Síndrome de Tolosa-Hunt - Tolosa–Hunt syndrome

Síndrome de Tolosa-Hunt
Outros nomes Oftalmoplegia dolorosa
Tolosa-hunt ophtalmoplegia.jpg
Exame neuro-oftalmológico mostrando oftalmoplegia em um paciente com síndrome de Tolosa-Hunt , antes do tratamento. A imagem central representa o olhar para a frente e cada imagem ao redor representa o olhar naquela direção (por exemplo, na imagem superior esquerda, o paciente olha para cima e para a direita; o olho esquerdo é incapaz de realizar esse movimento). O exame mostra ptose da pálpebra esquerda, exotropia (desvio para fora) do olhar primário do olho esquerdo e paresia (fraqueza) do terceiro , quarto e sexto nervos cranianos esquerdos .
Especialidade Neurologia Edite isso no Wikidata

A síndrome de Tolosa-Hunt é uma doença rara caracterizada por dores de cabeça severas e unilaterais com dor orbital, juntamente com fraqueza e paralisia ( oftalmoplegia ) de certos músculos oculares ( paralisia extraocular ).

Em 2004, a International Headache Society forneceu uma definição dos critérios diagnósticos que incluíam granuloma .

sinais e sintomas

Os sintomas geralmente se limitam a um lado da cabeça e, na maioria dos casos, o indivíduo afetado sentirá uma dor intensa e aguda e paralisia dos músculos ao redor do olho. Os sintomas podem diminuir sem intervenção médica, mas recorrem sem um padrão perceptível.

Além disso, os indivíduos afetados podem apresentar paralisia de vários nervos faciais e queda da pálpebra superior ( ptose ). Outros sinais incluem visão dupla , febre , fadiga crônica , vertigem ou artralgia . Ocasionalmente, o paciente pode apresentar uma sensação de protrusão de um ou ambos os globos oculares ( exoftalmia ).

Causas

A causa da síndrome de Tolosa-Hunt não é conhecida, mas acredita-se que o distúrbio esteja, e freqüentemente considerado, associado à inflamação das áreas atrás dos olhos ( seio cavernoso e fissura orbitária superior ).

Diagnóstico

A síndrome de Tolosa-Hunt geralmente é diagnosticada por exclusão e, como tal, uma grande quantidade de exames laboratoriais é necessária para descartar outras causas dos sintomas do paciente. Esses testes incluem hemograma completo , testes de função tireoidiana e eletroforese de proteínas séricas . Os estudos do líquido cefalorraquidiano também podem ser benéficos na distinção entre a síndrome de Tolosa-Hunt e condições com sinais e sintomas semelhantes.

As varreduras de ressonância magnética do cérebro e da órbita com e sem contraste, a angiografia por ressonância magnética ou angiografia de subtração digital e uma tomografia computadorizada do cérebro e órbita com e sem contraste podem ser úteis na detecção de alterações inflamatórias no seio cavernoso, fissura orbitária superior e / ou ápice orbital. A alteração inflamatória da órbita na imagem em corte transversal na ausência de paralisia dos nervos cranianos é descrita pela nomenclatura mais benigna e geral do pseudotumor orbital. Às vezes, uma biópsia pode ser necessária para confirmar o diagnóstico, pois é útil para descartar um neoplasia . Outros diagnósticos a serem considerados incluem craniofaringioma , enxaqueca e meningioma .

Tratamento

O tratamento da síndrome de Tolosa-Hunt inclui imunossupressores, como corticosteroides (geralmente prednisolona ) ou agentes poupadores de esteroides (como metotrexato ou azatioprina ).

A radioterapia também foi proposta.

Prognóstico

O prognóstico da síndrome de Tolosa-Hunt geralmente é considerado bom. Os pacientes geralmente respondem aos corticosteroides e pode ocorrer remissão espontânea, embora o movimento dos músculos oculares possa permanecer danificado. Aproximadamente 30–40% dos pacientes que são tratados para a síndrome de Tolosa-Hunt apresentam uma recaída .

Epidemiologia

A síndrome de Tolosa-Hunt é incomum nos Estados Unidos e internacionalmente. Há um caso registrado em New South Wales , Austrália . Ambos os sexos, masculino e feminino, são afetados igualmente e geralmente ocorre por volta dos 60 anos.

Referências

  1. ^ a b "Síndrome de Tolosa-Hunt" . Quem deu o nome . Página visitada em 21/01/2008 .
  2. ^ La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G (2006). "Síndrome de Tolosa-Hunt: revisão crítica da literatura baseada nos critérios do IHS 2004". Cefaléia . 26 (7): 772–81. doi : 10.1111 / j.1468-2982.2006.01115.x . PMID  16776691 . S2CID  31366123 .
  3. ^ a b c d e f g h i j k l < Danette C Taylor, DO. "Síndrome de Tolosa-Hunt" . eMedicine . Página visitada em 21/01/2008 .
  4. ^ a b "Síndrome de Tolosa Hunt" . Organização Nacional de Doenças Raras, Inc . Página visitada em 21/01/2008 .
  5. ^ Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F (2005). Cura a longo prazo da síndrome de Tolosa-Hunt após radioterapia focal de baixa dose ". Dor de cabeça . 45 (4): 389–91. doi : 10.1111 / j.1526-4610.2005.05077_5.x . PMID  15836581 .

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