Dermatomiosite - Dermatomyositis
| Dermatomiosite | |
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| Áreas vermelhas discretas recobrindo os nós dos dedos em uma pessoa com dermatomiosite juvenil. São conhecidas como pápulas de Gottron. | |
| Especialidade | Reumatologia |
| Sintomas | Erupção cutânea, fraqueza muscular, perda de peso, febre |
| Complicações | Calcinose , inflamação pulmonar, doença cardíaca |
| Início usual | 40s a 50s |
| Duração | Longo prazo |
| Causas | Desconhecido |
| Método de diagnóstico | Com base em sintomas, exames de sangue, eletromiografia , biópsias musculares |
| Diagnóstico diferencial | Polimiosite , miosite de corpos de inclusão , esclerodermia |
| Tratamento | Medicação, fisioterapia , exercícios, terapia de calor, órteses , dispositivos auxiliares, repouso |
| Medicamento | Corticosteróides , metotrexato , azatioprina |
| Frequência | ~ 1 por 100.000 pessoas por ano |
A dermatomiosite ( DM ) é uma doença inflamatória de longa duração que afeta a pele e os músculos . Seus sintomas geralmente são erupções na pele e piora da fraqueza muscular com o passar do tempo. Estes podem ocorrer repentinamente ou desenvolver-se ao longo de meses. Outros sintomas podem incluir perda de peso, febre, inflamação pulmonar ou sensibilidade à luz. As complicações podem incluir depósitos de cálcio nos músculos ou na pele .
A causa é desconhecida. As teorias incluem que é uma doença auto - imune ou resultado de uma infecção viral . É um tipo de miopatia inflamatória . O diagnóstico geralmente é baseado em alguma combinação de sintomas, exames de sangue, eletromiografia e biópsias musculares .
Embora nenhuma cura para a doença seja conhecida, os tratamentos geralmente melhoram os sintomas. Os tratamentos podem incluir medicamentos, fisioterapia , exercícios, terapia térmica, órteses e dispositivos auxiliares e descanso. Os medicamentos da família dos corticosteroides são normalmente usados com outros agentes, como metotrexato ou azatioprina, recomendados se os esteróides não estiverem funcionando bem. A imunoglobulina intravenosa também pode melhorar os resultados. A maioria das pessoas melhora com o tratamento e, em algumas, a condição desaparece completamente.
Cerca de uma em cada 100.000 pessoas por ano são afetadas de novo. A condição geralmente ocorre em pessoas na faixa dos 40 e 50 anos, com as mulheres sendo afetadas com mais frequência do que os homens. Pessoas de qualquer idade, no entanto, podem ser afetadas. A condição foi descrita pela primeira vez em 1800.
sinais e sintomas
Os principais sintomas incluem vários tipos de erupção cutânea juntamente com fraqueza muscular na parte superior do braço ou nas coxas.
Pele
Uma forma das erupções cutâneas é chamada de " heliotrópio " (uma cor arroxeada) ou lilás, mas também pode ser vermelha . Pode ocorrer ao redor dos olhos junto com o inchaço, mas também ocorre na parte superior do tórax ou nas costas, o que é chamado de "xale" (ao redor do pescoço) ou "sinal de V" acima dos seios e também pode ocorrer na face, braços , coxas ou mãos. Outra forma da erupção é chamada de sinal de Gottron, que é vermelha ou violeta, às vezes escamosa, pápulas ligeiramente elevadas que irrompem em qualquer uma das articulações dos dedos (as articulações metacarpofalangianas ou interfalangianas ). As pápulas de Gottron também podem ser encontradas sobre outras proeminências ósseas, incluindo cotovelos, joelhos ou pés. Todas essas erupções na pele pioram com a exposição à luz solar e geralmente causam coceira, dores e podem sangrar.
Se uma pessoa exibe apenas achados cutâneos característicos de DM, sem fraqueza ou enzimas musculares anormais, então ela pode estar apresentando dermatomiosite amiopática (ADM), anteriormente conhecida como "dermatomiosite seno miosite".
Músculos
Pessoas com DM apresentam piora progressiva da fraqueza muscular nos músculos proximais (por exemplo, ombros e coxas). Tarefas que usam esses músculos: ficar em pé, levantar e subir escadas podem se tornar cada vez mais difíceis para pessoas com dermatomiosite.
De outros
Cerca de 30% das pessoas apresentam articulações inchadas e doloridas, mas geralmente são leves.
