Siringomielia - Syringomyelia
| Siringomielia | |
|---|---|
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| Uma siringe idiopática | |
| Pronúncia | |
| Especialidade | Neurocirurgia |
Siringomielia é um termo genérico que se refere a um distúrbio no qual um cisto ou cavidade se forma na medula espinhal . Freqüentemente, a siringomielia é usada como um termo genérico antes que uma etiologia seja determinada. Esse cisto, chamado de siringe , pode se expandir e alongar com o tempo, destruindo a medula espinhal. O dano pode resultar em perda de sensibilidade, paralisia , fraqueza e rigidez nas costas, ombros e extremidades. A siringomielia também pode causar a perda da capacidade de sentir calor ou frio extremos, especialmente nas mãos. Também pode levar à perda bilateral da sensação de dor e temperatura semelhante a uma capa ao longo da parte superior do tórax e dos braços. Cada paciente apresenta uma combinação diferente de sintomas. Esses sintomas geralmente variam dependendo da extensão e, geralmente de forma mais crítica, da localização da siringe na medula espinhal.
A siringomielia tem uma prevalência estimada em 8,4 casos por 100.000 pessoas, com os sintomas geralmente começando na idade adulta jovem. Os sinais do distúrbio tendem a se desenvolver lentamente, embora o início súbito possa ocorrer com tosse, esforço ou mielopatia .
sinais e sintomas
A siringomielia causa uma ampla variedade de sintomas neuropáticos, devido a danos na medula espinhal. Os pacientes podem sentir dor crônica intensa, sensações anormais e perda de sensibilidade, principalmente nas mãos. Alguns pacientes apresentam paralisia ou paresia , temporária ou permanentemente. A siringe também pode causar perturbações nos sistemas nervosos simpático e parassimpático , levando à temperatura corporal anormal ou sudorese, problemas de controle do intestino ou outros problemas. Se a siringe estiver mais acima na medula espinhal ou afetando o tronco encefálico, como na siringobúlbia, podem estar presentes paralisia das cordas vocais , perda de língua ipsilateral, perda sensorial do nervo trigêmeo e outros sinais. Raramente, os cálculos vesicais podem ocorrer no início da fraqueza nas extremidades inferiores. Classicamente, a siringomielia poupa a coluna dorsal / lemnisco medial da medula espinhal, deixando a pressão, vibração, toque e propriocepção intactos nas extremidades superiores. A artropatia neuropática , também conhecida como articulação de Charcot, pode ocorrer, principalmente nos ombros, em pacientes com siringomielia. Acredita-se que a perda de fibras sensoriais para a articulação leva à degeneração da articulação ao longo do tempo.
Causa
Geralmente, existem duas formas de siringomielia: congênita e adquirida. A siringomielia é geralmente um distúrbio crônico que ocorre ao longo do tempo, resultando em atrofia muscular. A siringomielia adquirida pode ser causada por um trauma físico grave no corpo, como em um acidente de trânsito. A siringomielia também pode ser classificada em formas comunicantes e não comunicantes. A comunicação normalmente ocorre devido a lesões no forame magno e a não comunicante ocorre devido a outras doenças da medula espinhal.
Congênito
A primeira forma importante está relacionada a uma anormalidade do cérebro chamada malformação de Arnold-Chiari ou malformação de Chiari. Esta é a causa mais comum de siringomielia, onde a anormalidade anatômica, que pode ser devido a uma pequena fossa posterior, faz com que a parte inferior do cerebelo se projete de sua localização normal na parte de trás da cabeça para a porção cervical ou do pescoço de o canal espinhal. A siringe pode então se desenvolver na região cervical da medula espinhal. Aqui, os sintomas geralmente começam entre as idades de 25 e 40 anos e podem piorar com esforço, chamado de manobra de Valsalva, ou qualquer atividade que faça com que a pressão do líquido cefalorraquidiano flutue repentinamente. Alguns pacientes, entretanto, podem ter longos períodos de estabilidade. Alguns pacientes com essa forma do distúrbio também têm hidrocefalia , na qual o líquido cefalorraquidiano se acumula no crânio, ou uma condição chamada aracnoidite , na qual uma cobertura da medula espinhal - a membrana da aracnoide - está inflamada. Alguns casos de siringomielia são familiares, embora isso seja raro.
