Fibroma cardíaco - Cardiac fibroma

Fibroma Cardíaco
Outros nomes Hamartoma fibroso cardíaco, hamartoma fibroelástico do coração
Especialidade Cardiologia / oncologia

Fibroma cardíaca , também conhecido como fibromatose cardíaca , hamartoma fibroso cardíaca , hamartoma fibroelástico do coração e do fibroma de coração é o segundo tipo mais elevado de primário tumor cardíaco visto em bebés e crianças. Este tumor benigno formado por tecido conjuntivo e fibroblasto é amplamente observado nos ventrículos do coração . O ventrículo esquerdo é a localização mais comum do fibroma cardíaco e responde por aproximadamente 57% dos casos de fibroma cardíaco, seguido pelo ventrículo direito com 27,5% dos casos. Os sintomas da doença dependem do tamanho do tumor, de sua localização em relação ao sistema de condução e da obstrução do fluxo sanguíneo . Dois terços das crianças com esse tumor são assintomáticas , sem sinais e sintomas. Portanto, a causa do fibroma cardíaco não é explicada, mas foi associada à Síndrome de Gorlin . A ecocardiografia é o principal método diagnóstico usado para detectar se um indivíduo tem fibroma cardíaco. A ressecção do tumor é recomendada, porém o transplante cardíaco é feito se a cirurgia não for possível. O prognóstico geral da ressecção é favorável e a chance de recorrência raramente é relatada.

sinais e sintomas

Os sinais e sintomas do fibroma cardíaco são inespecíficos, alguns indivíduos apresentam arritmias , dispneia , cianose , dor no peito e mortalidade súbita. Além disso, a maioria dos indivíduos com fibroma cardíaco é assintomática, levando a sinais e sintomas que dependem do tamanho e da localização do tumor. Os tumores variam de milímetros a tumores extensos na faixa de 12,5 x 10,0 x 8,5 cm. Por exemplo, indivíduos com tumores maiores devido a fibroma cardíaco que incluem o sistema de condução do coração podem apresentar disritmias cardíacas como um sintoma.

Causa

A causa do fibroma cardíaco ainda é desconhecida. No entanto, descobriu-se que alguns tumores estão associados à síndrome de Gorlin, também conhecida como síndrome do carcinoma basocelular nevóide (NBCCS). NBCCS é uma doença genética que afeta várias partes do corpo e aumenta a possibilidade de adquirir tumores cancerígenos e não cancerosos distintos.

Mecanismo

O mecanismo por trás dos fibromas cardíacos ainda não está claro. Os fibromas apresentam uma massa homogênea de fibroblastos misturada a uma abundância de colágeno e fibras elásticas . Essas massas representam o crescimento mesenquimal , mas carecem de outros elementos mesenquimais, como vasos sanguíneos , cartilagem óssea e músculos. Essas massas geralmente prendem os cardiomiócitos , que são células musculares que constituem o músculo cardíaco; as células diminuem enquanto o conteúdo de colágeno aumenta nessas massas. O crescimento dos fibromas cardíacos também é lento e produz efeitos físicos prejudiciais. Isso se deve à infiltração e substituição do miocárdio que se projeta para a cavidade do coração. Esses tumores geralmente ocorrem na parede anterior do ventrículo esquerdo ou do septo interventricular e raramente envolvem o ventrículo direito . Grandes fibromas se projetam na cavidade da câmara, interferindo nas funções das válvulas cardíacas e no fluxo sanguíneo através do coração. Quando o ventrículo esquerdo está obstruído, a via de saída pode dar origem a um diagnóstico malsucedido de estenose subaórtica congênita . Além disso, pode causar insuficiência cardíaca congestiva grave . Os fibromas cardíacos podem apresentar agregados de linfócitos e monócitos , além de áreas de calcificação , que são mostradas na radiografia de tórax ou na tomografia computadorizada . As dimensões dessas massas e a localização causam sintomas clínicos.

Diagnóstico

O diagnóstico precoce e preciso de fibroma cardíaco pode levar à cura e evitar a cirurgia . A ecocardiografia é o método inicial preferido de diagnóstico para fibroma cardíaco. Isso se deve à não invasividade dos exames, custo reduzido e ampla disponibilidade. A ecocardiografia mostra a aparência morfológica, a região e o movimento do tumor. Por outro lado, exames adicionais, como tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI), também são realizados para obter informações adicionais de diagnóstico. O exame de tomografia computadorizada fornece resolução espacial precisa do tumor, enquanto a ressonância magnética fornece uma visão geral abrangente da caracterização do tecido e não expõe o paciente à radiação . A biópsia do tumor é utilizada no fibroma cardíaco como padrão-ouro para confirmar o diagnóstico de um paciente com fibroma cardíaco. A história médica da família e o exame físico de um indivíduo também são usados ​​como método de diagnóstico; o exame cuidadoso do coração é concluído junto com a detecção cuidadosa de quaisquer sons cardíacos anormais.

