Diátese hemorrágica - Bleeding diathesis

Diátese hemorrágica
Diátese hemorrágica
Outros nomes	Diátese hemorrágica , diátese hemorrágica
Especialidade	Hematologia

Na medicina ( hematologia ), a diátese hemorrágica é uma suscetibilidade incomum ao sangramento ( hemorragia ) principalmente devido à hipocoagulabilidade (uma condição de coagulação sanguínea irregular e lenta), por sua vez causada por uma coagulopatia (um defeito no sistema de coagulação ). Portanto, isso pode resultar na redução da produção de plaquetas e levar ao sangramento excessivo. Vários tipos de coagulopatia são distinguidos, variando de leve a letal. A coagulopatia pode ser causada pelo adelgaçamento da pele ( síndrome de Cushing ), de forma que a pele fica enfraquecida e com hematomas fácil e frequente, sem qualquer trauma ou lesão corporal. Além disso, a coagulopatia pode ser contribuída por problemas de cicatrização de feridas ou formação de coágulos prejudicada.

sinais e sintomas

Sintoma	Desordens
Petéquias (manchas vermelhas)	Síndrome de Wiskott-Aldrich , onde podem se assemelhar a alguns hematomas Leucemia aguda Leucemia crônica Deficiência de vitamina K
Púrpura e equimoses	Leucemia aguda Leucemia crônica Deficiência de vitamina K
Sangue nas fezes	Síndrome de Wiskott-Aldrich , especialmente na infância Leucemia aguda
Sangrando na gengiva (gengivas)	Síndrome de Wiskott-Aldrich Leucemia aguda Leucemia crônica
Sangra prolongada no nariz	Síndrome de Wiskott-Aldrich

Complicações

A seguir estão algumas complicações das coagulopatias, algumas delas causadas por seus tratamentos:

Complicação	Desordens
Sangramento de tecidos moles , por exemplo, sangramento muscular profundo, causando inchaço, dormência ou dor em um membro.	Hemofilia Doença de von Willebrand
Dano articular , potencialmente com dor intensa e até mesmo destruição da articulação e desenvolvimento de artrite	Hemofilia Doença de von Willebrand
Sangramento retiniano	Leucemia aguda
Infecção transmitida por transfusão , de transfusões de sangue administradas como tratamento.	Hemofilia
Reações adversas ao tratamento com fator de coagulação.	Hemofilia
Anemia	Doença de von Willebrand
Exsanguinação (sangrando até a morte)	Doença de von Willebrand Leucemia aguda Deficiência de vitamina K
Hemorragia cerebral	Síndrome de Wiskott-Aldrich

Causas

Embora existam várias causas possíveis, geralmente resultam em sangramento excessivo e falta de coagulação.

Adquirido

As causas adquiridas de coagulopatia incluem anticoagulação com varfarina , insuficiência hepática , deficiência de vitamina K e coagulação intravascular disseminada . Além disso, o veneno hemotóxico de certas espécies de cobras pode causar essa condição, por exemplo , Bothrops , cascavéis e outras espécies de víbora . As febres hemorrágicas virais incluem a febre hemorrágica da dengue e a síndrome do choque da dengue. A leucemia também pode causar coagulopatia. Além disso, a fibrose cística é conhecida por causar diátese hemorrágica, especialmente em bebês não diagnosticados, devido à má absorção de vitaminas solúveis em gordura, como a vitamina K.

Causas autoimunes de distúrbios de coagulação adquiridos

Existem causas autoimunes para distúrbios de coagulação. Eles incluem anticorpos adquiridos para fatores de coagulação, denominados inibidores de coagulação. O principal inibidor é dirigido contra o fator VIII de coagulação. Outro exemplo é a síndrome antifosfolipídica , um estado autoimune e hipercoagulável.

Outras causas além da coagulação

A diátese de sangramento também pode ser causada por comprometimento da cicatrização de feridas (como no escorbuto ) ou pelo adelgaçamento da pele, como na síndrome de Cushing .