Adquirido
A segunda maior forma de siringomielia ocorre como complicação de trauma , meningite , hemorragia , tumor ou aracnoidite . Aqui, a siringe ou cisto se desenvolve em um segmento da medula espinhal danificado por uma dessas condições. A siringe então começa a se expandir. Isso às vezes é chamado de siringomielia não comunicante. Os sintomas podem aparecer meses ou até anos após a lesão inicial, começando com dor, fraqueza e comprometimento sensorial originado no local do trauma.
O principal sintoma da siringomielia pós-traumática (geralmente referida com a abreviatura de PTS) é a dor, que pode se espalhar para cima a partir do local da lesão. Os sintomas, como dor, dormência, fraqueza e alteração na sensação de temperatura, podem ser limitados a um lado do corpo. A siringomielia também pode afetar adversamente a sudorese, a função sexual e, mais tarde, o controle da bexiga e do intestino. Uma causa típica de PTS seria um acidente de carro ou trauma semelhante envolvendo uma lesão no pescoço.
O que pode tornar o PTS difícil de diagnosticar é o fato de que os sintomas muitas vezes podem aparecer pela primeira vez muito depois da ocorrência da causa real da siringe (por exemplo, um acidente de carro ocorrendo e, em seguida, o paciente experimentando pela primeira vez os sintomas de PTS, como dor, perda de sensibilidade e redução capacidade na pele de sentir vários graus de calor e frio vários meses após o acidente de carro).
Patogênese
A patogênese da siringomielia é debatida. O líquido cefalorraquidiano também serve para amortecer o cérebro . O excesso de líquido cefalorraquidiano no canal central da medula espinhal é chamado de hidromielia. Este termo se refere ao líquido cefalorraquidiano aumentado que está contido no epêndima do canal central. Quando o fluido disseca na substância branca circundante formando uma cavidade cística ou siringe , o termo siringomielia é aplicado. Como essas condições coexistem na maioria dos casos, o termo siringo-hidromielia é aplicado. Os termos são usados indistintamente.
Foi observado que a obstrução dos espaços do líquido cefalorraquidiano no espaço subaracnóide pode resultar na formação de siringe e o alívio da obstrução pode melhorar os sintomas. Uma série de condições patológicas pode causar uma obstrução dos espaços normais do líquido cefalorraquidiano. Estes incluem malformação de Chiari , aracnoidite espinhal , escoliose , desalinhamento das vértebras espinhais , tumores espinhais , espinha bífida e outros. Os motivos pelos quais o bloqueio do espaço do líquido cefalorraquidiano dentro do espaço subaracnóide pode resultar na formação de siringe não são totalmente compreendidos, embora uma pequena fossa posterior seja uma causa conhecida. Não está claro se o fluido da siringe se origina do movimento do fluido cerebrospinal na medula espinhal, do movimento transmural do fluido sanguíneo através da vasculatura espinhal para a siringe ou de uma combinação de ambos. Trabalhos recentes sugerem que a complacência do sistema nervoso central é o problema subjacente do sistema nervoso central e também que a hidrocefalia e a siringomielia têm causas relacionadas.
Diagnóstico
Os médicos agora usam a ressonância magnética (MRI) para diagnosticar a siringomielia. O radiologista de ressonância magnética obtém imagens da anatomia do corpo, como o cérebro e a medula espinhal, em detalhes vívidos. Este teste mostrará a siringe na coluna ou qualquer outra condição, como a presença de um tumor. A ressonância magnética é segura, indolor e informativa e melhorou muito o diagnóstico de siringomielia.
O médico pode solicitar exames adicionais para ajudar a confirmar o diagnóstico. Um deles é chamado de eletromiografia (EMG), que mostra possíveis danos ao neurônio motor inferior. Observe que esse teste não é usado para diagnóstico de lesões na coluna, mas em nervos e músculos. Isso faria parte da rotina de reabilitação de um paciente. Além disso, as varreduras de tomografia axial computadorizada (TC) da cabeça de um paciente podem revelar a presença de tumores e outras anormalidades, como hidrocefalia.
