Falha sudomotora pura idiopática - Idiopathic pure sudomotor failure
| Falha sudomotora pura idiopática | |
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| Especialidade |
Dermatologia 
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A insuficiência sudomotora pura idiopática (IPSF) é a causa mais comum de um distúrbio raro conhecido como anidrose idiopática generalizada adquirida (AIGA), uma síndrome clínica caracterizada por diminuição generalizada ou ausência de sudorese sem outras disfunções nervosas autônomas e somáticas e sem lesões cutâneas orgânicas persistentes .
O termo IPSF foi introduzido pela primeira vez em 1994, depois que pesquisadores da Saitama Medical School especularam que os locais das lesões primárias em pacientes eram os receptores colinérgicos das glândulas sudoríparas. O termo IPSF representa um subgrupo distinto de AIGA sem neuropatia sudomotora ou insuficiência das glândulas sudoríparas.
Características clínicas
- Início de vida precoce
- Início agudo ou repentino
- Dor aguda concomitante ou urticária colinérgica em todo o corpo
- Ausência de outra disfunção autonômica
- Elevados de soro IgE níveis
- Resposta marcada aos glicocorticóides
- Sudorese apócrina preservada ( inervação adrenérgica )
Patologia
A injeção intracutânea de pilocarpina (estimulante das glândulas sudoríparas) é conhecida por não provocar resposta ao suor, indicando que as lesões estão no lado pós-sináptico da junção nervo-glândula sudorípara.
Os patomecanismos propostos de falha sudomotora pura idiopática incluem:
- Um déficit nos receptores colinérgicos muscarínicos das glândulas sudoríparas écrinas .
- Interferência na transmissão da acetilcolina aos receptores colinérgicos.
- Resposta imune com reatividade cruzada que interfere na transmissão colinérgica nas glândulas écrinas.
- Componentes de uma alergia de tipo imediato (com base na retomada dramática da sudorese reflexa do axônio após o tratamento com glicocorticóides).
Diagnóstico
Gestão
O tratamento da AIGA quase sempre consiste em pulsoterapia com esteroides ou esteroides orais em altas doses e não é consistentemente eficaz. Muito permanece obscuro sobre as razões para a anidrose recorrente.
Epidemiologia
A esmagadora maioria dos pacientes relatados com AIGA são japoneses, mas se a AIGA é realmente rara em brancos ou simplesmente não foi relatada por médicos ocidentais ainda não está claro.
AIGA é mais prevalente entre homens jovens. Em uma revisão de 64 casos da literatura, 58 casos relatados eram do sexo masculino e 6 do feminino, com idade média de início de 28 ± 11 anos. Urticária colinérgica ou dor aguda em todo o corpo induzida por temperatura corporal elevada foi relatada em 32 casos (50%). Dos 28 casos testados, 12 (43%) apresentaram níveis séricos elevados de IgE. Biópsia de pele foi realizada em 53 casos, com achados normais em 20 casos (38%) e infiltrados celulares em glândulas sudoríparas ou ductos em 23 casos (43%).
Veja também
Referências
links externos
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