Tumor espinhal - Spinal tumor

Os tumores espinhais são neoplasias localizadas na coluna vertebral ou na medula espinhal . Existem três tipos principais de tumores da coluna vertebral classificados com base em sua localização: extradural e intradural (intradural-intramedular e intradural-extramedular). Os tumores extradurais estão localizados fora do revestimento da dura-máter e são mais comumente metastáticos . Os tumores intradurais estão localizados dentro do revestimento da dura-máter e são subdivididos em tumores intramedulares e extramedulares. Os tumores intradurais-intramedulares estão localizados dentro da dura-máter e no parênquima da medula espinhal, enquanto os tumores intradurais-extramedulares estão localizados dentro da dura-máter, mas fora do parênquima da medula espinhal. O sintoma de apresentação mais comum de tumores espinhais é a dor nas costas à noite. Outros sintomas comuns incluem fraqueza muscular , perda sensorial e dificuldade para caminhar. A perda do controle do intestino e da bexiga pode ocorrer durante os estágios finais da doença.

A causa dos tumores espinhais é desconhecida. A maioria dos tumores extradurais são metastáticos comumente de câncer de mama, próstata, pulmão e rim. Existem muitos fatores genéticos associados a tumores intradurais, mais comumente neurofibromatose 1 (NF1), neurofibromatose 2 (NF2) e síndrome de Von-Hippel Lindau (VHL). O tipo mais comum de tumores intradurais-extramedulares são meningiomas e tumores da bainha nervosa . Os tipos mais comuns de tumores intradurais-intramedulares são ependimomas e astrocitomas . O diagnóstico envolve uma avaliação médica completa seguida por imagens com tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Uma biópsia pode ser obtida em certos casos para categorizar a lesão se o diagnóstico for incerto.

O tratamento geralmente envolve alguma combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia. A observação com imagens de acompanhamento pode ser uma opção para lesões pequenas e benignas. Esteróides também podem ser administrados antes da cirurgia em casos de compressão significativa da medula. Os resultados dependem de vários fatores, incluindo se o tumor é benigno ou maligno, primário ou metastático e a localização do tumor. O tratamento costuma ser paliativo para a grande maioria dos tumores metastáticos.

sinais e sintomas

Os sintomas dos tumores espinhais costumam ser inespecíficos, resultando em atraso no diagnóstico. A compressão do nervo espinhal e o enfraquecimento da estrutura vertebral causam os sintomas. A dor é o sintoma mais comum na apresentação. Outros sintomas comuns de compressão da medula espinhal incluem fraqueza muscular, perda sensorial , dormência nas mãos e pernas e paralisia de início rápido . A incontinência intestinal ou da bexiga freqüentemente ocorre nos estágios mais avançados da doença. As crianças podem apresentar deformidades da coluna vertebral, como escoliose . O diagnóstico é desafiador, principalmente porque os sintomas muitas vezes mimetizam doenças degenerativas da coluna vertebral mais comuns e benignas.

A compressão da medula espinhal é comumente encontrada em pacientes com malignidade metastática. A dor nas costas é um sintoma primário de compressão da medula espinhal em pacientes com malignidade conhecida. A dor nas costas pode levar a uma cintilografia óssea para confirmar ou excluir metástases espinhais. A rápida identificação e intervenção da compressão metastática da medula espinhal são necessárias para preservar a função neurológica.

Causas

A causa da maioria dos tumores espinhais atualmente não é conhecida. Os tumores espinhais primários estão associados a algumas síndromes genéticas . Os neurofibromas estão associados à neurofibromatose 1 (NF1). Meningiomas e schwannomas estão associados à neurofibromatose 2 (NF2). Hemangioblastomas intramedulares podem ser vistos em pacientes com doença de von Hippel-Lindau. Os linfomas da medula espinhal são comumente vistos em pacientes com sistema imunológico suprimido. A maioria dos tumores extradurais é causada por metástases, mais comumente de câncer de mama, próstata, pulmão e rim.

Fisiopatologia

A medula espinhal é uma estrutura anatômica longa e cilíndrica localizada na cavidade vertebral . Ele vai do forame magno do crânio ao cone medular na coluna lombar. A maioria dos sintomas de tumores espinhais ocorre devido à compressão da medula espinhal, pois ela desempenha um papel principal na função motora e sensorial. A medula espinhal é cercada por três camadas conhecidas como meninges espinhais . Estas são a dura-máter , a aracnóide e a pia-máter . Os tumores da medula espinhal são classificados com base em sua localização dentro da medula espinhal: intradural (intradmedular e extramedular) e tumores extradurais.

Os tumores intradurais estão localizados dentro da dura-máter. Estes são subdivididos em tumores intramedulares e extramedulares. Os tumores intradurais-intramedulares estão localizados na própria medula espinhal, sendo os mais comuns ependimomas , astrocitomas e hemangioblastomas . Os tumores intradurais-extramedulares estão localizados dentro da dura-máter, mas fora do parênquima da medula espinhal, sendo os mais comuns meningiomas e tumores da bainha nervosa (por exemplo , schwannomas , neurofibromas ). Os tumores extradurais estão localizados fora da dura-máter, mais comumente nos corpos vertebrais devido à doença metastática.

