Estenose pilórica - Pyloric stenosis

Estenose pilórica
Outros nomes Pilorostenose, estenose hipertrófica do piloro infantil
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Contorno do estômago, mostrando seus marcos anatômicos, incluindo o piloro.
Especialidade Cirurgia geral
Sintomas Vômito de projétil após alimentação
Complicações Desidratação , problemas eletrolíticos
Início usual 2 a 12 semanas de idade
Causas Desconhecido
Fatores de risco Cesariana , parto prematuro , alimentação com mamadeira , primogênito
Método de diagnóstico exame físico, ultrassom
Diagnóstico diferencial Refluxo gastroesofágico , intussuscepção
Tratamento Cirurgia
Prognóstico Excelente
Frequência 1,5 por 1.000 bebês

A estenose pilórica é o estreitamento da abertura do estômago até a primeira parte do intestino delgado (o piloro ). Os sintomas incluem vômito em projétil sem a presença de bile . Isso ocorre com mais frequência depois que o bebê é alimentado. A idade típica em que os sintomas se tornam evidentes é de duas a doze semanas.

A causa da estenose pilórica não é clara. Os fatores de risco em bebês incluem parto cesáreo , parto prematuro , alimentação com mamadeira e primogênito. O diagnóstico pode ser feito sentindo uma massa em forma de oliva no abdômen do bebê. Isso geralmente é confirmado com ultrassom .

O tratamento começa inicialmente com a correção de problemas de desidratação e eletrólitos . Em seguida, isso é normalmente seguido por cirurgia, embora alguns tratem a condição sem cirurgia usando atropina . Os resultados são geralmente bons tanto a curto como a longo prazo.

Cerca de um a dois em cada 1.000 bebês são afetados, e os homens são afetados cerca de quatro vezes mais do que as mulheres. A condição é muito rara em adultos. A primeira descrição de estenose pilórica foi em 1888 com o tratamento cirúrgico realizado pela primeira vez em 1912 por Conrad Ramstedt . Antes do tratamento cirúrgico, a maioria dos bebês morria.

sinais e sintomas

Bebês com essa condição geralmente apresentam vômitos com piora progressiva em qualquer momento nas primeiras semanas a 6 meses de vida . É mais provável que afete o primogênito com homens mais comumente do que mulheres em uma proporção de 4 para 1. O vômito é frequentemente descrito como não manchado de bile ("não bilioso") e "vômito em projétil", porque é mais forte do que o cuspe normal ( refluxo gastroesofágico ) visto nesta idade. Alguns bebês apresentam má alimentação e perda de peso, mas outros demonstram ganho de peso normal. Pode ocorrer desidratação, o que faz com que o bebê chore sem rasgar e produza menos fraldas molhadas ou sujas por não urinar por horas ou alguns dias. Os sintomas geralmente começam entre 3 e 12 semanas de idade. Os achados incluem plenitude epigástrica com peristaltismo visível na parte superior do abdome, da esquerda para a direita do bebê. Fome constante, arrotos e cólicas são outros possíveis sinais de que o bebê não consegue comer adequadamente.

Causa

Raramente, a estenose pilórica infantil pode ocorrer como uma condição autossômica dominante . É incerto se é um estreitamento anatômico congênito ou uma hipertrofia funcional do músculo esfíncter pilórico.

Fisiopatologia

A obstrução da saída gástrica devido ao piloro hipertrófico prejudica o esvaziamento do conteúdo gástrico para o duodeno . Como consequência, todos os alimentos e secreções gástricas ingeridos só podem sair por meio do vômito, que pode ser de natureza projétil. Embora a causa exata da hipertrofia permaneça desconhecida, um estudo sugeriu que a hiperacidez neonatal pode estar envolvida na patogênese. Esta explicação fisiológica para o desenvolvimento de estenose pilórica clínica em cerca de 4 semanas e sua cura espontânea de longo prazo sem cirurgia se tratada conservadoramente, foi recentemente revisada.

O vômito persistente resulta na perda de ácido estomacal ( ácido clorídrico ). O material vomitado não contém bile porque a obstrução pilórica impede a entrada do conteúdo duodenal (contendo bile) no estômago. A perda de cloreto resulta em um nível baixo de cloreto no sangue, o que prejudica a capacidade dos rins de excretar bicarbonato. Esse é o fator que impede a correção da alcalose que leva à alcalose metabólica.

Um hiperaldosteronismo secundário se desenvolve devido à diminuição do volume de sangue . Os níveis elevados de aldosterona fazem com que os rins retenham Na + avidamente (para corrigir a depleção do volume intravascular ) e excretem quantidades aumentadas de K + na urina (resultando em um nível baixo de potássio no sangue ). A resposta compensatória do corpo à alcalose metabólica é a hipoventilação que resulta em pCO 2 arterial elevado .

Diagnóstico

Estenose pilórica observada na ultrassonografia em uma criança de 6 semanas

O diagnóstico é feito por meio de uma história e exame físico cuidadosos, muitas vezes complementados por estudos de imagem radiográfica. Deve-se suspeitar de estenose pilórica em qualquer criança pequena com vômitos intensos. No exame físico, a palpação do abdome pode revelar uma massa no epigástrio . Essa massa, que consiste no piloro dilatado, é chamada de "azeitona" e às vezes fica evidente depois que o bebê recebe fórmula para beber. Raramente, há ondas peristálticas que podem ser sentidas ou vistas ( vídeo em NEJM ) devido ao estômago tentar forçar seu conteúdo para além da saída pilórica estreitada.

