Cisto de Tarlov - Tarlov cyst

Cisto de Tarlov
Outros nomes	Cistos perineurais
Imagem de ressonância magnética mostrando um cisto de Tarlov
Especialidade	Oncologia , neurologia , radiologia

Os cistos de Tarlov são cistos meníngeos inervados do tipo II, sacos cheios de líquido cefalorraquidiano (LCR) mais frequentemente localizados no canal espinhal da região sacral da medula espinhal ( S1 - S5 ) e muito menos frequentemente na região cervical , torácica ou lombar spine . Eles podem ser diferenciados de outros cistos meníngeos por suas paredes cheias de fibras nervosas. Os cistos de Tarlov são definidos como cistos formados dentro da bainha da raiz nervosa no gânglio da raiz dorsal . A etiologia desses cistos não é bem compreendida; algumas teorias atuais que explicam esse fenômeno ainda não foram testadas ou contestadas, mas incluem aumento da pressão no LCR, preenchimento de cistos congênitos com válvulas unilaterais, inflamação em resposta a trauma e doença. Eles foram nomeados em homenagem ao neurocirurgião americano Isadore Tarlov , que os descreveu em 1938.

Os cistos de Tarlov são relativamente incomuns quando comparados a outros cistos neurológicos. Inicialmente, Isadore Tarlov acreditava que eles eram assintomáticos, no entanto, à medida que sua pesquisa progredia, Tarlov descobriu que eles eram sintomáticos em vários pacientes. Esses cistos são frequentemente detectados acidentalmente durante ressonância magnética ou tomografia computadorizada para outras condições médicas. Eles também são observados por meio de neurografia por ressonância magnética com cistos subaracnóides comunicantes das meninges espinhais. Cistos com diâmetros de 1 cm ou maiores têm maior probabilidade de ser sintomáticos; embora cistos de qualquer tamanho possam ser sintomáticos, dependendo da localização e da etiologia. Cerca de 40% dos pacientes com cistos de Tarlov sintomáticos podem associar uma história de trauma ou parto. As opções de tratamento atuais incluem aspiração do LCR, terapia com cola de fibrina , laminectomia com envolvimento do cisto, entre outras abordagens de tratamento cirúrgico. O tratamento intervencionista dos cistos de Tarlov é o único meio pelo qual os sintomas podem ser resolvidos de forma permanente, devido ao fato de que os cistos freqüentemente se reabastecem após a aspiração. Os cistos de Tarlov freqüentemente aumentam com o tempo, especialmente se o saco tiver uma abertura do tipo válvula de retenção. Eles são diferenciados de outros cistos meníngeos e aracnóides porque são inervados e o diagnóstico pode, em alguns casos, ser demonstrado com a comunicação subaracnóidea.

Cistos perineurais de Tarlov foram ocasionalmente observados em pacientes com síndrome de Marfan , síndrome de Ehlers-Danlos e síndrome de Loeys-Dietz .

sinais e sintomas

Aparência

As paredes dos cistos de Tarlov são finas e fibrosas; eles estão propensos a se romper se tocados, dificultando a cirurgia . As fibras nervosas embutidas nas paredes dos cistos têm a aparência e o tamanho de fio dental ; essas fibras nervosas geralmente não estão dispostas em nenhum alinhamento específico. O exame histológico revela que a parede externa do cisto de Tarlov é composta de tecido conjuntivo vascular e a parede interna é revestida com tecido aracnóide achatado . Além disso, parte do revestimento contendo fibras nervosas também ocasionalmente contém células ganglionares. Os cistos podem conter de alguns mililitros de CSF a mais de 2,5 litros (0,5 imp gal; 0,7 US gal) de CSF.