Como a ressonância magnética e a tomografia computadorizada, outro teste, chamado mielograma , usa radiografias e requer que um meio de contraste seja injetado no espaço subaracnóide. Desde a introdução da ressonância magnética, esse teste raramente é necessário para diagnosticar a siringomielia.
As possíveis causas são trauma, tumores e defeitos congênitos. É mais comumente observada na parte da medula espinhal correspondente à área do pescoço. Os sintomas são devidos a danos na medula espinhal e incluem dor, diminuição da sensação ao toque, fraqueza e perda de tecido muscular. O diagnóstico é confirmado com uma TC espinhal, mielograma ou ressonância magnética da medula espinhal. A cavidade pode ser reduzida por descompressão cirúrgica.
Além disso, as evidências também sugerem que as lesões por impacto na área do tórax estão altamente correlacionadas com a ocorrência de uma siringe localizada no colo do útero.
Tratamento
Cirurgia
O primeiro passo após o diagnóstico é encontrar um neurocirurgião com experiência no tratamento da siringomielia. A cirurgia pode ser necessária para tratar a siringomielia. A avaliação da condição é necessária porque a siringomielia pode permanecer estacionária por longos períodos e, em alguns casos, progride rapidamente.
A cirurgia da medula espinhal tem certos riscos característicos associados a ela, e os benefícios de um procedimento cirúrgico na coluna devem ser comparados com as possíveis complicações associadas a qualquer procedimento. O tratamento cirúrgico visa corrigir a condição que permitiu a formação da siringe. É vital ter em mente que a drenagem de uma siringe não significa necessariamente a eliminação dos sintomas relacionados à siringe, mas visa interromper a progressão. Nos casos que envolvem uma malformação de Arnold-Chiari , o principal objetivo da cirurgia é fornecer mais espaço para o cerebelo na base do crânio e coluna cervical superior, sem entrar no cérebro ou na medula espinhal. Isso geralmente resulta no achatamento ou desaparecimento da siringe ou cavidade primária, com o tempo, à medida que o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano é restaurado. Se um tumor estiver causando siringomielia, a remoção do tumor é o tratamento de escolha, se for considerado seguro.
A cirurgia resulta em estabilização ou melhora modesta dos sintomas para a maioria dos pacientes. O atraso no tratamento pode resultar em lesão irreversível da medula espinhal. A recorrência da siringomielia após a cirurgia pode tornar necessárias operações adicionais; eles podem não ser completamente bem-sucedidos a longo prazo.
Em alguns pacientes, também pode ser necessário drenar a siringe, o que pode ser feito com um cateter , tubos de drenagem e válvulas. Este sistema também é conhecido como shunt . Os shunts são usados nas formas comunicantes e não comunicantes da doença. Primeiro, o cirurgião deve localizar a siringe. Em seguida, o shunt é colocado nele com a outra extremidade drenando o líquido cefalorraquidiano (LCR) para uma cavidade, geralmente o abdome. Esse tipo de shunt é chamado de shunt ventriculoperitoneal e é particularmente útil nos casos que envolvem hidrocefalia . Ao drenar o fluido da siringe, um shunt pode interromper a progressão dos sintomas e aliviar a dor, a dor de cabeça e a rigidez. Os shunts de siringomielia nem sempre são bem-sucedidos e podem ser bloqueados como com outros shunts do sistema nervoso central.
A decisão de usar um shunt requer uma ampla discussão entre médico e paciente, pois esse procedimento acarreta maior risco de lesão da medula espinhal, infecção, bloqueio ou hemorragia e pode não funcionar necessariamente para todos os pacientes. Drenar a siringe mais rapidamente não produz melhores resultados, mas um shunt pode ser necessário se o fluido na siringe não puder ser drenado.
No caso da siringomielia relacionada ao trauma, o cirurgião opera no nível da lesão inicial. A siringe entra em colapso na cirurgia, mas um tubo ou derivação geralmente é necessário para evitar a reexpansão.
