Epispádias - Epispadias
Epispádias | |
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Especialidade | Genética Médica |
Uma epispádia é um tipo raro de malformação em que a uretra termina, nos homens, em uma abertura na parte superior do pênis, e nas mulheres quando a uretra se desenvolve muito anteriormente. Ocorre em cerca de 1 em 120.000 nascimentos de homens e 1 em 500.000 de mulheres.
sinais e sintomas
A maioria dos casos envolve um pênis pequeno e bífido , que requer fechamento cirúrgico logo após o nascimento, geralmente incluindo uma reconstrução da uretra. Onde faz parte de uma extrofia maior, não apenas a uretra, mas também a bexiga ( extrofia da bexiga ) ou todo o períneo ( extrofia de cloaca ) são abertos e expostos no nascimento, exigindo o fechamento. Muitas partes deste artigo estão incorretas.
Relação com outras condições
Apesar da semelhança de nome, uma epispádia não é um tipo de hipospádia e envolve um problema com um conjunto diferente de processos embriológicos.
As mulheres também podem ter esse tipo de malformação congênita. A epispádia feminina pode ocorrer quando a uretra se desenvolve muito anteriormente, saindo no clitóris ou ainda mais para frente. Para as mulheres, isso pode não causar dificuldade em urinar, mas pode causar problemas de satisfação sexual. Freqüentemente, o clitóris é bifurcado no local da saída da uretra e, portanto, a sensação clitoriana é menos intensa durante a relação sexual devido à estimulação frequente durante a micção. No entanto, com estimulação adequada, usando técnicas manuais ou posicionais, o orgasmo clitoriano é definitivamente possível.
Causas
A epispádia é uma forma incomum e parcial de um espectro de falhas de fusão abdominal e pélvica nos primeiros meses de embriogênese, conhecido como complexo extrofia - epispádia. Embora a epispádia seja inerente a todos os casos de extrofia, também pode, com muito menos frequência, aparecer isoladamente como a forma menos grave do espectro complexo. Ocorre como resultado da migração defeituosa do tubérculo genital primordii para a membrana cloacal e, portanto, da malformação do tubérculo genital, por volta da 5ª semana de gestação.
Tratamento
O principal tratamento para epispádias isoladas é um reparo cirúrgico abrangente da área genito-urinária geralmente durante os primeiros 7 anos de vida, incluindo reconstrução da uretra, fechamento da diáfise do pênis e mobilização dos corpos. A técnica mais popular e bem-sucedida é conhecida como abordagem modificada de Cantwell-Ransley. Nas últimas décadas, entretanto, um sucesso crescente foi alcançado com a técnica de desmontagem completa do pênis, apesar de sua associação com maior e mais sério risco de danos.
Prognóstico
Mesmo com a cirurgia bem-sucedida, os pacientes podem ter problemas de longo prazo com:
- incontinência, quando grave, geralmente tratada com alguma forma de desvio urinário continente, como o Mitrofanoff
- depressão e complicações psicossociais
- disfunção sexual
Referências
links externos
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