Localização

Os cistos de Tarlov estão mais comumente localizados na região S1 a S4 / S5 do canal vertebral , mas podem ser encontrados ao longo de qualquer região da coluna vertebral. Eles geralmente se formam nos componentes extradurais das raízes nervosas sacrococcígeas na junção do gânglio da raiz dorsal com as raízes nervosas posteriores e surgem entre o endoneuro e o perineuro . Ocasionalmente, esses cistos são observados na coluna lombar e torácica . No entanto, esses cistos surgem mais comumente na junção S2 ou S3 do gânglio da raiz do nervo dorsal. Os cistos são frequentemente múltiplos, estendendo-se ao redor da circunferência do nervo e podem aumentar com o tempo para comprimir as raízes nervosas vizinhas e causar erosão óssea. Os cistos podem ser encontrados anterior à área sacral e sabe-se que se estendem para a cavidade abdominal . Esses cistos, embora raros, podem crescer muito - mais de 3–4 centímetros (1,2–1,6 pol.) De tamanho, geralmente causando dor abdominal intensa devido à compressão do próprio cisto, bem como dos nervos adjacentes.

Diferença entre cistos de Tarlov e outros cistos meníngeos espinhais

A tabela a seguir é uma compilação de algumas diferenças importantes entre cistos de Tarlov, cistos meníngeos e cistos de divertículos de aracnoide. Embora as definições para cada entidade ainda sejam controversas, os itens a seguir são geralmente aceitos.

Sintomas

Os cistos de Tarlov são provavelmente subdiagnosticados, pois foram as pesquisas posteriores de Isadore Tarlov que o levaram à compreensão de sua sintomatologia. Os sintomas são baseados na localização dos cistos ao longo da coluna e seguem a patologia geral da lesão medular:

• Dor
• Parestesia
• Espasticidade, hipertonia
• Disfunção ou fraqueza muscular
• Radiculopatia

Embora sejam mais frequentemente relatados ao longo das regiões sacrais, raramente são vistos em outros locais ao longo da coluna vertebral. As mulheres têm maior probabilidade de apresentar sintomas. Eles também podem aparecer em grupos ou bilateralmente ao longo da coluna vertebral, portanto, os sintomas podem ser unilaterais, bilaterais ou com sintomas mais dominantes em um lado. Os casos relatados de cistos de Tarlov sintomáticos variam de 15% a 30% do caso geral de cistos de Tarlov relatados, dependendo da fonte da literatura. No entanto, esses cistos são entidades clínicas importantes por causa de sua tendência a aumentar de tamanho com o tempo, podendo causar complicações e corroer o tecido ósseo circundante. Pacientes com cistos de Tarlov sintomáticos próximos ao sacro (e não em outros locais da coluna) podem ser divididos em 4 categorias, de acordo com os sintomas experimentados:

• Grupo 1 - Dor no cóccix que se irradia para as pernas com fraqueza potencial;
• Grupo 2 - Dor nos ossos, pernas, região da virilha, disfunções sexuais e disfunção da bexiga;
• Grupo 3 - Dor que se irradia do local do cisto, passando pelos quadris e indo para a parte inferior do abdome;
• Grupo 4 - Sem dor, apenas disfunção sexual e bexiga disfuncional.

Sintomas comuns específicos de cistos de Tarlov sacrais

Abaixo está uma lista de sintomas comumente relatados associados a cistos de Tarlov sacrais:

Dor nas costas, dor perineal, ciática secundária , disfunção do músculo piriforme secundário com ciática terciária, síndrome da Cauda equina , claudicação neurogênica (dor causada ao caminhar), bexiga neurogênica , disúria , incontinência urinária , coccigodinia , radiculopatia sacral , dor radicular , dores de cabeça , ejaculação retrógrada , parestesia , hipestesia , disfunção do assoalho pélvico secundária, vaginismo, distúrbios motores nos membros inferiores e nas áreas genital, perineal ou lombossacra, dor sacral ou nas nádegas, parestesia vaginal ou peniana, Transtorno de Excitação Genital Persistente (PGAD) caracterizado por genital indesejado e implacável consciência sensorial, coceira ou dor que pode persistir por dias, meses, até anos) <Komisaruk, BR & Lee, HJ. (2012). Prevalência de cistos espinhais sacrais (Tarlov) no Transtorno da Excitação Genital Persistente. J. Sexual Medicine, 9: 2047–2056>, alterações sensoriais nas nádegas, área perineal e extremidade inferior; dificuldade em caminhar; forte dor abdominal inferior, disfunção intestinal, distúrbios da motilidade intestinal, como constipação ou incontinência intestinal.

