Cerebroside - Cerebroside
Cerebrosídeos é o nome comum de um grupo de glicoesfingolipídios chamados monoglicosilceramidas, que são componentes importantes no músculo animal e nas membranas das células nervosas .
Eles consistem em uma ceramida com um único resíduo de açúcar na porção 1-hidroxila. O resíduo de açúcar pode ser glicose ou galactose ; os dois tipos principais são, portanto, chamados de glicocerebrosídeos (também conhecidos como glicosilceramidas) e galactocerebrosídeos (também conhecidos como galactosilceramidas). Os galactocerebrosídeos são normalmente encontrados no tecido neural, enquanto os glicocerebrosídeos são encontrados em outros tecidos.
Estrutura
A estrutura fundamental de um cerebrosídeo é a ceramida . Monoglicosil e oligoglicosilceramidas com um mono ou polissacarídeo ligado glicosidicamente ao grupo OH terminal da ceramida são definidos como cerebrosídeos. A esfingosina é a principal base de cadeia longa presente na ceramida.
A galactosilceramida é o principal glicoesfingolipídeo no tecido cerebral. As galactosilceramidas estão presentes em todos os tecidos nervosos e podem constituir até 2% do peso seco da substância cinzenta e 12% da substância branca. Eles são os principais constituintes dos oligodendrócitos . A glicosilceramida é encontrada em níveis baixos nas células animais, como baço , eritrócitos e tecidos nervosos, especialmente neurônios . A glucosilceramida é um constituinte principal dos lípidos da pele, onde é essencial para a formação do corpo lamelar no estrato córneo e para manter a barreira de permeabilidade à água da pele. A glucosilceramida é o único glicoesfingolípido comum a plantas, fungos e animais. Geralmente é considerado o principal glicoesfingolipídeo nas plantas. É o principal componente da camada externa da membrana plasmática. Galactosilceramidas não foram encontradas em plantas.
A monogalactosilceramida é o maior componente único da bainha de mielina dos nervos . A síntese de cerebrosídeo pode, portanto, fornecer uma medida da formação ou remielinização de mielina . A porção de açúcar está ligada glicosidicamente ao grupo C-1 hidroxila da ceramida, como na lactosilceramida. Cerebrosídeos contendo um grupo de éster sulfúrico ( sulfato ), conhecido como sulfatídeos, também ocorrem na bainha de mielina dos nervos. Estes compostos são preferencialmente designados como sulfatos do glicoesfingolípido parental.
Síntese
A biossíntese de monoglicosilceramidas requer uma transferência direta da fração de carboidrato de um nucleotídeo de açúcar, tal como uridina 5-difosfato (UDP) -galactose ou UDP-glicose para a unidade de ceramida. A reação catalisada por glicosil-transferase resulta em uma inversão da estereoquímica da ligação glicosídica, mudando de α → β. A síntese de galactosilceramida e glicosilceramida ocorre na superfície luminal do retículo endoplasmático e no lado citosólico das primeiras membranas de Golgi, respectivamente.
Propriedades físicas
O ponto de fusão dos cerebrosídeos é consideravelmente maior do que a temperatura fisiológica do corpo,> 37,0 ° C, dando aos glicolipídeos uma estrutura paracristalina, semelhante à estrutura de cristal líquido. As moléculas de cerebrosídeo são capazes de formar até oito ligações de hidrogênio intermoleculares entre os hidrogênios polares do açúcar e os grupos hidroxila e amida da base esfingosina da ceramida. Essas ligações de hidrogênio dentro dos cerebrosídeos resultam em moléculas com alta temperatura de transição e alinhamento compacto. As monoglicosilceramidas em conjunto com o colesterol são prevalentes no microdomínio lipídico-jangada, que são locais importantes na ligação de proteínas e nas interações enzima-receptor.
Catabolismo
A degradação dos glicoesfingolipídios ocorre no lisossoma, que contém enzimas digestivas nas células animais. O lisossoma decompõe o glicoesfingolipídeo em seus componentes primários, ácidos graxos, esfingosina e sacarídeo.
Análises químicas
A análise de monoglicosilceramidas pode ser feita por cromatografia em camada fina de alta resolução, cromatografia líquida de alto desempenho (HPLC) e espectrometria de massa. HPLC de fase reversa é agora o método padrão para separação de espécies moleculares, muitas vezes após a benzoilação, permitindo que os lipídios sejam detectados por espectrofotometria UV.
Papel na doença
Um defeito na degradação dos glicocerebrosídeos é a doença de Gaucher . O defeito correspondente para galactocerebrosídeos é
a) Acúmulo de ceramida trihexoside (globotriaosylceramide) - doença de Fabry. Características clínicas: Acroparaestesia (formigamento, sensação de formigamento nas extremidades)
b) Acúmulo de galactocerebrosídeo (galactosilceramidase) - doença de Krabbe.
Referências
links externos
- Cerebrosides na US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
- The Lipid Library: Monoglicosilceramidas