Síndrome de Evans - Evans syndrome
| Síndrome de Evans | |
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Hematologia 
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A síndrome de Evans é uma doença autoimune na qual o sistema imunológico de um indivíduo ataca seus próprios glóbulos vermelhos e plaquetas . A síndrome pode incluir neutropenia imunológica . Essas citopenias imunológicas podem ocorrer simultaneamente ou sequencialmente.
Seu fenótipo geral se assemelha a uma combinação de anemia hemolítica autoimune e púrpura trombocitopênica imunológica . A anemia hemolítica autoimune é uma condição na qual os glóbulos vermelhos, que normalmente carregam oxigênio e dióxido de carbono, são destruídos por um processo autoimune. A púrpura trombocitopênica imune é uma condição na qual as plaquetas são destruídas por um processo autoimune. As plaquetas são um componente do sangue que contribui para a formação de coágulos sanguíneos no corpo para prevenir o sangramento.
A síndrome foi descrita pela primeira vez em 1951 por RS Evans e colegas.
sinais e sintomas
Os sintomas da síndrome de Evans variam entre os pacientes, dependendo das células sanguíneas afetadas. Se os glóbulos vermelhos forem atacados, os sintomas podem incluir fraqueza e fadiga, palidez ou icterícia, falta de ar, tontura e / ou batimento cardíaco acelerado. Se as plaquetas forem atacadas, os sintomas podem incluir aumento de hematomas, sangramento nasal prolongado, aumento do sangramento por pequenos cortes e / ou petéquias . Nos casos menos comuns em que os glóbulos brancos são atacados, os sintomas podem incluir maior tendência a infecções, febres e / ou feridas na boca.
Tem sido relatado de várias maneiras que entre 7,8% e 23% dos pacientes que têm anemia hemolítica autoimune , também terão trombocitopenia e, portanto, síndrome de Evans. As duas citopenias podem ocorrer juntas ou sequencialmente.
Causas
Embora a síndrome de Evans pareça ser um distúrbio da regulação imunológica, a fisiopatologia exata é desconhecida, mas uma perda gradual da autotolerância é postulada. Supõe-se que os autoanticorpos direcionados a diferentes determinantes antigênicos nas hemácias e plaquetas causam episódios isolados de anemia hemolítica e trombocitopenia, respectivamente.
Diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de Evans primária é feito em exames de sangue para confirmar não só a anemia hemolítica e púrpura trombocitopênica imunológica, mas também um teste direto de antiglobulina (DAT) positivo e a ausência de qualquer causa subjacente conhecida. Em 27% a 50% dos casos há uma malignidade associada ou uma doença autoimune predisponente (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico ), então é comum denotá-la como síndrome de Evans secundária.
Outros anticorpos podem ocorrer dirigidos contra neutrófilos e linfócitos , e "imunopancitopenia" foi sugerida como um termo para essa síndrome.
Tratamento
O tratamento inicial é com corticosteroides glicocorticoides ou imunoglobulina intravenosa , tratamento também utilizado nos casos de PTI. Em crianças, pode permanecer bem controlado com uma terapia imunossupressora de longo prazo que ocasionalmente levará a uma resolução completa espontânea da condição. Embora a maioria dos casos inicialmente responda bem ao tratamento, as recidivas não são incomuns e medicamentos imunossupressores (por exemplo , ciclosporina , micofenolato de mofetil , vincristina e danazol ) são subsequentemente usados, ou combinações destes.
O uso off-label de rituximabe (nome comercial Rituxan) produziu alguns bons resultados em casos agudos e refratários, embora novas recidivas possam ocorrer dentro de um ano. A esplenectomia é eficaz em alguns casos, mas as recidivas não são incomuns.
A única perspectiva de cura permanente é a opção de alto risco de um transplante alogênico de células- tronco hematopoéticas (SCT).
Prognóstico
Em um estudo nacional da síndrome de Evans, a sobrevida média foi de 7,2 anos (síndrome de Evans primária: 10,9 anos; síndrome de Evans secundária: 1,7 anos). A síndrome de Evans secundária foi associada a uma taxa de mortalidade mais alta do que a síndrome de Evans primária, com uma sobrevida em 5 anos de 38%. Entre os pacientes com síndrome de Evans, as causas de morte prevalentes foram sangramento, infecções e câncer hematológico.
Foi observado que existe o risco de desenvolver outros problemas autoimunes e hipogamaglobulinemia , em uma coorte 58% das crianças com síndrome de Evans tinham células T CD4- / CD8- que é um forte preditor de síndrome linfoproliferativa autoimune .
Epidemiologia
A síndrome de Evans é considerada uma doença autoimune muito rara. Apenas um estudo estimou a incidência e prevalência em adultos. Na Dinamarca, em 2016, a incidência anual foi de 1,8 por 1.000.000 de pessoas / ano, e a prevalência foi de 21,3 por 1.000.000 de pessoas vivas. Em crianças pré-púberes, a incidência foi estimada entre 0,7 a 1,2 por 1.000.000 pessoas-ano.
Veja também
Referências
links externos
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