A maioria dos casos de estenose pilórica é diagnosticada / confirmada com ultrassonografia , se disponível, que mostra o espessamento do piloro e a não passagem do conteúdo gástrico para o duodeno proximal. A espessura da parede muscular de 3 milímetros (mm) ou mais e o comprimento do canal pilórico de 15 mm ou mais são considerados anormais em bebês com menos de 30 dias. O conteúdo gástrico não deve ser visto passando pelo piloro porque, se passar, a estenose pilórica deve ser excluída e outros diagnósticos diferenciais, como piloroespasmo, devem ser considerados. As posições da artéria mesentérica superior e da veia mesentérica superior devem ser observadas porque as posições alteradas desses dois vasos seriam sugestivas de má rotação intestinal em vez de estenose pilórica.

Embora o bebê seja exposto à radiação, uma série GI superior (radiografias tiradas após o bebê beber um agente de contraste especial ) pode ser diagnóstica, mostrando o piloro com lúmen alongado e estreito e um dente no bulbo duodenal . Um " sinal de barbante " ou "sinal de ferrovia". Para qualquer tipo de estudo, existem critérios de medição específicos usados ​​para identificar os resultados anormais. As radiografias simples do abdômen às vezes mostram um estômago dilatado. Embora a endoscopia digestiva alta demonstrasse obstrução pilórica, os médicos teriam dificuldade em diferenciar com precisão entre estenose pilórica hipertrófica e piloroespasmo.

As análises ao sangue revelam níveis baixos de potássio e cloreto no sangue em associação com um pH sanguíneo elevado e um nível alto de bicarbonato no sangue devido à perda de ácido estomacal (que contém ácido clorídrico ) devido a vómitos persistentes. Haverá troca de potássio extracelular por íons de hidrogênio intracelulares na tentativa de corrigir o desequilíbrio do pH. Esses achados podem ser observados com vômitos intensos de qualquer causa.

Tratamento

Cicatriz de piloromiotomia vertical (grande) 30 horas pós-operatório em um bebê de um mês de idade
Cicatriz de piloromiotomia horizontal 10 dias pós-operatório em um bebê de um mês de idade

A estenose pilórica infantil é geralmente tratada com cirurgia; muito poucos casos são leves o suficiente para serem tratados clinicamente.

O perigo da estenose pilórica vem da desidratação e do distúrbio eletrolítico, e não do próprio problema subjacente. Portanto, o bebê deve ser estabilizado inicialmente corrigindo a desidratação e o pH sanguíneo anormalmente alto visto em combinação com níveis baixos de cloreto com fluidos intravenosos. Isso geralmente pode ser realizado em cerca de 24–48 horas.

A atropina intravenosa e oral pode ser usada para tratar a estenose pilórica. Tem uma taxa de sucesso de 85-89% em comparação com quase 100% para piloromiotomia, no entanto, requer hospitalização prolongada, enfermagem qualificada e acompanhamento cuidadoso durante o tratamento. Pode ser uma alternativa à cirurgia em crianças com contra-indicações para anestesia ou cirurgia, ou em crianças cujos pais não desejam a cirurgia.

Cirurgia

O tratamento definitivo da estenose pilórica é com piloromiotomia cirúrgica conhecida como procedimento de Ramstedt (divisão do músculo do piloro para abrir a saída gástrica). Esta cirurgia pode ser feita por meio de uma única incisão (geralmente com 3–4 cm de comprimento) ou laparoscopicamente (por meio de várias incisões minúsculas), dependendo da experiência e preferência do cirurgião.

Hoje, a técnica laparoscópica suplantou amplamente os reparos abertos tradicionais que envolviam uma pequena incisão circular ao redor do umbigo ou o procedimento de Ramstedt. Em comparação com as técnicas abertas mais antigas, a taxa de complicações é equivalente, exceto por um risco significativamente menor de infecção da ferida. Isso agora é considerado o padrão de atendimento na maioria dos hospitais infantis nos Estados Unidos, embora alguns cirurgiões ainda executem a técnica aberta. Após o reparo, as pequenas incisões de 3 mm são difíceis de ver.

A incisão vertical, ilustrada e listada acima, geralmente não é mais necessária, embora muitas incisões tenham sido horizontais nos últimos anos. Uma vez que o estômago pode esvaziar no duodeno , a alimentação pode começar novamente. Podem ocorrer vômitos durante os primeiros dias após a cirurgia, à medida que o trato gastrointestinal se estabiliza. Raramente, o procedimento de miotomia realizado é incompleto e o vômito em projétil continua, exigindo nova cirurgia. A estenose pilórica geralmente não tem efeitos colaterais de longo prazo ou impacto no futuro da criança.

Epidemiologia

Homens são mais comumente afetados do que mulheres, com primogênitos machos afetados cerca de quatro vezes mais, e há uma predisposição genética para a doença. É comumente associada a pessoas de ascendência escandinava e tem padrões de herança multifatoriais. A estenose pilórica é mais comum em caucasianos do que em hispânicos, negros ou asiáticos. A incidência é de 2,4 por 1000 nascidos vivos em caucasianos, 1,8 em hispânicos, 0,7 em negros e 0,6 em asiáticos. Também é menos comum entre filhos de pais mestiços. Bebês caucasianos do sexo masculino com sangue tipo B ou O têm maior probabilidade de serem afetados do que outros tipos.

Bebês expostos à eritromicina apresentam risco aumentado de desenvolver estenose pilórica hipertrófica, especialmente quando a droga é administrada por volta das duas semanas de vida e, possivelmente, no final da gravidez e através do leite materno nas primeiras duas semanas de vida.

Referências

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Classificação
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