Genético

Algumas pessoas não têm genes que normalmente produzem os fatores de coagulação de proteínas que permitem a coagulação normal. Vários tipos de hemofilia e doença de von Willebrand são os principais distúrbios genéticos associados à coagulopatia. Exemplos raros são a síndrome de Bernard – Soulier , a síndrome de Wiskott – Aldrich e a trombastenia de Glanzmann . Os tratamentos de terapia gênica podem ser uma solução, pois envolvem a inserção de genes normais para substituir os genes defeituosos que causam o distúrbio genético. A terapia gênica é uma fonte de pesquisa ativa que promete o futuro.

Diagnóstico

Comparando testes de coagulação

Achados laboratoriais em vários distúrbios plaquetários e de coagulação
Doença	Hora da protrombina	Tempo parcial de tromboplastina	Tempo de hemorragia	Contagem de plaquetas
Deficiência de vitamina K ou varfarina	Prolongado	Normal ou levemente prolongado	Não afetado	Não afetado
Coagulação intravascular disseminada	Prolongado	Prolongado	Prolongado	Diminuiu
Doença de von Willebrand	Não afetado	Prolongado ou não afetado	Prolongado	Não afetado
Hemofilia	Não afetado	Prolongado	Não afetado	Não afetado
Aspirina	Não afetado	Não afetado	Prolongado	Não afetado
Trombocitopenia	Não afetado	Não afetado	Prolongado	Diminuiu
Insuficiência hepática precoce	Prolongado	Não afetado	Não afetado	Não afetado
Insuficiência hepática, estágio final	Prolongado	Prolongado	Prolongado	Diminuiu
Uremia	Não afetado	Não afetado	Prolongado	Não afetado
Afibrinogenemia congênita	Prolongado	Prolongado	Prolongado	Não afetado
Deficiência de fator V	Prolongado	Prolongado	Não afetado	Não afetado
Deficiência de fator X como observada na púrpura amilóide	Prolongado	Prolongado	Não afetado	Não afetado
Trombastenia de Glanzmann	Não afetado	Não afetado	Prolongado	Não afetado
Síndrome de Bernard – Soulier	Não afetado	Não afetado	Prolongado	Diminuído ou não afetado
Deficiência de fator XII	Não afetado	Prolongado	Não afetado	Não afetado
Deficiência de C1INH	Não afetado	Encurtado	Não afetado	Não afetado

Tratamentos

Consulte um hematologista e faça exames de sangue regularmente. Faça um teste de diagnóstico precoce para quaisquer distúrbios do sangue ou doenças do sangue, incluindo hemofilia, hemorragia e anemia falciforme. Os exames de sangue para tempo de protrombina e tempo parcial de tromboplastina são úteis para investigar o motivo do sangramento excessivo. O PT avalia os fatores de coagulação I, II, V, VII e X , enquanto o PTT avalia os fatores de coagulação I, II, V, VIII, IX, X, XI e XII . A análise de ambos os testes, portanto, ajuda a diagnosticar certos distúrbios.

A transfusão de sangue envolve a transferência de plasma contendo todos os fatores de coagulação necessários ( fibrinogênio , protrombina , tromboplastina ) para ajudar a restaurá-los e a melhorar a defesa imunológica do paciente após uma perda excessiva de sangue. A transfusão de sangue também causou a transferência de plaquetas que podem atuar junto com fatores de coagulação para o início da coagulação do sangue.

Diferentes medicamentos podem ser prescritos, dependendo do tipo de doença. As vitaminas (K, P e C) são essenciais no caso de obstrução das paredes dos vasos sanguíneos. Além disso, a vitamina K é necessária para a produção de fatores de coagulação do sangue, portanto, a injeção de vitamina K ( fitomenadiona ) é recomendada para aumentar a coagulação do sangue.

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