Conexão venosa pulmonar anômala - Anomalous pulmonary venous connection
| Conexão venosa pulmonar anômala | |
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| Ilustração da conexão venosa pulmonar anômala total | |
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Genética Médica 
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Conexão venosa pulmonar anômala (ou drenagem venosa pulmonar anômala ou retorno venoso pulmonar anômalo ) é um defeito congênito das veias pulmonares .
Conexão venosa pulmonar anômala total
Anômala total de conexão venosa pulmonar , também conhecido como o total retorno venoso pulmonar anômalo , é uma rara cianótica congênita defeito cardíaco em que todas as quatro veias pulmonares são mal posicionado e fazer conexões anômalas ao venosa sistêmica circulação . (Normalmente, as veias pulmonares devolvem o sangue oxigenado dos pulmões para o átrio esquerdo, onde pode ser bombeado para o resto do corpo). Um forame oval patente , canal arterial patente ou defeito do septo atrial devem estar presentes, ou então a condição é fatal devido à falta de fluxo sanguíneo sistêmico.
Em alguns casos, pode ser detectado no pré-natal.
Existem quatro variantes: Supracardíaca (50%): o sangue drena para uma das veias inominadas (veias braquiocefálicas) ou veia cava superior ; Cardíaco (20%), onde o sangue drena para o seio coronário ou diretamente para o átrio direito; Infradiafragmático (20%), onde o sangue drena para as veias porta ou hepática ; e uma variante mista (10%).
A TAPVC pode ocorrer com obstrução , que ocorre quando a veia anômala entra em um vaso em um ângulo agudo e pode causar hipertensão venosa pulmonar e cianose porque o sangue não pode entrar na nova veia com tanta facilidade.
sinais e sintomas
- elevação ventricular direita
- Alto S1
- divisão fixa S2
- Galope S3
- sopro sistólico de ejeção na borda esternal superior esquerda
- cardiomegalia
- desvio do eixo direito no ECG
- Sinal do boneco de neve ou "configuração em 8" na radiografia de tórax
- hipertrofia ventricular direita
- cianose , taquipnéia , dispnéia , pois o circuito pulmonar sobrecarregado pode causar edema pulmonar
- Sinal do pão caseiro , ou seja, aparência de raio-X de tórax semelhante a um pão caseiro, também conhecido como sinal do 'homem da neve' ou sinal da 'figura de 8'.
Tratamento
No TAPVC sem obstrução, o redirecionamento cirúrgico pode ser realizado no primeiro mês de vida. A operação é realizada sob anestesia geral. As quatro veias pulmonares são reconectadas ao átrio esquerdo e quaisquer defeitos cardíacos associados, como defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular, forame oval patente e / ou canal arterial patente, são fechados cirurgicamente. Com obstrução, a cirurgia deve ser realizada de emergência. A PGE1 deve ser administrada porque a persistência do canal arterial permite que o sangue oxigenado passe da circulação do coração direito para a circulação sistêmica.
Conexão venosa pulmonar anômala parcial
A Conexão anômala parcial de veias pulmonares (ou drenagem anômala parcial de veias ou retorno venoso pulmonar anômalo parcial ) é um defeito congênito onde o átrio esquerdo é o ponto de retorno para o sangue de alguns (mas não todas) das veias pulmonares .
É menos grave do que a conexão anômala total das veias pulmonares, que é uma anomalia com risco de vida que requer correção cirúrgica de emergência, geralmente diagnosticada nos primeiros dias de vida. A conexão venosa anômala parcial pode ser diagnosticada a qualquer momento, desde o nascimento até a velhice. A gravidade dos sintomas e, portanto, a probabilidade de diagnóstico, varia significativamente dependendo da quantidade de fluxo sanguíneo através das conexões anômalas. Em casos menos graves, com menor fluxo sanguíneo, o diagnóstico pode ser retardado até a idade adulta, quando pode ser confundido com outras causas de hipertensão pulmonar. Também há evidências de que um número significativo de casos leves nunca é diagnosticado ou diagnosticado acidentalmente. Está associada a outras anomalias vasculares e a algumas síndromes genéticas, como a síndrome de Turner .
Diagnóstico
Ele pode ser diagnosticado com tomografia computadorizada , angiografia , ecocardiografia transesofágica ou ressonância magnética cardíaca . Infelizmente, testes menos invasivos e caros, como ecocardiografia transtorácica e tomografia computadorizada, geralmente são menos sensíveis.
Tratamento
Às vezes, é tratada com cirurgia, que envolve o redirecionamento do sangue do átrio direito para o átrio esquerdo com um patch ou o uso do procedimento de Warden. No entanto, está aumentando o interesse em abordagens intervencionistas baseadas em cateter, bem como em terapia médica para casos menos graves.
Referências
links externos
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