Sindactilia - Syndactyly

Sindactilia
Menino recém-nascido apresentando sindactilia completa e complexa com dois dedos da mão direita.
Mão do bebê recém-nascido mostrando sindactilia complexa completa de dois dedos
Especialidade Genética Médica

Sindactilia é uma condição em que dois ou mais dígitos são fundidos. Ocorre normalmente em alguns mamíferos , como siamang e diprotodontia , mas é uma condição incomum em humanos. O termo vem do grego (syn) σύν que significa "juntos" e (daktulos) δάκτυλος que significa "dedo".

Classificação

A mão de uma pessoa com Greig cefalopolissindactilia com sindactilia de vários dígitos

A sindactilia pode ser simples ou complexa.

  • Na sindactilia simples, os dedos das mãos ou dos pés adjacentes são unidos por tecido mole.
  • Na sindactilia complexa, os ossos dos dígitos adjacentes são fundidos. O canguru exibe sindactilia complexa.
Sindactilia simples parcial do segundo e terceiro dedos do pé
Caso muito leve de sindactilia simples parcial

A sindactilia pode ser completa ou incompleta.

  • Na sindactilia completa, a pele é unida até a ponta dos dedos envolvidos.
  • Na sindactilia incompleta, a pele é unida apenas em parte da distância até a ponta dos dedos envolvidos.

A sindactilia complexa ocorre como parte de uma síndrome (como a síndrome de Apert ) e geralmente envolve mais dígitos do que a sindactilia simples.

A sindactilia fenestrada, também conhecida como acrossindactilia ou sindactilia terminal, significa que a pele está unida na maior parte do dedo, mas em uma área proximal há uma lacuna na sindactilia com a pele normal. Este tipo de sindactilia é encontrado na síndrome da banda amniótica .

A sindactilia simples pode ser total ou parcial e está presente ao nascimento (congênita). No início do desenvolvimento fetal humano, a membrana (sindactilia) dos dedos dos pés e das mãos é normal. Por volta das 6 semanas de gestação, a apoptose ocorre devido a uma proteína chamada sonic hedgehog , também conhecida como SHH, que dissolve o tecido entre os dedos das mãos e dos pés, e a membrana desaparece. Em alguns fetos, esse processo não ocorre completamente entre todos os dedos das mãos ou dos pés e alguma membrana residual permanece.

Genética

Cinco tipos de sindactilia foram identificados em humanos. Os loci correspondentes associados a esses tipos e sua expressão fenotípica comum são os seguintes:

  • tipo I : 2q34-q36; a membrana ocorre entre os dedos médio e anular e / ou segundo e terceiro dedos.
  • tipo II : 2q31; também envolve dedos longos e anulares, mas tem um sexto dedo mesclado entre eles.
  • tipo III : 6q21-q23; dedo mínimo é mesclado com o dedo anular.
  • tipo IV : 7q36; envolve todos os dedos das mãos e / ou pés.
  • tipo V : 2q31-q32; semelhante ao tipo I, mas os metacarpos e metatarsos também podem estar fundidos.
Radiografia da sindactilia Tipo 1 das mãos (sem envolvimento ósseo)

Gestão

A sindactilia dos dígitos da borda (polegar / indicador ou anel / dedo mínimo) é tratada na infância para evitar que o dedo maior se curve em direção ao dedo menor com o crescimento. Normalmente, a sindactilia desses dígitos é tratada aos seis meses de idade. O tratamento da sindactilia dos outros dígitos é eletivo e é mais comumente realizado quando os dígitos cresceram, aos 18-24 meses de idade.

Técnicas

Como a circunferência dos dedos unidos é menor do que a circunferência dos dois dedos separados, não há pele suficiente para cobrir os dois dedos, uma vez que eles estão separados no momento da cirurgia. Portanto, o cirurgião deve trazer uma nova pele para a área no momento da cirurgia. Isso é mais comumente feito com um enxerto de pele (da virilha ou do cotovelo anterior). A pele também pode ser usada a partir do dorso da mão, mobilizando-a (chamada de correção de sindactilia "sem enxerto"), o que requer planejamento por um período de meses antes da cirurgia.

Complicações

O problema mais comum com a correção da sindactilia é o deslizamento da pele em direção à ponta do dedo ao longo do tempo. Isso provavelmente se deve à tensão no local do reparo entre os dígitos. Uma cirurgia adicional pode ser necessária para corrigir isso. Uma crítica ao uso de enxertos de pele é que os enxertos escurecem nos anos após a cirurgia e se tornam mais visíveis. Além disso, se os enxertos de pele forem retirados da região da virilha, a pele pode crescer pêlos. Finalmente, os dedos podem se desviar após a cirurgia. Isso é mais comumente visto em sindactilia complexa (quando houve uma junção óssea dos dedos).

História

A primeira apreciação da sindactilia como uma anomalia de nascimento ou trauma por queimadura pode ser rastreada até o cirurgião muçulmano andaluz Al-Zahrawi (falecido em 1013 DC), conhecido no Ocidente como Abulcasis. O barbeiro cirurgião francês Ambroise Paré também descreveu a sindactilia no século XVI.

Veja também

  • Dactilia , o arranjo dos dedos das mãos e dos pés em diferentes tipos de animais
  • Dedos alados , o nome comum para sindactilia que afeta os pés

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas

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