Causa

Formação

Existem várias hipóteses propostas sobre a formação de cistos de Tarlov, incluindo: infiltração hemorrágica do tecido espinhal, inflamação dentro dos cistos da raiz nervosa seguida de inoculação de fluidos, origem congênita ou de desenvolvimento, proliferação aracnoidal ao longo e ao redor da raiz nervosa sacral de saída e quebra de drenagem venosa na perineúria e epineuro secundária à deposição de hemossiderina após trauma. O próprio Tarlov teorizou que os cistos perineurais se formam em decorrência do bloqueio da drenagem venosa no perineuro e epineuro secundária à deposição de hemossiderina, após trauma local. Outra teoria que vem ganhando popularidade crescente, na última década, é a postulada por Fortuna et al .; descreveu os cistos perineurais como resultados da proliferação aracnóide congênita ao longo das raízes nervosas sacrais existentes. Algumas pesquisas sobre a migração de células inflamatórias para a coluna vertebral foram estudadas. Além disso, estudos in vivo e in vitro mostram que a inflamação induzida por lesão do SNC causa cavitações císticas distintas criadas pela migração de astrócitos.

Infiltração hemorrágica

Muitos autores afirmam que o sangue e seus produtos de degradação atuando como substância de corpo estranho no espaço subaracnóide produzem aracnoidite adesiva local sem sintomas, mas também pode criar degeneração cística. O espaço subaracnóide abomina todas as substâncias de corpo estranho. Mesmo a presença de ar injetado é considerada um "corpo estranho". O sangue é definitivamente considerado um corpo estranho, principalmente em seus produtos de degradação. A exposição repetida a substâncias de corpo estranho no espaço subaracnóideo ou lesão medular pode iniciar reações amnésticas autoimunes que podem potencializar e ampliar o processo inflamatório em curso , causando cavitação cística no tecido espinhal.

Alargamento

Os cistos de Tarlov tendem a aumentar com o tempo. A teoria proeminente que explica esse fenômeno explica que o aumento dos cistos é devido ao líquido cefalorraquidiano ser empurrado para dentro do cisto durante a pulsação da sístole , mas incapaz de sair durante a fase de diástole , resultando no aumento observado em ambientes clínicos ao longo do tempo. Acredita-se que o aumento da PIC por trauma ou outra lesão, parto e esforço excessivo desencadeie o aumento junto com a inflamação e infiltração hemorrágica. Com os cistos, muitas vezes contendo um mecanismo semelhante a uma válvula, o fluido fica preso e o saco meníngeo ou bainha do nervo aumenta de tamanho. Alguns pacientes foram diagnosticados por até 20 anos com pouca mudança no tamanho, e aqueles com pequenos cistos estáveis ​​podem evitar grande progressão dos sintomas. Aqueles com cistos sacrais geralmente maiores pressionados ao longo do sacro fazem com que o sacro fique erodido e fino.

Ruptura

Quando os cistos de Tarlov são rompidos ou drenados, eles causam vazamento de líquido cefalorraquidiano (LCR). Rupturas de cistos de Tarlov foram relatadas associadas a aneurismas comunicantes e de fratura na proximidade dos cistos. Uma ruptura não detectada pode causar hipotensão intracraniana, incluindo sintomas neurológicos ortostáticos juntamente com cefaleia, náuseas e vômitos que melhoram quando em decúbito dorsal. Os cistos rompidos podem ser remendados com um remendo dural biossintético ou usando um remendo de sangue para conter o fluxo de LCR.

Diagnóstico

Tanto a TC quanto a ressonância magnética são bons procedimentos de imagem que permitem a detecção de massas espinhais extradurais, como cistos de Tarlov. A neurografia por ressonância magnética é uma tecnologia de imagem emergente baseada na ressonância magnética que destaca o tecido neurológico. Freqüentemente, os cistos são subnotificados e subdiagnosticados, pois os radiologistas e neurocirurgiões têm sido tradicionalmente ensinados a ignorar esses cistos. Os pacientes freqüentemente têm dificuldade no diagnóstico, no entanto, isso está mudando, pois os cistos de Tarlov foram agora reconhecidos pelo NORD como uma doença rara.

Ressonância magnética

Imagem sagital de ressonância magnética de cistos perineurais sacrais e dorso-lombares.

A ressonância magnética , ou imagem por ressonância magnética , é considerada o estudo de imagem de escolha na identificação de cistos de Tarlov. A ressonância magnética oferece melhor resolução da densidade do tecido, ausência de interferência óssea, recursos multiplanares e não é invasiva. Os filmes simples podem mostrar erosão óssea do canal espinhal ou do forame sacral. Nas imagens de ressonância magnética, o sinal é o mesmo do LCR.

Se a ressonância magnética for feita com um meio de contraste:

• O sinal no cisto é o mesmo que na bolsa dural.
• O sinal para cistos por trauma é um pouco mais forte na periferia ou na localização da raiz nervosa.
• O sinal é mais importante para outras causas: cistos sinoviais, dermóides ou cistos epidermóides, teratomos.

CT

A tomografia computadorizada (TC) é outro método de exame frequentemente usado para o diagnóstico de cisto de Tarlov. A TC sem contraste pode mostrar erosão sacral, distribuição de gordura epidural assimétrica e massas císticas que têm a mesma densidade do LCR. O mielograma por TC é minimamente invasivo e pode ser empregado quando a ressonância magnética não pode ser realizada no paciente.

Diagnóstico errado

Os termos "cisto de Tarlov" ou "cisto perineural sacro" referem-se a lesões císticas das meninges espinhais com inervação, bem como dilatações da bainha nervosa com comunicação subarqunóide. Embora já tenham sido considerados um achado histopatológico, eles podem ser confirmados radiologicamente por técnicas especializadas de ressonância magnética e tomografia computadorizada com lapso de tempo que mostram a comunicação subarqunóide das fibras nervosas nos cistos. Eles também podem ser verificados cirurgicamente quando as fibras nervosas são visualizadas no saco cístico. Freqüentemente, os cistos causam erosão devido ao aumento, danificando vértebras e discos e podem ser mal diagnosticados como estenose primária ou hérnia de disco.

Classificação

Os cistos de Tarlov são considerados lesões do Tipo II, sendo definidos como cistos meníngeos extradurais com fibras nervosas. Nabors et al. classifique os cistos de Arachnoïd em três tipos:

