / l (0,5 mg / dL) por hora ou (85 μmol / l) 5 mg / dL por 24 horas.
  3. Bilirrubina total superior a 331,5 μmol / l (19,5 mg / dL) ( hiperbilirrubinemia ).
  4. Bilirrubina direta mais de 34 μmol / l (2,0 mg / dL).

Os sinais que ajudam a detectar icterícia patológica são a presença de restrição de crescimento intrauterino , estigma de infecções intrauterinas (por exemplo , catarata , cabeça pequena e aumento do fígado e baço ), cefalohematoma , hematomas, sinais de sangramento nos ventrículos cerebrais. A história da doença é digna de nota. História familiar de icterícia e anemia, história familiar de morte neonatal ou infantil precoce devido a doença hepática, doença materna sugestiva de infecção viral (febre, erupção cutânea ou linfadenopatia ), drogas maternas (por exemplo , sulfonamidas , antimaláricos causando destruição de glóbulos vermelhos em G6PD deficiência ) são sugestivos de icterícia patológica em recém-nascidos.

Tratamento

Os níveis de bilirrubina para iniciativa da fototerapia variam de acordo com a idade e o estado de saúde do recém-nascido. No entanto, qualquer recém-nascido com bilirrubina sérica total superior a 359 μmol / l (21 mg / dL) deve receber fototerapia.

Fototerapia

A fototerapia é o principal tratamento da icterícia neonatal

Bebês com icterícia neonatal podem ser tratados com luz colorida chamada fototerapia , que age transformando a trans-bilirrubina no isômero cis-bilirrubina solúvel em água.

A fototerapia envolvida não é terapia de luz ultravioleta, mas sim uma frequência específica de luz azul. A luz pode ser aplicada com lâmpadas suspensas, o que significa que os olhos do bebê precisam ser cobertos, ou com um dispositivo chamado biliblanket , que fica sob a roupa do bebê perto de sua pele.

O uso da fototerapia foi descoberto pela primeira vez, acidentalmente, no Rochford Hospital em Essex, Inglaterra, quando uma enfermeira, Sister Jean Ward , notou que bebês expostos à luz solar tinham icterícia reduzida, e um patologista, Dr. Perryman, que notou que um frasco de o sangue deixado ao sol tinha ficado verde. Os Drs Cremer, Richards e Dobbs reuniram essas observações, levando a um ensaio clínico randomizado marcante que foi publicado na Pediatrics em 1968; levou mais dez anos para que a prática se estabelecesse. A massagem terapêutica pode ser útil, além da fototerapia, para reduzir a duração da fototerapia. No entanto, não parece reduzir a necessidade de fototerapia no tratamento da icterícia neonatal.

Atualmente, não há evidências confiáveis ​​sobre se a fototerapia domiciliar ou hospitalar é mais eficaz para bebês nascidos a termo com icterícia.

Transfusões de troca

Muito parecido com a fototerapia, o nível em que a exsanguineotransfusão deve ocorrer depende do estado de saúde e da idade do recém-nascido. No entanto, deve ser usado para qualquer recém-nascido com bilirrubina sérica total superior a 428 μmol / l (25 mg / dL).

Pesquisar

A penicilamina foi estudada na década de 1970 na hiperbilirrubinemia devido à doença hemolítica ABO . Embora a mesoporfirina IX de estanho possa diminuir a bilirrubina, esse uso não é recomendado em bebês. Os estudos pré-clínicos analisaram a minociclina para ajudar a prevenir a neurotoxicidade . O clofibrato pode diminuir a duração da fototerapia. As evidências de 2012, porém, são insuficientes para recomendar seu uso.

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas