Meningioma de asa esfenoidal - Sphenoid wing meningioma
Um meningioma de asa esfenoidal é um tumor cerebral benigno próximo ao osso esfenoidal .
Patogênese
Um meningioma é um tumor cerebral benigno. Ele se origina da aracnóide (não da dura-máter), o tecido que cobre o cérebro e a medula espinhal que fica profundamente na dura-máter. Meningiomas são muito mais comuns em mulheres e são mais comuns após os 50 anos de idade. De todos os meningiomas cranianos, cerca de 20% deles estão na asa esfenoidal . Em alguns casos, as deleções envolvendo o cromossomo 22 estão envolvidas.
Diagnóstico
Os meningiomas da asa do esfenóide são diagnosticados pela combinação de sintomas sugestivos da história e física e de neuroimagem por imagem de ressonância magnética (MRI) ou tomografia computadorizada de média (TC). Os tumores que crescem na asa interna ( clinóide ) costumam causar danos diretos ao nervo óptico, levando especialmente a uma diminuição da acuidade visual , perda progressiva da visão das cores, defeitos no campo de visão (especialmente cecocentral ) e um defeito pupilar aferente . Se o tumor continuar a crescer e empurrar o nervo óptico, toda a visão será perdida naquele olho à medida que o nervo atrofia. Proptose , ou deslocamento anterior do olho, e edema palpebral também podem ocorrer quando o tumor atinge o seio cavernoso , bloqueando o retorno venoso e levando à congestão. Danos aos nervos cranianos no seio cavernoso levam à diplopia . Freqüentemente, o VI nervo craniano é o primeiro afetado, levando à diplopia com o olhar lateral. Se o nervo craniano V-1 estiver danificado, o paciente terá dor e sensibilidade alterada na parte frontal e superior da cabeça. A síndrome de Horner pode ocorrer se fibras simpáticas próximas estiverem envolvidas.
Classificação
Os tumores encontrados no terço externo do esfenóide são de dois tipos: meningiomas em placa e globóide . Os meningiomas em placa caracteristicamente levam ao aumento lento da proptose com o olho inclinado para baixo. Muito disso é devido à hiperostose orbital reativa . Com a invasão do tumor na órbita, a diplopia é comum. Pacientes com meningiomas globóides geralmente apresentam apenas sinais de aumento da pressão intracraniana. Isso leva a vários outros sintomas, incluindo dor de cabeça e disco óptico inchado . O diagnóstico diferencial do meningioma da asa do esfenóide inclui outros tipos de tumores, como meningioma da bainha do nervo óptico , osteossarcoma craniano , metástases e também sarcoidose . Após o exame físico, o diagnóstico é confirmado por neuroimagem. Tanto uma TC de crânio quanto uma RNM com contraste, como o gadolínio, são úteis, pois os meningiomas costumam mostrar realce homogêneo. A angiografia em busca de sinais como artérias distendidas pode ser usada para complementar a avaliação do envolvimento vascular e determinar se a embolização seria útil se a cirurgia estiver sendo considerada.
Tratamento
Meningiomas foram divididos em três tipos com base em seus padrões de crescimento. Os fatores histológicos que aumentam o grau incluem um grande número de figuras mitóticas , necrose e invasão local. O tratamento dos meningiomas da asa do esfenóide geralmente depende da localização e do tamanho do tumor. A radiação gama e a cirurgia microscópica são opções comuns. Seu crescimento encapsulado e lento torna os meningiomas bons alvos para radiocirurgia . Em uma série, menos de um terço dos meningiomas clinóides podem ser completamente ressecados sem risco inaceitável de lesão dos vasos sanguíneos (especialmente a artéria carótida ) ou nervos cranianos, riscos que são menores com a radiocirurgia. Se a cirurgia for feita e o tumor inteiro não puder ser removido, a radiação externa ajuda a reduzir a recorrência do tumor. Na verdade, a cirurgia seguida de radiação na recorrência forneceu excelente controle do tumor nos casos em que a ressecção total não pode ser alcançada. Quase todos os meningiomas crescem muito lentamente e quase nunca metastatizam para outras partes do corpo. Em parte por causa de seu crescimento lento, se um tumor for assintomático e encontrado apenas por imagem, o melhor curso geralmente é a observação com exames clínicos seriados e imagens. As possíveis indicações para intervenção seriam um rápido aumento no crescimento ou envolvimento dos nervos cranianos. Não tratada, uma pequena série mostrou taxas de sobrevivência variando de cinco a mais de vinte anos, embora a maioria sofreu cegueira unilateral , bem como paresia de movimentos extraoculares.
Prognóstico
Foi demonstrado que os tumores de grau superior correspondem a recorrências mais elevadas. Dependendo do grau e da extensão da ressecção, de menos de 1 em 10 a mais de dois terços dos tumores ocorrerão após a excisão cirúrgica. Exames clínicos de acompanhamento, bem como neuroimagem, podem auxiliar na detecção de recorrências. Como muitos meningiomas têm receptores para progesterona , os bloqueadores da progesterona estão sendo investigados. Duas outras drogas que estão sendo estudadas para uso são a hidroxiureia e o interferon alfa-2b .
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