Em algumas pessoas, a condição afeta os pulmões e elas podem ter tosse ou dificuldade para respirar. Se a condição afetar o coração, podem ocorrer arritmias . Se afetar os vasos sanguíneos do estômago ou intestinos, o que é mais comum no DM juvenil, as pessoas podem vomitar sangue , evacuar com alcatrão preto ou desenvolver um orifício em algum lugar do trato gastrointestinal .
- Exemplos de dermatomiosite
Pápulas de Gottron nas articulações dos dedos
Pápulas de Gottron nos cotovelos de uma pessoa com DM juvenil
Pápulas de Gottron
Pápulas de Gottron em uma pessoa com DM juvenil
Pápulas de Gottron em caso grave de dermatomiosite juvenil
Heliotrópio com inchaço ao redor dos olhos
Heliotrópio
Erupção facial
Erupção cutânea grave nas mãos, estendendo-se até o antebraço
Erupção cutânea no antebraço
Causas
A causa é desconhecida, mas pode resultar de uma infecção viral inicial ou câncer, ambos os quais podem originar uma resposta auto - imune .
Entre 7 e 30% das dermatomiosites surgem do câncer , provavelmente como uma resposta auto - imune . Os cânceres mais comumente associados são câncer de ovário , câncer de mama e câncer de pulmão . 18 a 25% das pessoas com DM amiopático também têm câncer. A malignidade associada à dermatomiosite é mais prevalente após os 60 anos.
Alguns casos são hereditários e os subtipos HLA HLA-DR3 , HLA-DR52 e HLA-DR6 parecem criar uma disposição para dermatomiosite autoimune.
Diagnóstico
O diagnóstico de dermatomiosite é baseado em cinco critérios, que também são usados para diagnosticar diferencialmente com relação à polimiosite :
- Fraqueza muscular em ambas as coxas ou braços
- Usando um exame de sangue , encontrando níveis mais elevados de enzimas encontradas no músculo esquelético , incluindo creatinina quinase , aldolase e glutamato oxaloacetato , piruvato transaminases e lactato desidrogenase
- Usando testes de sinalização elétrica nos músculos , encontrando todos os três dentre: sinais erráticos, repetitivos e de alta frequência; sinais curtos e de baixa energia entre os músculos esqueléticos e os neurônios motores que têm várias fases ; e atividade acentuada quando uma agulha é inserida no músculo
- Examinar uma biópsia muscular em um microscópio e encontrar leucócitos mononucleares entre as células musculares e encontrar degeneração e regeneração anormais de células musculares, células musculares morrendo e células musculares sendo consumidas por outras células ( fagocitose )
- Erupções cutâneas típicas de dermatomiosite, que incluem erupção cutânea em heliotrópio, sinal de Gottron e pápulas de Gottron
O quinto critério é o que diferencia a dermatomiosite da polimiosite; o diagnóstico é considerado definitivo para dermatomiosite se três dos itens 1 a 4 estiverem presentes além de 5, provável com quaisquer dois além de 5, e possível se apenas um estiver presente além de 5.
A dermatomiosite está associada a autoanticorpos , especialmente anticorpos antinucleares (FAN). Cerca de 80% das pessoas com DM testam positivo para ANA e cerca de 30% das pessoas têm autoanticorpos específicos para miosite que incluem anticorpos para aminoacil-tRNA sintetases ( anticorpos anti-sintetase ), incluindo anticorpos contra histidina-tRNA ligase (também chamado de Jo-1 ); anticorpos para sinalizar partícula de reconhecimento (SRP); e anticorpos anti-Mi-2 .
A ressonância magnética pode ser útil para guiar a biópsia muscular e investigar o envolvimento de órgãos internos; O raio-X pode ser usado para investigar o envolvimento articular e calcificações .
Um determinado caso de dermatomiosite pode ser classificado como dermatomiosite amiopática se apenas a pele for afetada e nenhuma fraqueza muscular por mais de 6 meses for observada de acordo com uma revisão de 2016, ou dois anos de acordo com outra.
Classificação
A dermatomiosite é uma forma de distúrbio do tecido conjuntivo sistêmico, uma classe de doenças que costuma envolver disfunção autoimune.
Também foi classificada como uma miopatia inflamatória idiopática juntamente com polimiosite, miosite autoimune necrotizante, miosite associada ao câncer e miosite esporádica de corpos de inclusão .