• Tipo I: Extra-dural; sem raízes nervosas ou radículas, como meningoceles intra-sacrais; provavelmente de origem congênita, desenvolvendo-se do saco dural ao qual estão ligados por um pequeno colar. Eles são encontrados no ponto de saída de uma raiz nervosa dorsal do saco dural. Às vezes, eles são difíceis de identificar e podem ser "vistos" como um cisto do tipo II na imagem. Esses cistos estão frequentemente associados ao aumento do forame e recorte das vértebras. É muito importante distingui-las das meningoceles sacrais que vão para a região pélvica; estão frequentemente associados a outras anormalidades congênitas (terátomos, dermóides, lipomas e outras anormalidades (uro-genital e ano-retal))
• Tipo II: Extra-dural; raiz nervosa presente (como Tarlov ou cistos perineurais). Freqüentemente, há não apenas um, mas vários cistos, encontrados principalmente na área do sacro. Existem dois tipos: cistos Tarlov (perineurais) estão localizados posteriormente ao gânglio da raiz, com fibras nervosas dentro ou tecido nervoso nas paredes; eles não estão se comunicando com o espaço aracnóide perineural. Os cistos do tipo II são muito pequenos na área sacral superior, mas podem ser maiores (até 3 centímetros ou 1,2 polegadas) se localizados na parte inferior do sacro. A segunda variante dos cistos do tipo II são chamados de "divertículos meníngeos". Eles estão localizados anteriormente ao gânglio da raiz nervosa, com fibras nervosas dentro e se comunicando com o espaço subaracnóideo.
• Tipo III: intra-dural; estes são congênitos ou causados ​​por trauma; raramente estão associados a outras anormalidades e são raros na ocorrência. Cerca de 75% podem ser encontrados na região dorsal. A maioria dos cistos congênitos do tipo III podem ser encontrados posteriormente à medula espinhal, ao contrário daqueles causados ​​por traumas que podem ser encontrados anteriormente à medula espinhal.
  A inflamação pós-traumática induz cavitação e formação cística e leva a maior lesão secundária do SNC. A migração celular que causa essas cavidades císticas foi observada tanto in vitro quanto in vivo e a cavitação foi evitada com o uso de um antiinflamatório. Mais células inflamatórias de migração para o tecido traumatizado foram observadas com inflamação.

Tratamento

Devido à patogênese e fisiopatologia pouco claras dos cistos de Tarlov, não há consenso sobre o tratamento ideal dos cistos perineurais sacrais sintomáticos. Os pacientes geralmente optam por buscar tratamento quando a progressão dos déficits neurológicos impacta seriamente sua qualidade de vida. Como os cistos são inervados, a microfenestração e a proteção cirúrgica dos cistos para diminuir a quantidade de líquido cefalorraquidiano acumulado e diminuir a compressão da coluna e dos nervos espinhais têm sido bem-sucedidos em vários pacientes. Os cistos são separados com cuidado o suficiente do tecido circundante para serem envolvidos com tecido adiposo ou biomaterial pericárdico para extirpar o líquido do cisto. Se o cisto não drenar espontaneamente, ele é drenado e corrigido com um adesivo dural biossintético. O uso dessa técnica é feito nos Estados Unidos e está se espalhando pela Europa, mas a recuperação é geralmente extensa. A microfenestração por si só foi realizada com algum sucesso na Ásia. Uma placa de biopolímero também está sendo usada experimentalmente para fortalecer um sacro diluído pela erosão cística. Os riscos de vazamento de LCR são maiores em pacientes com cistos bilaterais no mesmo nível da coluna ou grupos de cistos ao longo de várias vértebras, mas o reconhecimento imediato do vazamento e o reparo podem atenuar esse risco.

Vários métodos de tratamento foram tentados no passado, incluindo a extração de líquido cefalorraquidiano do cisto, injeção de cola de fibrina e a remoção completa ou parcial do cisto. As peridurais podem fornecer alívio temporário, mas geralmente não são recomendadas, pois podem causar o aumento dos cistos. A extração de fluido pode fornecer alívio limitado ou nenhum, dependendo da taxa de recarga dos cistos e da necessidade de repetir o procedimento. A remoção do cisto resulta em dano irreversível ao nervo espinhal que se cruza. Embora fibrina terapia -glue inicialmente se pensava ser uma terapia promissora para o tratamento de cistos estes, tem havido vários problemas associados com a terapia de cola de fibrina incluindo infiltração de fibrina. Não é mais recomendado para uso no momento pelo Departamento de Saúde de alguns países e por neurocirurgiões que realizavam os procedimentos anteriormente. No entanto, todos os tipos de tratamento cirúrgico apresentam riscos comuns, incluindo déficits neurológicos , infecção e inflamação, cefaléia espinhal, distúrbios urinários e vazamento de líquido cefalorraquidiano.

Referências

links externos