Síndrome da pele escaldada estafilocócica - Staphylococcal scalded skin syndrome
| Síndrome da pele escaldada estafilocócica | |
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| Outros nomes | Pênfigo neonatorum, doença de Ritter, impetigo bolhoso localizado |
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| Uma criança com síndrome da pele escaldada estafilocócica | |
| Especialidade | Dermatologia |
A síndrome da pele escaldada estafilocócica ( SSSS ) é uma condição dermatológica causada por Staphylococcus aureus .
sinais e sintomas
A doença se manifesta com a formação generalizada de bolhas cheias de líquido que têm paredes finas e se rompem facilmente, e o paciente pode ser positivo para o sinal de Nikolsky . A doença de Ritter do recém-nascido é a forma mais grave de SSSS, com sinais e sintomas semelhantes. SSSS geralmente inclui uma eritrodermia dolorosa generalizada , geralmente envolvendo a face, a fralda e outras áreas intertriginosas . Extensas áreas de descamação podem estar presentes. Crostas e fissuras periorais são observadas no início do curso. Ao contrário da necrólise epidérmica tóxica , o SSSS poupa as membranas mucosas. É mais comum em crianças menores de 6 anos, mas pode ser observado em adultos imunossuprimidos ou com insuficiência renal .
Fisiopatologia
A síndrome é induzida por exotoxinas epidermolíticas ( exfoliatina ) A e B, que são liberadas por S. aureus e causam descolamento dentro da camada epidérmica, quebrando os desmossomos . Uma das exotoxinas é codificada no cromossomo bacteriano, enquanto a outra é codificada em um plasmídeo . Essas exotoxinas são proteases que clivam a desmogleína-1 , que normalmente mantém as camadas granulosa e espinhosa juntas, semelhante à fisiopatologia da doença cutânea autoimune, o pênfigo vulgar .
Diagnóstico
SSSS é um diagnóstico clínico. Isso às vezes é confirmado pelo isolamento de S. aureus do sangue, membranas mucosas ou biópsia de pele; no entanto, muitas vezes são negativos. A biópsia de pele pode mostrar separação da camada superficial da epiderme (separação intraepidérmica), diferenciando SSSS de NET, em que a separação ocorre na junção dermoepidérmica (separação subepidérmica). SSSS pode ser difícil de distinguir de necrólise epidérmica tóxica e psoríase pustulosa.
Tratamento
A base do tratamento para SSSS é o cuidado de suporte junto com a erradicação da infecção primária. As medidas conservadoras incluem reidratação, antipiréticos (por exemplo, ibuprofeno ou paracetamol ), tratamento de queimaduras térmicas e estabilização. Antibióticos parenterais para cobrir S. aureus devem ser administrados. A maioria das cepas de S. aureus implicadas na SSSS têm penicilinases , portanto são resistentes à penicilina. Portanto, o tratamento com nafcilina , oxacilina ou vancomicina é normalmente indicado. A clindamicina às vezes também é usada por causa de sua inibição de exotoxinas.
Prognóstico
O prognóstico da SSSS em crianças é excelente, com resolução completa em 10 dias de tratamento e sem cicatrizes significativas. No entanto, SSSS deve ser diferenciado cuidadosamente da necrólise epidérmica tóxica , que carrega um prognóstico ruim. O prognóstico em adultos geralmente é muito pior e depende de vários fatores, como tempo de tratamento, imunidade do hospedeiro e comorbidades.
História
As características clínicas foram descritas pela primeira vez em 1878 pelo Barão Gottfried Ritter von Rittershain, que observou 297 casos entre crianças em um único lar para crianças da Tchecoslováquia durante um período de 10 anos.
Em 1885, Nil Filatow, e em 1894, Clement Dukes, descreveram uma doença exantematosa que eles pensaram ser uma forma de rubéola, mas em 1900, Dukes a identificou como uma entidade separada que veio a ser conhecida pelos nomes de doença de Dukes , Doença de Filatov ou quarta doença. Embora Dukes a tenha identificado como uma entidade separada, acredita-se que ela não seja diferente da escarlatina causada pela exotoxina estafilocócica depois que Keith Powell propôs igualá-la à condição atualmente conhecida como síndrome da pele escaldada estafilocócica em 1979.
Veja também
Referências
links externos
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| Fontes externas |