Uma forma desse distúrbio que atinge crianças é conhecida como dermatomiosite juvenil .
Tratamento
Não há cura para a dermatomiosite, mas os sintomas podem ser tratados. As opções incluem medicamentos, fisioterapia, exercícios, terapia de calor (incluindo micro-ondas e ultrassom), órteses e dispositivos auxiliares e descanso. O tratamento padrão para dermatomiosite é um medicamento corticosteroide , administrado em forma de pílula ou por via intravenosa. Os medicamentos imunossupressores, como azatioprina e metotrexato , podem reduzir a inflamação em pessoas que não respondem bem à prednisona . O tratamento periódico com imunoglobulina intravenosa também pode melhorar a recuperação. Outros agentes imunossupressores usados para tratar a inflamação associada à dermatomiosite incluem ciclosporina A , ciclofosfamida e tacrolimo .
A fisioterapia geralmente é recomendada para prevenir a atrofia muscular e para recuperar a força muscular e a amplitude de movimento. Muitos indivíduos com dermatomiosite podem precisar de uma pomada tópica, como corticosteroides tópicos, para seu distúrbio de pele. Eles devem usar filtro solar de alta proteção e roupas protetoras. A cirurgia pode ser necessária para remover os depósitos de cálcio que causam dores nos nervos e infecções recorrentes.
Os medicamentos antimaláricos , especialmente a hidroxicloroquina e a cloroquina , são usados para tratar as erupções, pois estão em condições semelhantes.
O rituximabe é usado quando as pessoas não respondem a outros tratamentos.
Em 2016, os tratamentos para dermatomiosite amiopática em adultos não tinham uma base de evidências forte; os tratamentos publicados incluíram medicamentos antimaláricos, esteróides , administrados por via oral ou aplicados na pele , inibidores da calcineurina aplicados na pele, dapsona , imunoglobulina intravenosa , metotrexato , azatioprina e micofenolato mofetil . Nenhum parece ser muito eficaz, mas entre eles, a imunoglobulina intravenosa teve os melhores resultados.
Prognóstico
Antes do advento dos tratamentos modernos, como prednisona, imunoglobulina intravenosa, plasmaférese , quimioterapias e outras drogas, o prognóstico era ruim.
As manifestações cutâneas da dermatomiosite podem ou não melhorar com a terapia em paralelo com a melhora da miosite. Em algumas pessoas, a fraqueza e a erupção se resolvem juntas. Em outros, os dois não estão vinculados, sendo um ou outro mais difícil de controlar. Freqüentemente, a doença cutânea persiste após o controle adequado da doença muscular.
O risco de morte devido à doença é muito maior se o coração ou os pulmões forem afetados.
Epidemiologia
A incidência de DM atinge o pico nas idades de 40 a 50 anos, mas a doença pode afetar pessoas de todas as idades. Tende a afetar mais mulheres do que homens. A prevalência de DM varia de um a 22 por 100.000 pessoas.
História
Os critérios diagnósticos foram propostos em 1975 e foram amplamente adotados. O DM amiopático, também denominado DM seno de miosite, foi batizado em 2002.
Sociedade e cultura
- A cantora de ópera Maria Callas (1923–1977) sofreu de dermatomiosite de 1975 até sua morte.
- O ator Laurence Olivier (1907–1989) sofreu de dermatomiosite de 1974 até sua morte.
- O corredor de futebol americano Ricky Bell (1955–1984), o vice-campeão do Troféu Heisman em 1976 e a escolha número um no draft da NFL em 1977, morreu aos 29 anos de idade de insuficiência cardíaca causada por esta doença.
- Rob Buckman (1948–2011) médico, comediante, escritor e presidente da Associação Humanista do Canadá .
Pesquisar
Em 2016, a pesquisa estava em andamento sobre as causas do DM, bem como biomarcadores ; ensaios clínicos estavam em andamento para o uso dos seguintes medicamentos no DM: ácido ajulêmico (Fase II), gel de hormônio adrenocorticotrópico (Fase IV, rótulo aberto), IMO-8400, um antagonista do receptor Toll-like 7,8 e 9 (Ph II ), abatacept (Fase IV, rótulo aberto) e tiossulfato de sódio (Fase II).
Referências
Este artigo incorpora material de domínio público do documento do Departamento de Saúde e Serviços Humanos dos Estados Unidos : "NINDS Dermatomyositis Information Page" . Retirado em 12 de dezembro de 2016 .
links externos
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