Tratamento

O fibroma cardíaco é comumente tratado por meio de procedimentos de excisão cirúrgica . A remoção do tumor cardíaco requer cirurgia de coração aberto . Durante a cirurgia, o tumor e os tecidos ao redor são removidos para reduzir o risco de retorno do tumor. A recuperação após a cirurgia é de 4 a 5 dias no hospital e 6 semanas no total. Um ecocardiograma é realizado todos os anos após a cirurgia para garantir que o tumor não tenha retornado ou formado qualquer novo tumor. Por outro lado, se a cirurgia não for possível, é necessário um transplante cardíaco .

Prognóstico

Os fibromas cardíacos na infância, que não podem ser removidos cirurgicamente devido ao tamanho e à infiltração miocárdica extensa , têm um prognóstico ruim. Isso se deve à alta proporção entre o tamanho do tumor e o coração, que pode produzir baixo débito cardíaco e, como resultado, levar a um pior prognóstico . Como resultado, o implante de desfibrilador ou transplante cardíaco pode ser necessário. No entanto, os tumores que podem ser removidos cirurgicamente, mesmo que de forma incompleta, têm um bom prognóstico. A sobrevida em longo prazo após a ressecção cirúrgica é favorável e a chance de recorrência raramente é relatada.

Epidemiologia

Os fibromas cardíacos são responsáveis ​​por 12% -16% dos tumores cardíacos primários em crianças. Portanto, é o segundo tumor cardíaco benigno mais comum em crianças. No entanto, raramente foi encontrado em adultos, mas principalmente em bebês com menos de um ano de idade.

Instruções de pesquisa

Levantamento de Literatura em Epidemiologia e Patologia do Fibroma Cardíaco:

Durante este estudo, os pesquisadores pesquisaram os bancos de dados da literatura sobre fibroma cardíaco para encontrar fatores que preveem resultados ruins que levam à morte . Os pesquisadores descobriram que os pacientes que não sobreviveram eram significativamente mais jovens do que aqueles que sobreviveram. Esses resultados sugerem que indivíduos mais jovens com diagnóstico de fibroma cardíaco estão associados a um pior resultado. Os pesquisadores não encontraram nenhuma diferença significativa entre o diâmetro máximo do tumor entre as faixas etárias. No entanto, embora os indivíduos mais jovens tenham corações menores , a alta proporção do tamanho do tumor em relação ao coração pode gerar baixo débito cardíaco , o que leva a um resultado ruim. Além disso, a literatura revelou que 18 dos 178 pacientes com fibroma cardíaco foram diagnosticados durante os períodos pré - natal e neonatal , resultando no tumor de determinado tamanho, independentemente da idade da criança. Esses achados sugerem que os fibromas cardíacos podem ser uma doença congênita .

Excisão cirúrgica bem-sucedida de um grande fibroma cardíaco em uma criança assintomática:

Uma menina de 3 anos, que era assintomática , foi submetida a uma excisão cirúrgica com sucesso de um grande fibroma cardíaco. O indivíduo apresentava tosse frequente e, portanto, foi submetido a vários exames diagnósticos para diagnosticar a causa de sua tosse frequente. Massa cardíaca foi encontrada ao ecocardiógrafo e posteriormente confirmada por ressonância magnética ( RM ). A massa cardíaca foi monitorada e após 24 horas, apresentava ritmos sinusais de variabilidade normal . Além disso, as dimensões da massa eram de 38 x 28 mm na área apical do ventrículo esquerdo. O procedimento cirúrgico foi recomendado devido ao risco de arritmias ventriculares e morte súbita cardíaca . A cirurgia foi um sucesso e os médicos conseguiram remover todo o tumor sem complicações. Avaliações de acompanhamento em seis meses e um ano mostraram que o paciente estava bem de saúde e sem sinais de recorrência do tumor.

Tumores cardíacos primários em crianças: a experiência de um centro :

O Departamento de Cirurgia Cardíaca do Hospital Infantil da China conduziu um estudo para analisar diferentes características e resultados de pacientes pediátricos que tiveram tumores cardíacos primários tratados em seu centro. Eles tiveram dezesseis pacientes com tumores cardíacos primários entre as idades de 1–13 anos. Todos os pacientes foram diagnosticados por ecocardiografia, ressonância magnética e tomografia computadorizada. 15 dos 16 pacientes foram capazes de obter a remoção bem-sucedida de sua massa e um paciente teve a ressecção parcial. No entanto, um paciente morreu durante a cirurgia devido à síndrome de baixo débito cardíaco após cinco dias de sua cirurgia inicial para remover sua massa. O exame anatomopatológico das massas cardíacas mostrou que o rabdomioma é o tumor mais frequente em crianças, seguido do mixoma e dos fibromas; morbidade de rabdomiomas e fibromas foram relatados mais elevados na infância, enquanto mixomas foram mais frequentes em crianças mais velhas.

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas