Onyalai - Onyalai
| Onyalai | |
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| hemorragias cardíacas em Onyalai. Coração mostra hemorragias todo, particularmente no átrio direito. | |
| Classificação e recursos externos |
Onyalai é uma forma adquirida de imunitário trombocitopenia que difere clinicamente, epidemiologicamente e imunologicamente de púrpura trombocitopénica idiopática.
sinais e sintomas
A principal característica clínica é bolhas hemorrágicas na mucosa do oronasopharynx. Hemorragia de bolhas rompido, epistaxe ou sangramento gastrointestinal é grave e podem causar choque e morte.
Onyalai é uma doença aguda, que resulta no desenvolvimento de lesões hemorrágicas na administração oral, nasal, e membranas mucosas subconjuntivais e pele, incluindo nas solas dos pés. O paciente inicialmente não está em perigo, o que pode resultar em um atraso de diagnóstico. Conforme a doença progride, hematúria, melena e menorragia pode se desenvolver. Sangramento geralmente persiste por cerca de oito dias, e pode voltar a ocorrer. Aproximadamente 80 por cento dos casos irá desenvolver trombocitopenia crónica. episódios periódicos de hemorragia aguda são possíveis e podem ser graves, levando ao choque e morte.
Causa
nutrição inadequada ou o consumo de alimentos contaminados são suspeitos. Ambos os auto-anticorpos IgG e IgM para plaquetas e a glicoproteína IIb / IIIa é encontrado na maioria dos pacientes.
Tratamento
O tratamento é dirigido para a prevenção de choque hemorrágico. prednisolona dose padrão não aumenta a contagem de plaquetas. terapia de metilprednisolona de altas doses em crianças com Onyalai foi mostrado para melhorar a contagem de plaquetas e reduzir a necessidade de transfusões. Sulfato de vincristina pode ser um benefício para alguns pacientes. Esplenectomia está indicado em pacientes com hemorragia grave incontrolável. Altas doses de gamaglobulina intravenosa pode ajudar a aumentar a contagem de plaquetas e a cessação da hemorragia.
Epidemiologia
Onyalai é limitada a populações negras no sul da África central. A faixa etária acometida é de menos de um ano a 70 anos e parece não ser da mesma maneira como ITP específica de género. Casos geralmente o pico entre 11 e 20 anos de idade.
Análise de admissões de doentes em Namíbia entre 1981 e 1988 apresentaram uma taxa de incidência de onyalai a ser de 1,19% com a incidência anual variando entre 0,96% e 1,66% de todas as admissões. A proporção de mulheres para homens era de 3: 2. A idade média no diagnóstico foi de 24,8 anos (gama de 6 meses a 80 anos) e a permanência no hospital (e duração do sangramento clínico) foi 7,68 dias (variando entre 1-38 dias). A política de tratamento do início fluido intravenoso na admissão e de uma transfusão de sangue sempre que a hemoglobina caiu abaixo de 10 g / dl em pacientes com hemorragia activa foi associada com uma taxa de mortalidade de 2,78% em comparação com 9,8% em casos registados até 1.981.
História
O primeiro caso foi relatado em 1904 por Wellman.