Dermatose neutrofílica febril - Febrile neutrophilic dermatosis
| Síndrome doce | |
|---|---|
| Outros nomes |
|
 | |
| Lesões da síndrome de Sweet com a forma clássica da dermatose. | |
| Especialidade |
Dermatologia 
|
A síndrome de Sweet ( SS ), ou dermatose neutrofílica febril aguda , é uma doença de pele caracterizada pelo início súbito de febre , contagem elevada de leucócitos e pápulas e placas sensíveis, vermelhas e bem demarcadas que mostram infiltrados densos de granulócitos neutrófilos em exame histológico .
A síndrome foi descrita pela primeira vez em 1964 por Robert Douglas Sweet . Também era conhecida como doença de Gomm-Button em homenagem aos dois primeiros pacientes que Sweet diagnosticou com a doença.
sinais e sintomas
Placas, nódulos, pseudovesículas e, ocasionalmente, bolhas com padrão anular ou arciforme, agudas, doloridas e eritematosas ocorrem na cabeça, pescoço, pernas e braços, especialmente no dorso das mãos e dedos. O tronco raramente está envolvido. Febre (50%); artralgia ou artrite (62%); envolvimento dos olhos, mais freqüentemente conjuntivite ou iridociclite (38%); e aftas orais (13%) são características associadas.
Causa
A SS pode ser classificada com base no cenário clínico em que ocorre: SS clássica ou idiopática, SS associada a malignidade e SS induzida por drogas.
Doenças sistêmicas
A SS é um fenômeno reativo e deve ser considerada um marcador cutâneo de doença sistêmica. A avaliação sistêmica cuidadosa é indicada, especialmente quando as lesões cutâneas são graves ou os valores hematológicos são anormais. Aproximadamente 20% dos casos estão associados à malignidade, predominantemente hematológica, principalmente a leucemia mielóide aguda (LMA). Uma condição subjacente ( infecção estreptocócica , doença inflamatória intestinal , leucemia não linfocítica e outras malignidades hematológicas , tumores sólidos, gravidez) é encontrada em até 50% dos casos. Os ataques de SS podem preceder o diagnóstico hematológico em 3 meses a 6 anos, de modo que é necessária uma avaliação cuidadosa dos pacientes no grupo “idiopático”.
Agora há boas evidências de que o tratamento com fatores de crescimento hematopoiéticos - incluindo fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), que é usado para tratar LMA, e fator estimulador de colônias de granulócitos-macrófagos - pode causar SS. As lesões geralmente ocorrem quando o paciente tem leucocitose e neutrofilia, mas não quando o paciente é neutropênico. No entanto, o G-CSF pode causar SS em pacientes neutropênicos devido à indução da proliferação de células-tronco, à diferenciação de neutrófilos e ao prolongamento da sobrevida dos neutrófilos.
Associações
Embora possa ocorrer na ausência de outra doença conhecida, a SS costuma estar associada a doenças hematológicas (incluindo leucemia ) e doenças imunológicas ( artrite reumatóide , doença inflamatória intestinal , síndrome de Behçet ).
Síndrome de Sweet associada à gravidez tipicamente presente no primeiro ou segundo trimestre. Pode ocorrer novamente com a gravidez subsequente, mas parece não haver risco para o feto.
Uma associação genética foi sugerida, mas nenhuma ligação genética específica foi identificada.
Diagnóstico
O diagnóstico diferencial clínico inclui pioderma gangrenoso , infecção, eritema multiforme , reações adversas a medicamentos e urticária . As recorrências são comuns e afetam até um terço dos pacientes.
Estudos de laboratório
Estudos mostram uma neutrofilia moderada (menos de 50%), VHS elevada (maior que 30 mm / h) (90%) e um ligeiro aumento na fosfatase alcalina (83%). A biópsia de pele mostra infiltrado misto papilar e médio-dérmico de leucócitos polimorfonucleares com fragmentação nuclear e células histiocíticas. O infiltrado é predominantemente perivascular com edema das células endoteliais em alguns vasos, mas alterações vasculíticas ( coágulos sanguíneos ; deposição de fibrina , complemento ou imunoglobulinas dentro das paredes dos vasos; extravasamento de glóbulos vermelhos; infiltração inflamatória das paredes vasculares) estão ausentes nas lesões iniciais .A perivasculite ocorre secundariamente, por causa das citocinas liberadas pelos neutrófilos lesionais. A vasculite transmural verdadeira não é um achado esperado histopatologicamente na SS.
Definição
Sweet descreveu uma doença com quatro características: febre; leucocitose; placas vermelhas e agudas; e um infiltrado dérmico papilar de neutrófilos . Isso levou ao nome de dermatose neutrofílica febril aguda. Uma série maior de pacientes mostrou que febre e neutrofilia não estão consistentemente presentes. O diagnóstico é baseado em duas características constantes, uma erupção típica e as características histológicas características; assim, o epônimo "síndrome de Sweet" é usado.
Tratamento
Os corticosteroides sistêmicos como ( prednisona ) podem produzir melhora rápida e são o “padrão ouro” para o tratamento. A temperatura, a contagem de leucócitos e a erupção melhoram em 72 horas. As lesões cutâneas desaparecem em 3 a 9 dias. Os valores laboratoriais anormais voltam rapidamente ao normal. Existem, no entanto, recorrências frequentes. Os corticosteroides são reduzidos gradualmente em 2 a 6 semanas até chegar a zero. A solução da erupção é ocasionalmente seguida por mília e cicatrizes. A doença desaparece espontaneamente em alguns pacientes. Os corticosteroides tópicos e / ou intralesionais podem ser eficazes como monoterapia ou terapia adjuvante. Iodeto de potássio oral ou colchicina podem induzir resolução rápida. Pacientes com infecção sistêmica potencial ou nos quais os corticosteroides são contra-indicados podem usar esses agentes como terapia de primeira linha. Em um estudo, a indometacina , 150 mg por dia, foi administrada na primeira semana e 100 mg por dia durante 2 semanas adicionais. Dezessete dos 18 pacientes tiveram uma boa resposta inicial; febre e artralgias foram acentuadamente atenuadas em 48 horas e as erupções desapareceram entre 7 e 14 dias. Os pacientes cujas lesões cutâneas continuaram a se desenvolver foram tratados com sucesso com prednisona (1 mg / kg por dia). Nenhum paciente apresentou recidiva após a interrupção da indometacina. Outras alternativas ao tratamento com corticosteroides incluem dapsona , doxiciclina , clofazimina e ciclosporina . Todas essas drogas influenciam a migração e outras funções dos neutrófilos.
Veja também
- Cloroma
- Lista de doenças cutâneas
- Síndrome da febre periódica , também conhecida como doenças autoinflamatórias ou síndromes autoinflamatórias
Referências
links externos
| Classificação |
|---|