Miopatia inflamatória - Inflammatory myopathy

Miopatia inflamatória
Outros nomes	Doença muscular inflamatória ou miosite
Pápulas de Gottron na mão de um paciente com dermatomiosite juvenil.
Especialidade	Reumatologia

Miopatia inflamatória é uma doença que apresenta fraqueza e inflamação dos músculos e (em alguns tipos) dor muscular. A causa de grande parte da miopatia inflamatória é desconhecida ( idiopática ), e tais casos são classificados de acordo com seus sintomas e sinais e eletromiografia , ressonância magnética e achados laboratoriais. Também pode estar associado ao câncer subjacente. As principais classes de miopatia inflamatória idiopática são polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e miosite de corpos de inclusão (IBM).

Diagnóstico

Existem várias causas conhecidas de miopatia, e somente quando elas forem descartadas é que o médico atribuirá uma síndrome de miopatia inflamatória idiopática (IIM) a um caso. Os critérios usuais para o diagnóstico de PM são fraqueza nos músculos da cabeça, pescoço, tronco, braços ou coxas; concentrações aumentadas de algumas enzimas musculares no soro sanguíneo , como a creatina quinase ; alterações musculares não saudáveis na eletromiografia ; e resultados de biópsia de (i) degeneração e regeneração das células musculares e (ii) infiltrados inflamatórios crônicos nas células musculares. Se erupção em heliotrópio (roxa) ou pápulas de Gottron também estiverem presentes, o diagnóstico é DM. No DM, a miosite pode não ser clinicamente aparente, mas detectável por biópsia ou ressonância magnética . Se os critérios para PM forem atendidos, mas a fraqueza muscular também afetar as mãos e os pés ou não for acompanhada de dor, deve-se suspeitar de IBM e confirmar quando a biópsia de células musculares revelar (i) vacúolos citoplasmáticos orlados por grânulos basofílicos e (ii) infiltrado inflamatório compreendendo principalmente linfócitos T CD8 e macrófagos ; e a microscopia eletrônica revela inclusões filamentosas no citoplasma e no núcleo .

Tratamento

Houve poucos ensaios clínicos randomizados, devido à relativa raridade das miopatias inflamatórias. O objetivo do tratamento é a melhora nas atividades da vida diária e na força muscular. A supressão da atividade do sistema imunológico ( imunossupressão ) é a estratégia de tratamento. Pacientes com PM ou DM quase sempre melhoram em algum grau em resposta ao tratamento, pelo menos inicialmente, e muitos se recuperam totalmente com terapia de manutenção. (Se não houver melhora inicial com o tratamento de PM ou DM, o diagnóstico deve ser cuidadosamente reexaminado.) Não há terapia comprovadamente eficaz para IBM, e a maioria dos pacientes IBM necessitará de dispositivos auxiliares, como bengala, andador ou uma cadeira de rodas. Quanto mais tarde a IBM surge, mais agressiva ela parece ser.

Polimiosite e dermatomiosite

Em casos graves de PM e DM com sinais sistêmicos, pode-se usar um período inicial de três a cinco dias com corticosteroide intravenoso ( metilprednisolona ); mas normalmente o tratamento começa com uma alta dose única diária (após o café da manhã) de corticosteroide oral ( prednisona ). Depois de um mês ou mais, a força da dose a cada dois dias é reduzida gradativamente ao longo de três a quatro meses, para minimizar os efeitos negativos da prednisona. Quando uma alta dose de prednisona não pode ser reduzida sem perda de força muscular, ou quando a prednisona é eficaz, mas está produzindo complicações significativas, imunossupressores orais "poupadores de esteróides" , como azatioprina , micofenolato mofetil , metotrexato e ciclosporina , podem ser usados ​​em combinação com prednisona. Algumas dessas drogas poupadoras de esteróides podem levar vários meses para demonstrar efeito.

Para minimizar os efeitos colaterais, os pacientes em uso de corticosteroides devem seguir uma dieta estritamente rica em proteínas, pobre em carboidratos e pobre em sal; e com corticosteroides em longo prazo, o uso de um suplemento diário de cálcio e um suplemento semanal de vitamina D (e uma dose semanal de Fosamax para mulheres na pós-menopausa) deve ser considerado.

Para pacientes que não respondem a essa abordagem, há evidências fracas que apóiam o uso de imunoglobulina intravenosa , ciclosporina , tacrolimus , micofenolato de mofetil e outros agentes; e os ensaios com rituximabe indicaram um efeito terapêutico potencial.

Miosite de corpo de inclusão

Apesar de sua apresentação clínica muito semelhante à PM, a IBM não responde aos medicamentos que tratam efetivamente a PM e não há terapia comprovadamente eficaz para a IBM. Alemtuzumab está sendo estudado, mas em maio de 2013 não havia demonstrado eficácia clínica na IBM. A disfagia (dificuldade para engolir) pode ser melhorada com imunoglobulina intravenosa, embora sejam necessários mais ensaios. Exercícios de fortalecimento sistemáticos não fatigantes têm demonstrado benefícios. Os terapeutas ocupacionais e de reabilitação podem oferecer bons conselhos sobre como caminhar sem cair e realizar tarefas motoras finas, e podem fornecer bengalas, suspensórios e cadeiras de rodas adequadas. Os fonoaudiólogos podem fornecer conselhos sobre a prevenção de episódios de asfixia e reduzir a ansiedade de uma aspiração imanente para pacientes e cuidadores.

Epidemiologia

Todos os anos, entre 2,18 e 7,7 pessoas por milhão recebem um diagnóstico de PM ou DM. Cerca de 3,2 crianças por milhão por ano são diagnosticadas com DM (denominado dermatomiosite juvenil ), com idade média de início de sete anos. O diagnóstico de DM em adultos ocorre comumente entre 30 e 50 anos de idade. PM é uma doença adulta, geralmente surgindo após os 20 anos. PM e DM são mais comuns em mulheres, mais comuns em caucasianos e menos comuns em asiáticos. A qualquer momento, cerca de 35,5 pessoas por milhão têm IBM; surge após os 30 anos (geralmente após os 50) e pode ser mais comum em homens.

Referências

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