Coarctação da aorta - Coarctation of the aorta

Não deve ser confundido com estenose aórtica .
Coarctação de aorta
Outros nomes Estreitamento da aorta
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Ilustração que descreve a coarctação da aorta
Especialidade Cirurgia cardíaca

A coarctação da aorta ( CoA ou CoAo ), também chamada de estreitamento da aorta , é uma condição congênita em que a aorta é estreita, geralmente na área onde se insere o canal arterial ( ligamento arterial após a regressão). A palavra coarctação significa "pressionar ou aproximar; estreitar". As coarctações são mais comuns no arco aórtico . O arco pode ser pequeno em bebês com coarctações. Outros defeitos cardíacos também podem ocorrer quando há coarctação, geralmente ocorrendo no lado esquerdo do coração. Quando um paciente tem uma coarctação, o ventrículo esquerdo tem que trabalhar mais. Uma vez que a aorta é estreitada, o ventrículo esquerdo deve gerar uma pressão muito mais alta do que o normal, a fim de forçar sangue suficiente através da aorta para distribuir sangue para a parte inferior do corpo. Se o estreitamento for suficientemente grave, o ventrículo esquerdo pode não ser forte o suficiente para empurrar o sangue através da coarctação, resultando em falta de sangue para a metade inferior do corpo. Fisiologicamente, sua forma completa se manifesta como arco aórtico interrompido .

Classificação

Ilustração mostrando um coração com uma coarctação da aorta
Esboço mostrando coração com coarctação da aorta. A: Coarctação (estreitamento) da aorta. 1: Veia cava inferior, 2: veias pulmonares direitas, 3: artéria pulmonar direita, 4: veia cava superior, 5: artéria pulmonar esquerda, 6: veias pulmonares esquerdas, 7: ventrículo direito, 8: ventrículo esquerdo, 9: artéria pulmonar , 10: Aorta
Desenho esquemático de localizações alternativas de coarctação da aorta, em relação ao canal arterial. A: Coarctação ductal, B: Coarctação pré-ductal, C: Coarctação pós-ductal. 1: Aorta ascendens, 2: Arteria pulmonalis, 3: Ductus arteriosus, 4: Aorta descendens, 5: Truncus brachiocephalicus, 6: Arteria carotis communis sinistra, 7: Arteria subclavia sinistra
Modelo 3D de coarctação da aorta

Existem três tipos de coarctação da aorta:

  1. Coarctação pré-ductal: o estreitamento é proximal ao canal arterial . O fluxo sanguíneo para a aorta distal ao estreitamento depende do canal arterial; portanto, a coarctação severa pode ser fatal. A coarctação pré-ductal ocorre quando uma anomalia intracardíaca durante a vida fetal diminui o fluxo sanguíneo pelo lado esquerdo do coração, levando ao desenvolvimento hipoplásico da aorta. Este é o tipo observado em aproximadamente 5% dos bebês com síndrome de Turner .
  2. Coarctação ductal: O estreitamento ocorre na inserção do canal arterial. Esse tipo geralmente aparece quando o canal arterial se fecha.
  3. Coarctação pós-ductal: o estreitamento é distal à inserção do canal arterial. Mesmo com um canal arterial aberto, o fluxo sanguíneo para a parte inferior do corpo pode ser prejudicado. Esse tipo é mais comum em adultos. Está associada ao entalhe das costelas (devido à circulação colateral), hipertensão nas extremidades superiores e pulsos fracos nas extremidades inferiores. A coarctação pós-ductal é provavelmente o resultado da extensão de uma artéria muscular (ductus arteriosus) em uma artéria elástica (aorta) durante a vida fetal, onde a contração e fibrose do ducto arterioso no nascimento subsequentemente estreitam o lúmen aórtico.

A coarctação aórtica e a estenose aórtica são ambas formas de estreitamento aórtico. Em termos de significados das raízes das palavras, os nomes não são diferentes, mas uma distinção convencional em seu uso permite a diferenciação de aspectos clínicos. Esse espectro é dicotomizado pela ideia de que a coarctação da aorta ocorre no arco aórtico, próximo ao canal arterial ou próximo a ela, enquanto a estenose aórtica ocorre na raiz da aorta, na ou próximo à valva aórtica . Isso naturalmente poderia apresentar a questão da linha divisória entre uma estenose pós-valvar e uma coarctação pré-ductal; no entanto, a dicotomia tem um uso prático, pois a maioria dos defeitos é um ou outro.

sinais e sintomas

Ilustração de uma coarctação de aorta

Em casos leves, as crianças podem não apresentar sinais ou sintomas no início e sua condição pode não ser diagnosticada até mais tarde na vida. Algumas crianças que nascem com coarctação da aorta têm defeitos cardíacos adicionais, como estenose aórtica, defeito do septo ventricular, persistência do canal arterial ou anormalidades da válvula mitral.

A coarctação é cerca de duas vezes mais comum em meninos do que em meninas. É comum em meninas com síndrome de Turner .