De outros
A cirurgia nem sempre é recomendada para pacientes com siringomielia. Para muitos pacientes, o principal tratamento é a analgesia . Os médicos especializados no tratamento da dor podem desenvolver um plano de medicação e tratamento para aliviar a dor. Medicamentos para combater quaisquer sintomas de dor neuropática, como dores em pontadas e pontadas (por exemplo, gabapentina ou pregabalina ), seriam as escolhas de primeira linha. Os opiáceos são geralmente prescritos para o tratamento da dor. As injeções nas articulações não são indicadas para o tratamento da siringomielia.
Os medicamentos não têm valor curativo como tratamento para a siringomielia. A radiação é usada raramente e tem poucos benefícios, exceto na presença de um tumor. Nesses casos, pode interromper a extensão de uma cavidade e ajudar a aliviar a dor.
Na ausência de sintomas, a siringomielia geralmente não é tratada. Além disso, o médico pode recomendar não tratar a doença em pacientes com idade avançada ou nos casos em que não haja progressão dos sintomas. Tratados ou não, muitos pacientes serão orientados a evitar atividades que envolvam esforço.
Como a história natural da siringomielia é mal compreendida, uma abordagem conservadora pode ser recomendada. Quando a cirurgia ainda não é recomendada, os pacientes devem ser monitorados cuidadosamente. Ressonâncias magnéticas periódicas e avaliações físicas devem ser agendadas por recomendação de um médico qualificado.
Pesquisar
As causas precisas da siringomielia ainda são desconhecidas, embora o bloqueio do fluxo do líquido cefalorraquidiano seja conhecido por ser um fator importante desde a década de 1970. Cientistas do Reino Unido e dos Estados Unidos continuam a explorar os mecanismos que levam à formação de siringes na medula espinhal. Foi demonstrado que o bloqueio do fluxo livre do líquido cefalorraquidiano é um fator que contribui para a patogênese da doença. A Duke University in America e a Warwick University estão conduzindo pesquisas para explorar as características genéticas da siringomielia.
As técnicas cirúrgicas também estão sendo refinadas pela comunidade de pesquisa neurocirúrgica. Os procedimentos bem-sucedidos expandem a área ao redor do cerebelo e da medula espinhal, melhorando o fluxo do líquido cefalorraquidiano e, portanto, reduzindo a siringe.
Também é importante compreender o papel dos defeitos congênitos no desenvolvimento de malformações rombencéfalo que podem levar à siringomielia, uma vez que a siringomielia é uma característica da vida intrauterina e também está associada à espinha bífida. Saber quando esses defeitos ocorrem durante o desenvolvimento do feto pode ajudar na compreensão deste e de distúrbios semelhantes, e pode levar ao tratamento preventivo que pode impedir a formação de algumas anomalias no nascimento.
A tecnologia de diagnóstico é outra área de pesquisa contínua. A ressonância magnética permitiu aos cientistas ver a situação dentro da coluna, incluindo a siringomielia, antes que qualquer sintoma apareça. Uma nova tecnologia, conhecida como ressonância magnética dinâmica, permite que os investigadores visualizem o fluxo do fluido espinhal dentro da siringe. As tomografias permitem que os médicos vejam anormalidades no cérebro, e outros testes de diagnóstico também melhoraram muito com a disponibilidade de novos corantes de contraste não tóxicos.
A Chiari & Syringomyelia Foundation, Inc. é uma organização sem fins lucrativos fundada em outubro de 2007 com o objetivo de aumentar a conscientização e encontrar uma cura para a malformação de Chiari, siringomielia e doenças relacionadas. Em março de 2019, foram anunciados os planos de trabalhar com a família do famoso jogador de golfe para renomear a organização como Bobby Jones Chiari & Syringomyelia Foundation.
Veja também
- Bobby Jones , um famoso jogador de golfe, foi diagnosticado com siringomielia relacionada a um tumor em 1948.
- Síndrome de Brown-Séquard
- Síndrome do cordão central
- Perda sensorial dissociada
- Tumores de ependimoma capazes de causar siringomielia
- Otto Kahler um neurologista no final de 1800 que publicou a primeira descrição completa da siringomielia.
- Peter McFarline , escritor esportivo australiano que teve siringomielia
- A escoliose às vezes é causada por siringomielia.
- Syringobulbia
Referências
links externos
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