Vasculite cerebral - Cerebral vasculitis
Vasculite cerebral | |
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Outros nomes | Vasculite do sistema nervoso central |
Especialidade | Cardiologia , neurologia , reumatologia |
A vasculite cerebral (às vezes a palavra angiíte é usada em vez de "vasculite") é a vasculite (inflamação da parede dos vasos sanguíneos ) que envolve o cérebro e, ocasionalmente, a medula espinhal . Afeta todos os vasos: vasos sanguíneos muito pequenos ( capilares ), vasos sanguíneos de tamanho médio ( arteríolas e vênulas ) ou grandes vasos sanguíneos ( artérias e veias ). Se o fluxo sanguíneo em um vaso com vasculite for reduzido ou interrompido, as partes do corpo que recebem sangue desse vaso começam a morrer. Pode produzir uma ampla gama de sintomas neurológicos , como dor de cabeça , erupções cutâneas, sensação de muito cansaço , dores nas articulações , dificuldade de mover ou coordenar parte do corpo, mudanças na sensação e alterações na percepção, pensamento ou comportamento, bem como a fenômenos de uma lesão em massa no cérebro levando ao coma e hérnia . Alguns de seus sinais e sintomas podem ser semelhantes à esclerose múltipla . 10% têm sangramento associado no cérebro .
Causas
Diz-se que a angiite / vasculite "primária" do sistema nervoso central (SNAC) está presente se não houver uma causa subjacente. O mecanismo exato da doença primária é desconhecido, mas o mecanismo fundamental de todas as vasculites é a autoimunidade . Outras possíveis causas secundárias de vasculite cerebral são infecções , doenças autoimunes sistêmicas, como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatóide , medicamentos e drogas ( anfetaminas , cocaína e heroína ), algumas formas de câncer ( linfomas , leucemia e câncer de pulmão ) e outras formas de vasculite sistêmica, como granulomatose com poliangiíte , poliarterite nodosa ou doença de Behçet . Pode imitar e, por sua vez, é imitado por uma série de outras doenças que afetam os vasos sanguíneos do cérebro de forma difusa, como a displasia fibromuscular e a púrpura trombocitopênica trombótica .
Diagnóstico
A angiografia cerebral e a ressonância magnética , o histórico médico familiar, os sintomas, um exame físico completo e, em última instância, a biópsia do cérebro são frequentemente necessários para o diagnóstico. Além disso, muitos testes de laboratório devem ser feitos para o diagnóstico; os testes podem revelar anemia (falta de glóbulos vermelhos), contagem alta de glóbulos brancos , contagem alta de plaquetas , reações alérgicas, complexos imunes, anticorpos (ferramentas que o corpo usa para combater ameaças) e elevação de marcadores inflamatórios. Outra parte crucial no diagnóstico da vasculite cerebral é o uso de técnicas de imagem. Técnicas como a angiografia de subtração digital convencional (DSA) e a imagem por ressonância magnética (MRI) são usadas para localizar e monitorar o envolvimento cerebral.
Tratamento
O tratamento é feito primeiro com muitos esteróides em altas doses, a saber, glicocorticóides . Então, se os sintomas não melhorarem, a imunossupressão adicional , como a ciclofosfamida, é adicionada para diminuir o ataque do sistema imunológico aos próprios tecidos do corpo. A vasculite cerebral é uma condição muito rara e difícil de diagnosticar e, como resultado, existem variações significativas na forma como é diagnosticada e tratada.
Doenças Específicas
Arterite de células gigantes (GCA)
(Também conhecida como arterite temporal)
Sintomas
- Febre
- inquietação geral
- perda de peso
- inflamação dos músculos causando rigidez nos ombros; pescoço; e / ou antebraços
- dor de cabeça persistente
- dor na mandíbula ou ouvido ao comer
- visão dupla
- perda parcial de visão ou pontos cegos
- (em raras ocasiões) acidente vascular cerebral.