Os sintomas podem estar ausentes com estreitamentos leves (coarctação). Quando presentes, incluem dificuldades respiratórias, falta de apetite ou problemas de alimentação e falta de crescimento. Mais tarde, as crianças podem desenvolver sintomas relacionados a problemas com fluxo sanguíneo e coração dilatado. Eles podem sentir tonturas ou falta de ar, episódios de desmaio ou quase desmaio, dor no peito, cansaço anormal ou fadiga, dores de cabeça ou sangramento nasal. Eles têm pernas e pés frios ou dores nas pernas com exercícios ( claudicação intermitente ).

Em casos de coarctações mais graves, os bebês podem desenvolver problemas sérios logo após o nascimento, porque não há sangue suficiente para passar pela aorta para o resto do corpo. Hipertensão arterial nos braços com pressão baixa nas extremidades inferiores é clássica. Nas extremidades inferiores, são encontrados pulsos fracos nas artérias femorais e artérias dos pés.

A coarctação geralmente ocorre após a artéria subclávia esquerda . No entanto, se situado antes dele, o fluxo sanguíneo para o braço esquerdo fica comprometido e pulsos assíncronos ou radiais de "força" diferente podem ser detectados (normal no braço direito, fraco ou atrasado no esquerdo), denominado retardo radial . Nestes casos, uma diferença entre o pulso radial normal no braço direito e o pulso femoral atrasado nas pernas (ambos os lados) pode ser aparente, enquanto nenhum atraso seria apreciado com a palpação de ambos os pulsos femorais e do braço esquerdo atrasado. Por outro lado, uma coarctação que ocorre após a artéria subclávia esquerda produzirá pulsos radiais síncronos, mas o retardo radiofemoral estará presente à palpação em ambos os braços (ambos os pulsos do braço são normais em comparação com os pulsos retardados da perna).

Diagnóstico

Com a imagem, a reabsorção da parte inferior das costelas pode ser observada, devido ao aumento do fluxo sanguíneo sobre o feixe neurovascular que corre ali. A dilatação pré-estenótica do arco aórtico e da artéria subclávia esquerda, bem como a indentação no local da coarctação, resulta em um clássico 'sinal de figura 3' na radiografia . O abaulamento característico do sinal é causado pela dilatação da aorta devido a um retraimento da parede aórtica no local da obstrução das costelas cervicais , com conseqüente dilatação pós-estenótica. Esta fisiologia resulta na imagem '3' que dá nome ao signo. Quando o esôfago está cheio de bário, um sinal reverso 3 ou E é freqüentemente visto e representa uma imagem espelhada das áreas de dilatação pré-estenótica e pós-estenótica.

A coarctação da aorta pode ser diagnosticada com precisão com a angiografia por ressonância magnética . Em adolescentes e adultos, os ecocardiogramas podem não ser conclusivos.

A gravidade da coarctação da aorta pode ser avaliada por uma combinação da menor área transversal aórtica da aorta (ajustada para a área de superfície corporal ), medida por ressonância magnética de contraste renderizado em 3D , bem como desaceleração de fluxo corrigida para frequência cardíaca média na aorta descendente , medida por imagem de ressonância magnética de contraste de fase .

Prevenção

Infelizmente, as coarctações não podem ser evitadas porque geralmente estão presentes no nascimento. A melhor coisa para pacientes afetados por coarctações é a detecção precoce. Alguns sinais que podem levar a uma coarctação foram associados a patologias como a síndrome de Turner , válvula aórtica bicúspide e outras doenças cardíacas familiares.

Tratamento

Em adultos e crianças com coarctação, o tratamento é conservador se assintomático, mas pode exigir ressecção cirúrgica do segmento estreito se houver hipertensão arterial . As primeiras operações para tratar a coarctação foram realizadas por Clarence Crafoord na Suécia em 1944. Em alguns casos, a angioplastia pode ser realizada para dilatar a artéria estreitada, com ou sem a colocação de uma endoprótese .

Para fetos com alto risco de desenvolver coarctação, uma nova abordagem de tratamento experimental está sendo investigada, em que a mãe inala 45% de oxigênio três vezes ao dia (3 x 3-4 horas) além de 34 semanas de gestação. O oxigênio é transferido através da placenta para o feto e resulta na dilatação dos vasos pulmonares fetais. Como consequência, o fluxo de sangue pelo sistema circulatório fetal aumenta, inclusive pelo arco subdesenvolvido. Em fetos adequados, foram observados aumentos acentuados nas dimensões do arco aórtico ao longo de períodos de tratamento de cerca de duas a três semanas.

O resultado a longo prazo é muito bom. Alguns pacientes podem, entretanto, desenvolver um estreitamento (estenose) ou dilatação no local da coarctação anterior. Todos os pacientes com coarctação de aorta não reparada ou reparada requerem acompanhamento em centros especializados em doenças cardíacas congênitas.


Galeria

  • Imagem intraoperatória de coarctação de aorta com artérias intercostais aneurismicamente alteradas

  • Diagrama - anastomose ponta a ponta

  • Coarctatio aortae - após a excisão um estreitamento

  • Coarctatio aortae - após anastomose término-terminal.

