Vasculite cerebral - Cerebral vasculitis

Vasculite cerebral
Outros nomes Vasculite do sistema nervoso central
Especialidade Cardiologia , neurologia , reumatologia  Edite isso no Wikidata

A vasculite cerebral (às vezes a palavra angiíte é usada em vez de "vasculite") é a vasculite (inflamação da parede dos vasos sanguíneos ) que envolve o cérebro e, ocasionalmente, a medula espinhal . Afeta todos os vasos: vasos sanguíneos muito pequenos ( capilares ), vasos sanguíneos de tamanho médio ( arteríolas e vênulas ) ou grandes vasos sanguíneos ( artérias e veias ). Se o fluxo sanguíneo em um vaso com vasculite for reduzido ou interrompido, as partes do corpo que recebem sangue desse vaso começam a morrer. Pode produzir uma ampla gama de sintomas neurológicos , como dor de cabeça , erupções cutâneas, sensação de muito cansaço , dores nas articulações , dificuldade de mover ou coordenar parte do corpo, mudanças na sensação e alterações na percepção, pensamento ou comportamento, bem como a fenômenos de uma lesão em massa no cérebro levando ao coma e hérnia . Alguns de seus sinais e sintomas podem ser semelhantes à esclerose múltipla . 10% têm sangramento associado no cérebro .

Causas

Diz-se que a angiite / vasculite "primária" do sistema nervoso central (SNAC) está presente se não houver uma causa subjacente. O mecanismo exato da doença primária é desconhecido, mas o mecanismo fundamental de todas as vasculites é a autoimunidade . Outras possíveis causas secundárias de vasculite cerebral são infecções , doenças autoimunes sistêmicas, como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatóide , medicamentos e drogas ( anfetaminas , cocaína e heroína ), algumas formas de câncer ( linfomas , leucemia e câncer de pulmão ) e outras formas de vasculite sistêmica, como granulomatose com poliangiíte , poliarterite nodosa ou doença de Behçet . Pode imitar e, por sua vez, é imitado por uma série de outras doenças que afetam os vasos sanguíneos do cérebro de forma difusa, como a displasia fibromuscular e a púrpura trombocitopênica trombótica .

Diagnóstico

A angiografia cerebral e a ressonância magnética , o histórico médico familiar, os sintomas, um exame físico completo e, em última instância, a biópsia do cérebro são frequentemente necessários para o diagnóstico. Além disso, muitos testes de laboratório devem ser feitos para o diagnóstico; os testes podem revelar anemia (falta de glóbulos vermelhos), contagem alta de glóbulos brancos , contagem alta de plaquetas , reações alérgicas, complexos imunes, anticorpos (ferramentas que o corpo usa para combater ameaças) e elevação de marcadores inflamatórios. Outra parte crucial no diagnóstico da vasculite cerebral é o uso de técnicas de imagem. Técnicas como a angiografia de subtração digital convencional (DSA) e a imagem por ressonância magnética (MRI) são usadas para localizar e monitorar o envolvimento cerebral.

Tratamento

O tratamento é feito primeiro com muitos esteróides em altas doses, a saber, glicocorticóides . Então, se os sintomas não melhorarem, a imunossupressão adicional , como a ciclofosfamida, é adicionada para diminuir o ataque do sistema imunológico aos próprios tecidos do corpo. A vasculite cerebral é uma condição muito rara e difícil de diagnosticar e, como resultado, existem variações significativas na forma como é diagnosticada e tratada.

Doenças Específicas

Arterite de células gigantes (GCA)

(Também conhecida como arterite temporal)

Sintomas

  • Febre
  • inquietação geral
  • perda de peso
  • inflamação dos músculos causando rigidez nos ombros; pescoço; e / ou antebraços
  • dor de cabeça persistente
  • dor na mandíbula ou ouvido ao comer
  • visão dupla
  • perda parcial de visão ou pontos cegos
  • (em raras ocasiões) acidente vascular cerebral.

Critério de diagnóstico

Três ou mais dos cinco critérios a seguir devem ser atendidos:

  • Idade 50 anos ou mais
  • Nova dor de cabeça desenvolvida
  • Ternura da artéria temporal superficial
  • Taxa de sedimentação elevada, pelo menos 50 mm / hora (exame de sangue que revela atividade inflamatória)
  • Arterite de células gigantes em uma amostra de biópsia da artéria temporal

Arterite de Takayasu

Sintomas

Começa com sintomas inespecíficos, como:

  • Dor localizada nas articulações
  • Febre
  • Fadiga
  • Dores de cabeça
  • Erupções cutâneas
  • Perda de peso
  • O diagnóstico geralmente não ocorre até que o bloqueio provoque um fluxo sangüíneo deficiente para as extremidades ou um derrame.

Critérios de classificação

Três ou mais dos seis critérios a seguir devem ser atendidos:

  • Idade quando a doença começa é abaixo dos 50
  • Pulso da artéria braquial diminuído
  • A pressão arterial sistólica difere em mais de 10 mmHg entre os braços
  • Cãibras causadas por exercícios nas extremidades
  • Sons anormais (através do estetoscópio) nas artérias subclávia ou aorta abdominal
  • Estreitamento ou bloqueio na aorta, seus ramos primários ou grandes artérias, conforme visto em uma radiografia das artérias.

Terapia de tratamento

  • 50% dos pacientes respondem à terapia com corticosteroides isoladamente nas fases iniciais
  • Metotrexato ou azatioprina são uma alternativa aos imunossupressores corticosteroides
  • Existem estudos sobre terapias com micofenolato de mofetil e anti-TNF
  • Na arterite de Takayasu, é vital combinar tratamentos medicamentosos, muitas vezes com aspirina ou estatina em baixas doses

Poliarterite nodosa (PAN)

Sintomas

  • Doença sistêmica com febre
  • Sensação geral de desconforto ou mal-estar com causa difícil de identificar
  • Perda de peso
  • Artrite
  • Descoloração preta da pele principalmente nas extremidades
  • Suprimento de sangue grave e inadequado para as extremidades
  • Podem ocorrer acidente vascular cerebral isquêmico, hemorragias e uma encefalopatia progressiva com ou sem convulsões

Critério de diagnóstico

Três ou mais dos dez critérios a seguir são necessários:

  • Mais de 4 kg (8,8 lb) de perda de peso
  • Descoloração purpúrea semelhante à renda da pele (livedo reticularis)
  • Dor testicular
  • Dor em um músculo ou grupo de músculos ( mialgias )
  • Danos aos nervos periféricos
  • Elevação da pressão arterial em mais de 90 mmHg
  • Níveis séricos de creatinina maiores que 1,5 mg / dl
  • Anticorpos do vírus da hepatite B ou C
  • Um aneurisma ou oclusão, conforme mostrado em uma arteriografia patológica
  • Achados histológicos típicos de PAN

Terapia de tratamento

Granulomatose com poliangiíte (GPA)

Sintomas

  • Homens são afetados duas vezes mais que mulheres
  • Compressão de estruturas ao redor do nariz e seios paranasais
  • Diabetes insípido
  • Protusão anormal do (s) globo (s) ocular (es)
  • Meningite não séptica
  • Afecção do pulmão e rim devido à destruição das artérias e veias
  • AVC isquêmico, hemorragias ou encefalopatia com possíveis convulsões

Critério de diagnóstico

Dois ou mais dos quatro critérios a seguir são necessários:

  • Inflamação ulcerosa necrosante do nariz, seios da face, boca ou faringe
  • Infiltrados pulmonares irregulares
  • Nefrite
  • Inflamação vascular granulomatosa e perivascular

Terapia de Tratamento

Referências

links externos

Classificação