Critério de diagnóstico
Três ou mais dos cinco critérios a seguir devem ser atendidos:
- Idade 50 anos ou mais
- Nova dor de cabeça desenvolvida
- Ternura da artéria temporal superficial
- Taxa de sedimentação elevada, pelo menos 50 mm / hora (exame de sangue que revela atividade inflamatória)
- Arterite de células gigantes em uma amostra de biópsia da artéria temporal
Arterite de Takayasu
Sintomas
Começa com sintomas inespecíficos, como:
- Dor localizada nas articulações
- Febre
- Fadiga
- Dores de cabeça
- Erupções cutâneas
- Perda de peso
- O diagnóstico geralmente não ocorre até que o bloqueio provoque um fluxo sangüíneo deficiente para as extremidades ou um derrame.
Critérios de classificação
Três ou mais dos seis critérios a seguir devem ser atendidos:
- Idade quando a doença começa é abaixo dos 50
- Pulso da artéria braquial diminuído
- A pressão arterial sistólica difere em mais de 10 mmHg entre os braços
- Cãibras causadas por exercícios nas extremidades
- Sons anormais (através do estetoscópio) nas artérias subclávia ou aorta abdominal
- Estreitamento ou bloqueio na aorta, seus ramos primários ou grandes artérias, conforme visto em uma radiografia das artérias.
Terapia de tratamento
- 50% dos pacientes respondem à terapia com corticosteroides isoladamente nas fases iniciais
- Metotrexato ou azatioprina são uma alternativa aos imunossupressores corticosteroides
- Existem estudos sobre terapias com micofenolato de mofetil e anti-TNF
- Na arterite de Takayasu, é vital combinar tratamentos medicamentosos, muitas vezes com aspirina ou estatina em baixas doses
Poliarterite nodosa (PAN)
Sintomas
- Doença sistêmica com febre
- Sensação geral de desconforto ou mal-estar com causa difícil de identificar
- Perda de peso
- Artrite
- Descoloração preta da pele principalmente nas extremidades
- Suprimento de sangue grave e inadequado para as extremidades
- Podem ocorrer acidente vascular cerebral isquêmico, hemorragias e uma encefalopatia progressiva com ou sem convulsões
Critério de diagnóstico
Três ou mais dos dez critérios a seguir são necessários:
- Mais de 4 kg (8,8 lb) de perda de peso
- Descoloração purpúrea semelhante à renda da pele (livedo reticularis)
- Dor testicular
- Dor em um músculo ou grupo de músculos ( mialgias )
- Danos aos nervos periféricos
- Elevação da pressão arterial em mais de 90 mmHg
- Níveis séricos de creatinina maiores que 1,5 mg / dl
- Anticorpos do vírus da hepatite B ou C
- Um aneurisma ou oclusão, conforme mostrado em uma arteriografia patológica
- Achados histológicos típicos de PAN
Terapia de tratamento
- Na PAN não associada ao vírus da hepatite: terapia com prednisona e ciclofosfamida . Em caso de emergência, a plasmaférese pode ser tentada
- Em PAN associada a um vírus da hepatite: terapia combinada de prednisona com um virustático, como lamivudina ( hepatite B ) ou interferon-alfa e ribavirina ( hepatite C )
Granulomatose com poliangiíte (GPA)
Sintomas
- Homens são afetados duas vezes mais que mulheres
- Compressão de estruturas ao redor do nariz e seios paranasais
- Diabetes insípido
- Protusão anormal do (s) globo (s) ocular (es)
- Meningite não séptica
- Afecção do pulmão e rim devido à destruição das artérias e veias
- AVC isquêmico, hemorragias ou encefalopatia com possíveis convulsões
Critério de diagnóstico
Dois ou mais dos quatro critérios a seguir são necessários:
- Inflamação ulcerosa necrosante do nariz, seios da face, boca ou faringe
- Infiltrados pulmonares irregulares
- Nefrite
- Inflamação vascular granulomatosa e perivascular
Terapia de Tratamento
- Corticosteroides (por exemplo, Prednisolona )
- Ciclofosfamida
- Azatioprina
- Micofenolato de mofetil
Referências
links externos
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