  • Coarctação de aorta usando diferentes técnicas de imagem

  • Coarct 3d.gif

Complicações da cirurgia

O tratamento cirúrgico envolve a ressecção do segmento estenosado e reanastomose. Duas complicações específicas para esta cirurgia são paralisia do nervo recorrente esquerdo e quilotórax, uma vez que o nervo laríngeo recorrente e o ducto torácico estão nas proximidades. O quilotórax é uma complicação problemática e geralmente é administrado de forma conservadora, ajustando a dieta para eliminar os ácidos graxos de cadeia longa e suplementando os triglicerídeos de cadeia média. Quando o tratamento conservador falha, a intervenção cirúrgica é mais frequentemente necessária. O corante de fluoresceína pode ajudar na localização do vazamento de quilo.


Prognóstico

Efeitos colaterais

Anteriormente, a hipertensão era definida como uma pressão arterial de 140/90 mm Hg, mas desde então foi revisada pelo American College of Cardiology / Força-Tarefa da American Heart Association para uma pressão arterial de 130/80 mm Hg ou superior em adultos. Este é um problema grave para o coração e pode causar muitas outras complicações. Em um estudo com 120 receptores de reparo de coarctação feito em Groningen, Holanda, vinte e nove pacientes (25%) apresentaram hipertensão nos últimos anos de vida devido ao reparo. Embora a hipertensão tenha muitos fatores diferentes que levam a esse estágio da pressão arterial, as pessoas que tiveram uma correção da coarctação - independentemente da idade em que a operação foi realizada - correm um risco muito maior de hipertensão mais tarde na vida do que o público em geral. Hipertensão crônica não detectada pode resultar em aterosclerose precoce na área arterial e pode levar à morte mais precoce entre os pacientes para correção da coarctação, em taxas mais altas com o passar do tempo.

A angioplastia é um procedimento feito para dilatar uma seção anormalmente estreita de um vaso sanguíneo para permitir um melhor fluxo sanguíneo. Isso é feito em um laboratório de cateterismo cardíaco. Normalmente levando de duas a três horas, o procedimento pode demorar mais, mas geralmente os pacientes podem deixar o hospital no mesmo dia. Após a correção da coarctação, 20-60% dos pacientes infantis podem apresentar estenose recorrente no local da operação original. Isso pode ser corrigido por outra coarctectomia.

A doença arterial coronariana (DAC) é um grande problema para pacientes que foram submetidos a uma correção de coarctação. Muitos anos após a realização do procedimento, a doença cardíaca não só tem uma chance maior de afetar os pacientes com coarctação, mas também progride nos níveis de gravidade a uma taxa alarmante. Em um estudo, um quarto dos pacientes que experimentaram uma coarctação morreu mais tarde de doença cardíaca, alguns em uma idade relativamente jovem.

Os critérios clínicos são usados ​​na maioria dos estudos para definir a recorrência da coarctação (recoartação) quando a pressão arterial está com uma diferença de> 20 mmHg entre os membros inferiores e superiores. Este procedimento é mais comum em pacientes infantis e incomum em pacientes adultos. 10,8% dos pacientes infantis sofreram recoartações com menos de dois anos de idade, enquanto outros 3,1% das crianças mais velhas receberam recoartação.

Pessoas que tiveram coarctação da aorta provavelmente têm doença da válvula aórtica bicúspide . Entre 20% e 85% dos pacientes são afetados por esta doença. A doença da válvula aórtica bicúspide é um grande contribuinte para a insuficiência cardíaca, que por sua vez representa cerca de 20% das mortes tardias de pacientes com coarctação.

Seguir

Devido ao risco de recoartação e hipertensão tardia, os check-ups são necessários uma vez por ano ou com menos frequência, dependendo do caso individual. É importante visitar o cardiologista regularmente. Dependendo da gravidade da condição do paciente, que é avaliada caso a caso, a visita a um cardiologista pode ser um check-up de vigilância uma vez por ano ou menos frequente. Manter uma programação regular de consultas com um cardiologista após a conclusão de um procedimento de coarctação ajuda a aumentar as chances de saúde ideal para os pacientes. Atualmente, a expectativa de vida é considerada normal, uma vez que o reparo foi realizado com sucesso na primeira infância. O tratamento da recoartação geralmente é realizado com sucesso, sem a necessidade de cirurgia de coração aberto. A recoartação é cada vez menos comum na era moderna. A hipertensão tardia também parece ser muito menos problemática se a correção da coarctação for realizada nos primeiros 5 anos de vida. A expectativa de vida e a qualidade de vida são, portanto, as mesmas ou muito próximas das da população normal, mas os check-ups são recomendados para que os poucos por cento que precisam de mais tratamento o recebam a tempo.

História

Uma declaração anedótica da história descreve o primeiro caso diagnosticado de coarctação da aorta em Julia, filha do poeta francês Alphonse de Lamartine, após a autópsia em 1832 em Beirute, o manuscrito referenciado ainda existe em um dos mosteiros maronitas no Monte Líbano.

Referências

Leitura adicional

links externos

Classificação
Fontes externas