Os cânceres primários comuns em tumores espinhais metastáticos incluem câncer de mama, próstata, pulmão e rim. É importante diagnosticar e tratar prontamente os tumores metastáticos, pois eles podem levar a um déficit neurológico de longo prazo devido à compressão da medula espinhal epidural . Os tumores extradurais primários são raros e a maioria surge de estruturas ósseas e de tecidos moles circundantes, incluindo sarcoma de Ewing , osteossarcoma e hemangioblastomas vertebrais .

Diagnóstico

Exame médico

O diagnóstico de tumores espinhais é desafiador, pois os sintomas podem ser inespecíficos e muitas vezes mimetizar doenças degenerativas espinhais mais comuns e benignas. Um exame médico abrangente é necessário para procurar sinais ou sintomas que possam apontar para uma condição mais séria. Isso inclui um exame neurológico completo com foco em quaisquer déficits motores ou sensoriais. Pacientes com doença espinhal degenerativa benigna ou tumores espinhais frequentemente apresentam dor nas costas. Um paciente com radiculopatia ou mielopatia levanta a suspeita de uma condição mais séria.

Imaging

Os exames de imagem costumam ser a próxima etapa quando o diagnóstico não é claro ou quando há maior suspeita de uma condição séria que pode precisar de intervenção imediata. Os tipos comuns de imagens médicas incluem raios-X , tomografia computadorizada (TC), imagem por ressonância magnética (MRI), mielografia e varreduras ósseas . A ressonância magnética é a imagem de escolha para tumores da coluna vertebral. O protocolo de ressonância magnética mais frequentemente usado inclui sequências ponderadas em T1 e T2 , incluindo sequências ponderadas em T1 com contraste. O Short-TI Inversion Recovery (STIR) também é comumente adicionado ao protocolo de ressonância magnética para detectar tumores da medula espinhal. A mielografia pode ser usada como um substituto quando o paciente não pode se submeter a uma ressonância magnética ou ela não está disponível. Raios-X e tomografia computadorizada são mais comumente usados ​​para visualizar as estruturas ósseas. Eles são usados ​​com menos frequência para tumores da medula espinhal, no entanto, uma vez que não podem detectá-los com segurança. A varredura óssea pode ser usada como uma modalidade de imagem suplementar para tumores que envolvem estruturas ósseas da coluna vertebral.

Tratamento

O tratamento varia muito, dependendo do tipo de tumor da medula espinhal, dos objetivos do tratamento e do prognóstico. As formas primárias de tratamento incluem ressecção cirúrgica, radioterapia e quimioterapia. Esteroides (por exemplo, corticosteroides ) podem ser administrados se houver evidência de compressão da medula espinhal . Eles não afetam a massa tumoral em si, mas tendem a reduzir a reação inflamatória ao seu redor e diminuir o volume geral da massa que atinge a medula espinhal.

Cirurgia

A cirurgia tem várias indicações dependendo do tipo de tumor, que inclui ressecção completa, descompressão dos nervos e estabilização. Uma tentativa de ressecção macroscópica total para uma possível cura é uma opção para pacientes com tumores primários da medula espinhal. Os tumores extramedulares são mais passíveis de ressecção do que os tumores intramedulares, podendo ser operados por meio de abordagens microendoscópicas ou endoscópicas puras. Em pacientes com tumores metastáticos, o tratamento é paliativo com o objetivo de melhorar a qualidade de vida do paciente. Nesses casos, as indicações para cirurgia incluem dor, estabilização e descompressão da medula espinhal.

Tratamento Não Cirúrgico

Observação, quimioterapia e radioterapia são opções possíveis como adjuvantes à cirurgia ou para tumores não passíveis de cirurgia. Os tumores intradurais-extramedulares costumam ser benignos, portanto, a observação com imagens de acompanhamento é uma opção nos casos em que as lesões são pequenas e o paciente é assintomático. A radioterapia e a quimioterapia podem ser administradas sozinhas ou em conjunto com a cirurgia. A escolha da quimioterapia ou radioterapia é um processo multidisciplinar e depende do grau histológico , do tipo de tumor e da quantidade de ressecção cirúrgica realizada. Nos casos em que a radioterapia é escolhida, a radiação é geralmente aplicada ao segmento envolvido na medula espinhal e ao segmento não envolvido acima e abaixo do segmento envolvido.

A combinação de cirurgia minimamente invasiva e radiação ou quimioterapia é uma nova técnica para o tratamento de tumores da coluna vertebral. Este tratamento pode ser adaptado ao tumor específico da coluna , seja metastático ou primário. Alguns sugerem que a cirurgia descompressiva direta combinada com a radioterapia pós-operatória, fornecem melhores resultados do que o tratamento com radioterapia sozinha para pacientes com compressão da medula espinhal devido ao câncer metastático.

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas