Arco aórtico duplo - Double aortic arch

Arco aórtico duplo
Outros nomes DAA

O arco aórtico duplo é uma malformação cardiovascular congênita relativamente rara. DAA é uma anomalia do arco aórtico em que dois arcos aórticos formam um anel vascular completo que pode comprimir a traquéia e / ou esôfago . Mais comumente, há um arco direito maior (dominante) atrás e um arco aórtico esquerdo menor ( hipoplásico ) na frente da traquéia / esôfago. Os dois arcos se unem para formar a aorta descendente, que geralmente fica no lado esquerdo (mas pode ser do lado direito ou na linha média). Em alguns casos, a extremidade do arco aórtico esquerdo menor se fecha ( arco atrético esquerdo ) e o tecido vascular se torna um cordão fibroso. Embora nesses casos um anel completo de dois arcos aórticos pérvios não esteja presente, o termo 'anel vascular' é o termo genérico aceito mesmo nessas anomalias.

Os sintomas estão relacionados à compressão da traqueia, esôfago ou ambos pelo anel vascular completo. O diagnóstico geralmente pode ser suspeitado ou feito por radiografia de tórax , esofagrama de bário ou ecocardiografia. A tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) mostram a relação dos arcos aórticos com a traquéia e o esôfago e também o grau de estreitamento traqueal. A broncoscopia pode ser útil na avaliação interna do grau de traqueomalácia . O tratamento é cirúrgico e está indicado em todos os pacientes sintomáticos. Na era atual, o risco de mortalidade ou morbidade significativa após a divisão cirúrgica do arco menor é baixo. No entanto, o grau pré-operatório de traqueomalácia tem um impacto importante na recuperação pós-operatória. Em alguns pacientes, pode levar vários meses (até 1–2 anos) para que os sintomas respiratórios obstrutivos (respiração ofegante) desapareçam.

sinais e sintomas

Os sintomas são causados ​​por compressão vascular das vias aéreas, esôfago ou ambos. A apresentação costuma ocorrer no primeiro mês (período neonatal) e geralmente nos primeiros 6 meses de vida. Desde o nascimento, um estridor inspiratório e expiratório (ruído de alta frequência do fluxo de ar turbulento na traquéia) pode estar presente frequentemente em combinação com um chiado expiratório . A gravidade do estridor pode depender da posição corporal do paciente. Pode ser pior quando o bebê está deitado de costas em vez de deitado de lado. Às vezes, o estridor pode ser aliviado estendendo o pescoço (levantando o queixo). Os pais podem notar que o choro do bebê é rouco e a respiração ruidosa. Freqüentemente, uma tosse persistente está presente. Quando a obstrução das vias aéreas é significativa, podem ocorrer episódios de cianose grave (“bebê azul”) que podem levar à perda de consciência. As infecções respiratórias recorrentes são comuns e as secreções pulmonares secundárias podem aumentar ainda mais a obstrução das vias aéreas.

Secundário à compressão do esôfago, os bebês freqüentemente se alimentam mal. Eles podem ter dificuldade em engolir líquidos com asfixia ou regurgitação e aumento da obstrução respiratória durante a alimentação. Pacientes mais velhos podem se recusar a comer alimentos sólidos, embora a maioria dos bebês com sintomas graves hoje em dia seja operada antes de receberem alimentos sólidos. Ocasionalmente, os pacientes com arcos aórticos duplos apresentam-se tardiamente (durante a infância ou idade adulta). Os sintomas podem imitar asma.

Causas

Pouco se sabe sobre as causas exatas das anomalias do arco aórtico. No entanto, a associação com a deleção do cromossomo 22q11 ( síndrome de DiGeorge ) implica que um componente genético é provável em certos casos. A atresia esofágica também ocorre em alguns pacientes com duplo arco aórtico.

Diagnóstico

Diagnóstico pré-natal (ultrassonografia fetal): Hoje, o diagnóstico de duplo arco aórtico pode ser obtido no útero em centros experientes. O reparo programado logo após o nascimento em pacientes sintomáticos pode aliviar a compressão traqueal precocemente e, portanto, potencialmente prevenir o desenvolvimento de traqueomalácia grave.

Radiografia de tórax: radiografias simples de tórax de pacientes com arco aórtico duplo podem parecer normais (frequentemente) ou mostrar um arco aórtico dominante direito ou dois arcos aórticos. Pode haver evidência de desvio e / ou compressão traqueal. Às vezes, os pacientes apresentam achados radiológicos de pneumonia.

Deglutição de bário (esofagrafia): Historicamente, o esofagrama costumava ser o padrão ouro para o diagnóstico de duplo arco aórtico. Em pacientes com duplo arco aórtico, o esôfago mostra indentações nos lados esquerdo e direito da compressão vascular. Devido ao movimento da aorta e dos dois arcos relacionado à pressão sanguínea , as imagens em movimento do esôfago cheio de bário podem demonstrar a natureza pulsátil típica da obstrução. O recuo de um arco dominante direito é geralmente mais profundo e mais alto em comparação com a amolgadela do arco esquerdo.

Broncoscopia: embora a broncoscopia não seja realizada rotineiramente em pacientes com duplo arco aórtico suspeito ou confirmado, ela pode visualizar os locais e a gravidade da compressão traqueal pulsátil.

Ecocardiografia: Em bebês com idade inferior a 12 meses, a ecocardiografia é considerada sensível e específica para fazer o diagnóstico de duplo arco aórtico quando ambos os arcos estão abertos. Elementos não perfundidos de outros tipos de anéis vasculares (por exemplo, arco esquerdo com extremidade atrética (fechada)) ou ligamento arterial podem ser difíceis de visualizar por ecocardiografia.

Tomografia computadorizada (TC): a tomografia computadorizada após a aplicação de meio de contraste geralmente é diagnóstica precisa. Mostra a relação dos arcos com a traqueia e os brônquios.

Imagem por ressonância magnética (MRI): a imagem por ressonância magnética fornece imagens excelentes da traqueia e das estruturas vasculares circundantes e tem a vantagem de não usar radiação para imagens em comparação com a tomografia computadorizada.

Cateterização / aortografia cardíaca: Hoje em dia, os pacientes com arco aórtico duplo geralmente são submetidos à cateterização cardíaca apenas para avaliar a hemodinâmica e a anatomia dos defeitos cardíacos congênitos associados. Através de um cateter na aorta ascendente, o meio de contraste é injetado e a aortografia resultante pode ser usada para delinear a anatomia do duplo arco aórtico, incluindo os locais de estreitamento no arco aórtico esquerdo. A aortografia também pode ser usada para visualizar a origem de todos os vasos da cabeça e do braço originados dos dois arcos.

Classificação

O arco aórtico duplo é um subtipo de anel vascular completo . Existem três tipos de arco aórtico duplo:

  • Arco dominante direito (cerca de 70% dos casos cirúrgicos)
  • Equilibrado ou codominante (cerca de 5%): ambos os arcos são de tamanho igual
  • Dominante esquerdo (cerca de 25%)

Arco aórtico duplo com arco dominante direito: Normalmente existe apenas um arco aórtico (esquerdo). Em pacientes com arco aórtico duplo, a aorta ascendente origina-se normalmente do ventrículo esquerdo, mas então se divide em dois arcos, um esquerdo e um arco aórtico direito, que se unem posteriormente para formar a aorta descendente.

O arco menor esquerdo passa anteriormente e à esquerda da traqueia na posição usual. Geralmente é unido pelo ligamento arterioso (ou persistência do canal arterial ), onde forma a aorta descendente. O arco esquerdo dá origem primeiro à artéria carótida comum esquerda e depois à artéria subclávia esquerda .

O arco aórtico direito está completando o anel vascular passando para a direita e depois atrás do esôfago e da traqueia para se juntar à aorta descendente geralmente no lado esquerdo. O primeiro vaso saindo do arco direito é geralmente a artéria carótida comum direita seguida pela artéria subclávia direita .

Arco aórtico duplo com arco dominante esquerdo: nesta condição menos comum, como o nome indica, o arco esquerdo é o maior dos dois arcos aórticos. As origens dos vasos do braço e da cabeça são idênticas à anatomia do arco aórtico duplo com arco dominante direito

Arco aórtico duplo balanceado ou codominante: nesta condição rara, os dois arcos aórticos têm o mesmo diâmetro.

Tratamento

A correção cirúrgica é indicada em todos os pacientes com arco aórtico duplo com sintomas obstrutivos (estridor, sibilância, infecções pulmonares, má alimentação com engasgo). Se os sintomas estiverem ausentes, uma abordagem conservadora (espera vigilante) pode ser razoável. Crianças com sintomas muito leves podem superar seus sintomas, mas precisam de acompanhamento regular.

Anestesia e monitoramento intraoperatório

O procedimento é realizado em anestesia geral. É útil colocar sondas de oxímetro de pulso em ambas as mãos e um pé para que o teste de oclusão de um arco ou de seus ramos permita a confirmação da anatomia. Além disso, manguitos de pressão arterial também devem ser colocados em uma perna e ambos os braços para confirmar a ausência de um gradiente de pressão quando o ponto pretendido de divisão do arco menor é temporariamente ocluído com uma pinça.

Divisão aberta do anel vascular

O duplo arco aórtico isolado sem defeitos intracardíacos associados é uma anomalia vascular que pode ser corrigida sem o auxílio da circulação extracorpórea .

Para a divisão cirúrgica do arco aórtico esquerdo mais estreito em um paciente típico de arco duplo com arco direito dominante, o paciente é colocado no lado direito. Depois de preparar e cobrir o tórax esquerdo, uma toracotomia póstero-lateral é realizada. A cavidade torácica é inserida entre a quarta e a quinta costela (quarto espaço intercostal , como na operação para persistência do canal arterial ou coarctação ). Depois de puxar o pulmão esquerdo para o lado, a camada ( pleura mediastinal ) acima do arco esquerdo é incisada e o arco esquerdo e o ligamento arterial são dissecados e separados das estruturas circundantes. O ligamento é seccionado e duas pinças vasculares são colocadas na junção do arco esquerdo com a aorta descendente. Após a divisão, as duas extremidades da aorta são costuradas com 2 camadas contínuas de suturas não absorvíveis. O final do arco esquerdo é agora dissecado dos tecidos mediastinais para alívio de qualquer mecanismo de constrição remanescente. A superfície medial da aorta descendente e a extremidade distal também são cuidadosamente dissecadas do esôfago. O alívio adicional pode ser obtido com a costura da parede lateral da aorta na costela adjacente para afastá-la do esôfago.

Após a inserção de um dreno torácico para prevenir hemotórax e / ou pneumotórax , a quarta e a quinta costelas são aproximadas por sutura absorvível. A cirurgia é concluída com o fechamento da ferida de toracotomia esquerda por planos.

Na maioria dos centros, o risco de mortalidade para cirurgia está entre zero e 2%. Um risco específico de reparo cirúrgico aberto do arco aórtico duplo é a lesão do nervo laríngeo recorrente , que pode causar paralisia das cordas vocais . Lesões no sistema linfático podem causar quilotórax pós-operatório . Os riscos adicionais incluem lesão pulmonar, sangramento com a necessidade de transfusões de sangue e infecção da ferida.

Cuidados pós-operatórios

Após a cirurgia, alguns pacientes precisam de intubação e ventilação mecânica por vários dias para permitir o banheiro traqueal adequado , mas a maioria dos pacientes pode ter os tubos removidos logo após a cirurgia. Os sintomas de obstrução das vias aéreas podem piorar nas primeiras semanas de pós-operatório. Apenas alguns pacientes apresentam alívio imediato do estridor, mas muitos obtêm alívio imediato dos problemas de deglutição (disfagia). Após a extubação, pode ser necessário manter a pressão positiva nas vias aéreas por meio de fluxos apropriados de uma mistura umidificada de oxigênio / ar.

Epidemiologia

Os anéis vasculares completos representam cerca de 0,5-1% de todas as malformações cardiovasculares congênitas. A maioria deles são arcos aórticos duplos. Não há preferência de gênero conhecida, ou seja, homens e mulheres são igualmente afetados. Também não há nenhuma disposição étnica ou geográfica conhecida.

Anomalias cardiovasculares associadas são encontradas em 10-15% dos pacientes. Esses incluem:

História

As anomalias congênitas do arco aórtico são conhecidas há muito tempo. A primeira descrição pós-morte de duplo arco aórtico foi em 1737 por Hommell. Em 1837, von Siebold publicou um relato de caso na literatura médica alemã intitulado "Ringfoermiger Aortenbogen bei einem neugeborenen blausuechtigen Kinde" (arco aórtico em forma de anel em um recém-nascido cianótico).

Com o uso da esofagografia baritada, tornou-se possível diagnosticar anomalias do arco aórtico durante a vida na década de 1930. A primeira correção cirúrgica aberta via toracotomia foi realizada por Robert E. Gross no Children's Hospital Boston em 1945. Gross é um dos pioneiros da cirurgia cardiovascular , que também realizou a primeira ligadura bem-sucedida de um canal arterial patente 7 anos antes. A base para o diagnóstico radiológico pela deglutição de bário ( esofagrama ) de duplo arco aórtico (e outras formas de anéis vasculares) foi descrita em 1946 por Neuhauser da mesma instituição.

Certos tipos de arco aórtico duplo com arco esquerdo de pequeno diâmetro (menos de 2 ou 3 mm patente) ou atrético podem ser adequados para uma abordagem chamada cirurgia toracoscópica videoassistida minimamente invasiva (VATS).

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas