Carcinóide - Carcinoid

Carcinóide
Foto de um tumor carcinóide (centro da imagem) que invade o lúmen do intestino delgado (espécime patológico). As dobras proeminentes são plicas circulares , uma característica do intestino delgado.
Especialidade	Oncologia

Um carcinoide (também tumor carcinóide ) é um tipo de tumor neuroendócrino de crescimento lento originado nas células do sistema neuroendócrino . Em alguns casos, podem ocorrer metástases . Os tumores carcinóides do intestino médio ( jejuno , íleo , apêndice e ceco ) estão associados à síndrome carcinoide .

Os tumores carcinoides são os tumores malignos mais comuns do apêndice, mas estão mais comumente associados ao intestino delgado e também podem ser encontrados no reto e no estômago . Eles são conhecidos por crescer no fígado, mas esse achado é geralmente uma manifestação de doença metastática de um carcinoide primário que ocorre em outras partes do corpo. Eles têm uma taxa de crescimento muito lenta em comparação com a maioria dos tumores malignos. A idade média no diagnóstico para todos os pacientes com tumores neuroendócrinos é de 63 anos.

sinais e sintomas

Local primário de um câncer carcinoide do intestino

Enquanto a maioria dos carcinoides são assintomáticos ao longo da vida natural e são descobertos apenas na cirurgia por razões não relacionadas (os chamados carcinoides coincidentes ), todos os carcinoides são considerados como tendo potencial maligno.

Cerca de 10% dos carcinoides secretam níveis excessivos de uma variedade de hormônios , principalmente a serotonina (5-HT), causando:

• Rubor (a serotonina em si não causa rubor). As causas potenciais de rubor na síndrome carcinoide incluem bradicininas, prostaglandinas, taquicininas, substância P e / ou histamina, diarreia e problemas cardíacos. Por causa do efeito de promoção do crescimento da serotonina nos miócitos cardíacos, um tumor carcinóide secretor de serotonina pode causar uma síndrome da doença da válvula tricúspide, devido à proliferação de miócitos na válvula.
• Diarréia
• Respiração ofegante
• Cólica abdominal
• Edema periférico

O fluxo de serotonina pode causar depleção de triptofano levando à deficiência de niacina . A deficiência de niacina , também conhecida como pelagra , está associada a dermatite, demência e diarreia.

Esta constelação de sintomas é chamada de síndrome carcinóide ou (se aguda) crise carcinoide . Ocasionalmente, a hemorragia ou os efeitos do volume do tumor são os sintomas apresentados. O local de origem mais comum do carcinoide é o intestino delgado, particularmente o íleo; os tumores carcinoides são a malignidade mais comum do apêndice. Os tumores carcinoides raramente podem surgir do ovário ou do timo.

Eles são mais comumente encontrados no intestino médio , ao nível do íleo ou no apêndice . A próxima área mais comumente afetada é o trato respiratório , com 28% de todos os casos - de acordo com os dados do PAN-SEER (1973–1999). O reto também é um local comum.

Gastrointestinal

Os tumores carcinóides são apudomas que surgem das células enterocromafins em todo o intestino. Mais de dois terços dos tumores carcinóides são encontrados no trato gastrointestinal .

Pulmão

Histopatologia de tumor carcinoide típico do pulmão, com rosetas proeminentes.

Os tumores carcinóides também são encontrados nos pulmões .

Outros sites e metástases

A metástase de carcinoide pode levar à síndrome carcinoide . Isso se deve à superprodução de muitas substâncias, incluindo a serotonina , que é liberada na circulação sistêmica e pode causar sintomas de rubor cutâneo, diarreia , broncoconstrição e doença da válvula cardíaca direita . Estima-se que menos de 6% dos pacientes carcinoides desenvolverão a síndrome carcinoide e, destes, 50% terão envolvimento cardíaco.

Carcinóide de células caliciformes

Este é considerado um híbrido entre um tumor exócrino e endócrino derivado de células criptográficas do apêndice. Histologicamente, forma aglomerados de células caliciformes contendo mucina com uma pequena mistura de células de Paneth e células endócrinas. O padrão de crescimento é distinto: normalmente produzindo uma faixa concêntrica de ninhos de tumor intercalada entre o músculo e o estroma da parede do apêndice que se estende até a diáfise do apêndice. Isso torna a lesão difícil de suspeitar grosseiramente e difícil de medir. Pequenos ninhos de tumor podem ser camuflados entre o músculo ou na gordura periapendicular; as preparações de citoqueratina demonstram melhor as células tumorais; manchas de mucina também são úteis para identificá-los. Eles se comportam de maneira mais agressiva do que os carcinoides clássicos do apêndice. A disseminação é geralmente para os linfonodos regionais, peritônio e, particularmente, o ovário. Eles não produzem substâncias hormonais suficientes para causar carcinoides ou outras síndromes endócrinas. Na verdade, eles se assemelham mais aos tumores exócrinos do que aos endócrinos. O termo 'carcinoma de células da cripta' tem sido usado para eles e, embora talvez mais preciso do que considerá-los carcinoides, não tem sido um competidor de sucesso.

Causa

A síndrome carcinoide envolve vários tumores em um em cada cinco homens. A incidência de carcinoides gástricos é aumentada na acloridria , tireoidite de Hashimoto e anemia perniciosa .

Tratamento

A cirurgia , se possível, é a única terapia curativa. Se o tumor tiver metástase (mais comumente, para o fígado ) e for considerado incurável, existem algumas modalidades de tratamento promissoras, como octreotida radiomarcada (por exemplo, Lutécio ( ¹⁷⁷ Lu) DOTA-octreotato ) ou o radiofármaco 131I-mIBG (meta iodo benzil guanidina) para interromper o crescimento dos tumores e prolongar a sobrevida em pacientes com metástases hepáticas, embora atualmente sejam experimentais.

A quimioterapia traz poucos benefícios e geralmente não é indicada. Octreotida ou lanreotida ( análogos da somatostatina ) podem diminuir a atividade secretora do carcinóide e também podem ter um efeito antiproliferativo. O tratamento com interferon também é eficaz e geralmente combinado com análogos da somatostatina.

Como o potencial metastático de um carcinoide coincidente é provavelmente baixo, a recomendação atual é para acompanhamento em 3 meses com TC ou RNM, laboratórios para marcadores tumorais, como serotonina, e uma história e exame físico, com exames anuais depois disso.

História

Eles foram caracterizados pela primeira vez em 1907 por Siegfried Oberndorfer , um patologista alemão da Universidade de Munique , que cunhou o termo karzinoide , ou "semelhante a um carcinoma", para descrever a característica única de se comportar como um tumor benigno, apesar de ter uma aparência maligna microscopicamente. O reconhecimento de suas propriedades relacionadas ao sistema endócrino foi posteriormente descrito por Gosset e Masson em 1914, e agora se sabe que esses tumores surgem das células enterocromafins (EC) e enterocromafins (ECL) do intestino. Algumas fontes creditam a descoberta a Otto Lubarsch .

Em 2000, a Organização Mundial de Saúde redefiniu "carcinoide", mas esta nova definição não foi aceita por todos os médicos. Isso levou a alguma complexidade na distinção entre os tumores carcinóides e outros neuroendócrinos na literatura. De acordo com a American Cancer Society, a definição da OMS de 2000 afirma:

A OMS agora divide esses crescimentos em tumores neuroendócrinos e cânceres neuroendócrinos. Os tumores neuroendócrinos são tumores que parecem benignos, mas que podem se espalhar para outras partes do corpo. Os cânceres neuroendócrinos são crescimentos anormais de células neuroendócrinas que podem se espalhar para outras partes do corpo.

Veja também

• Síndrome carcinóide
• Don Meyer , técnico emérito do time masculino de basquete da Northern State University. Descobriu-se que Meyer tinha câncer carcinoide após um acidente automobilístico em setembro de 2009.
• Derrick Bell , professor e estudioso do direito, morreu de câncer carcinoide em 5 de outubro de 2011.

Referências

links externos