Sarcoma de tecidos moles - Soft-tissue sarcoma
Sarcoma de tecidos moles | |
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Sarcoma indiferenciado de tecidos moles no pulmão esquerdo de uma criança pequena | |
Especialidade | Oncologia |
Um sarcoma de tecidos moles (STS) é um tumor maligno , um tipo de câncer , que se desenvolve em tecidos moles . Um sarcoma de tecidos moles geralmente é uma massa indolor que cresce lentamente ao longo de meses ou anos. Eles podem ser superficiais ou profundos. Qualquer massa inexplicada deve ser diagnosticada por biópsia . O tratamento pode incluir cirurgia , radioterapia , quimioterapia e terapia medicamentosa direcionada . O outro tipo de sarcoma é um sarcoma ósseo .
Existem muitos tipos. A Organização Mundial da Saúde lista mais de cinquenta subtipos.
Tipos
Tecido de Origem | Tipo de câncer | Localização usual no corpo |
---|---|---|
Tecido fibroso | Fibrossarcoma | Braços, pernas, tronco |
Histiocitoma fibroso maligno | Pernas | |
Dermatofibrossarcoma | Tronco | |
Gordura | Lipossarcoma | Braços, pernas, tronco |
Músculo (estriado) | Rabdomiossarcoma | Braços, pernas |
Músculo (liso) | Leiomiossarcoma | Útero, trato digestivo |
Veias de sangue | Hemangiossarcoma | Braços, pernas, tronco |
Sarcoma de Kaposi | Pernas, tronco | |
Vasos linfáticos | Linfangiossarcoma | Braços |
Tecido sinovial | Sarcoma sinovial | Pernas |
Nervos periféricos | Tumor maligno da bainha do nervo periférico / Neurofibrossarcoma | Braços, pernas, tronco |
Cartilagem e tecido formador de osso | extraesquelético condrossarcoma | Pernas |
extraesquelético osteosarcoma | Pernas, tronco (não envolvendo o osso) |
Tecido de Origem | Tipo de câncer | Localização usual no corpo | Idades mais comuns |
---|---|---|---|
Músculo (estriado) | Rabdomiossarcoma | ||
Embrionário | Cabeça e pescoço, trato geniturinário | Bebês - 4 | |
Sarcoma alveolar de partes moles | Braços, pernas, cabeça e pescoço | Bebês - 19 | |
Músculo (liso) | Leiomiossarcoma | Tronco | 15-19 |
Tecido fibroso | Fibrossarcoma | Braços e pernas | 15-19 |
Histiocitoma fibroso maligno | Pernas | 15-19 | |
Dermatofibrossarcoma | Tronco | 15-19 | |
Gordura | Lipossarcoma | Braços e pernas | 15-19 |
Veias de sangue | Hemangio-pericitoma infantil | Braços, pernas, tronco, cabeça e pescoço | Bebês - 4 |
Tecido sinovial | Sarcoma sinovial | Pernas, braços e tronco | 15-19 |
Nervos periféricos | Tumores malignos da bainha do nervo periférico (também chamados de neurofibrossarcomas, schwannomas malignos e sarcomas neurogênicos) | Braços, pernas e tronco | 15-19 |
Nervos musculares | Sarcoma alveolar de partes moles | Braços e pernas | Bebês - 19 |
Cartilagem e tecido formador de osso | Condrossarcoma mixóide extra-esquelético | Pernas | 10-14 |
Mesenquimal extra-esquelético | Pernas | 10-14 |
Uma versão anterior deste artigo foi obtida do Serviço de Informações sobre o Câncer do US National Cancer Center .
sinais e sintomas
Em seus estágios iniciais, os sarcomas de partes moles geralmente não causam sintomas. Como o tecido mole é relativamente elástico, os tumores podem crescer bastante, empurrando o tecido normal para o lado, antes que sejam sentidos ou causem problemas. O primeiro sintoma perceptível geralmente é um nódulo ou inchaço indolor. Conforme o tumor cresce, ele pode causar outros sintomas, como dor ou desconforto, ao pressionar os nervos e músculos próximos. Se no abdômen, pode causar dores abdominais comumente confundidas com cólicas menstruais, indigestão ou causar constipação.
Fatores de risco
A maioria dos sarcomas de partes moles não está associada a nenhum fator de risco conhecido ou causa identificável. Existem algumas exceções:
- Estudos sugerem que trabalhadores expostos a clorofenóis em preservativos de madeira e herbicidas fenoxi podem ter um risco aumentado de desenvolver sarcomas de tecidos moles. Uma porcentagem incomum de pacientes com um tumor raro nos vasos sanguíneos, o angiossarcoma do fígado, foi exposta ao cloreto de vinila em seu trabalho. Esta substância é utilizada no fabrico de determinados plásticos, nomeadamente PVC .
- No início dos anos 1900, quando os cientistas estavam apenas descobrindo os usos potenciais da radiação para tratar doenças, pouco se sabia sobre os níveis de dosagem seguros e métodos precisos de aplicação. Naquela época, a radiação era usada para tratar uma variedade de problemas médicos não cancerosos, incluindo aumento das amígdalas, adenóides e glândula timo. Mais tarde, os pesquisadores descobriram que altas doses de radiação causaram sarcomas de tecidos moles em alguns pacientes. Por causa desse risco, o tratamento de radiação para o câncer está agora planejado para garantir que a dosagem máxima de radiação seja aplicada ao tecido doente, enquanto o tecido saudável circundante é protegido tanto quanto possível.
- O sarcoma de Kaposi , um câncer raro das células que revestem os vasos sanguíneos da pele e das membranas mucosas, é causado pelo herpesvírus humano 8 . O sarcoma de Kaposi freqüentemente ocorre em pacientes com a síndrome da imunodeficiência adquirida . O sarcoma de Kaposi, no entanto, tem características diferentes dos sarcomas de tecidos moles típicos e é tratado de forma diferente.
- Em uma fração muito pequena dos casos, o sarcoma pode estar relacionado a uma rara alteração genética hereditária do gene p53 e é conhecido como síndrome de Li-Fraumeni . Algumas outras doenças hereditárias estão associadas a um risco aumentado de desenvolvimento de sarcomas de partes moles. Por exemplo, pessoas com neurofibromatose tipo I (também chamada de doença de von Recklinghausen, associada a alterações no gene NF1 ) têm um risco aumentado de desenvolver sarcomas de tecidos moles conhecidos como tumores malignos da bainha do nervo periférico. Pacientes com retinoblastoma hereditário têm alterações no gene RB1 , um gene supressor de tumor, e são propensos a desenvolver sarcomas de partes moles à medida que amadurecem na idade adulta.
Diagnóstico
A única maneira confiável de determinar se um tumor de tecido mole é benigno ou maligno é por meio de uma biópsia. Os dois métodos de aquisição de tecido tumoral para análise citopatológica são:
- Biópsia aspirativa por agulha , via agulha
- Cirurgicamente, por meio de uma incisão feita no tumor
Um patologista examina o tecido ao microscópio. Se o câncer estiver presente, o patologista geralmente pode determinar o tipo de câncer e seu grau . Aqui, 'grau' se refere a uma escala usada para representar concisamente a taxa de crescimento prevista do tumor e sua tendência a se espalhar, e isso é determinado pelo grau em que as células cancerosas parecem anormais quando examinadas ao microscópio. Os sarcomas de baixo grau, embora cancerosos, são definidos como aqueles com menor probabilidade de metástase . Sarcomas de alto grau são definidos como aqueles com maior probabilidade de se espalharem para outras partes do corpo. Para o sarcoma de tecidos moles, os dois sistemas de graduação histológica são o sistema National Cancer Institute e o sistema French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group.
Os sarcomas de partes moles comumente se originam na parte superior do corpo, no ombro ou na parte superior do tórax. Alguns sintomas são postura irregular, dor no músculo trapézio e inflexibilidade cervical [dificuldade de virar a cabeça].
O local mais comum de disseminação do sarcoma de partes moles são os pulmões.
Tratamento
Em geral, o tratamento para sarcomas de tecidos moles depende do estágio do câncer. O estágio do sarcoma é baseado no tamanho e grau do tumor, e se o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos ou outras partes do corpo (metástase). As opções de tratamento para sarcomas de tecidos moles incluem cirurgia , radioterapia , quimioterapia e terapia medicamentosa direcionada.
- A cirurgia é o tratamento mais comum para sarcomas de partes moles. O tumor é removido deixando uma margem segura de tecido saudável circundante para diminuir as chances de sua recorrência.
- A radioterapia pode ser usada como um neoadjuvante antes da cirurgia para reduzir os tumores ou como um adjuvante após a cirurgia para matar quaisquer células cancerosas que possam ter sido deixadas para trás. Em alguns casos, pode ser usado para tratar tumores que não podem ser removidos cirurgicamente.
- A quimioterapia pode ser usada com radioterapia antes ou depois da cirurgia para tentar reduzir o tumor ou matar as células cancerosas remanescentes. Há evidências que sugerem que a quimioterapia com doxorrubicina como um adjuvante pode reduzir a recorrência no local original ou em qualquer parte do corpo. As evidências também sugerem que a quimioterapia pode aumentar o tempo de vida dos pacientes, mas essa é uma evidência menos certa. O uso de quimioterapia para prevenir a disseminação de sarcomas de partes moles não tem se mostrado eficaz. Se o câncer se espalhou para outras áreas do corpo, a quimioterapia pode ser usada para diminuir os tumores e reduzir a dor e o desconforto que eles causam, mas é improvável que erradique a doença.
- Uma combinação de docetaxel e gencitabina pode ser um regime de quimioterapia eficaz em pacientes com sarcoma de tecidos moles avançado.
Pesquisar
A pesquisa em sarcoma de tecidos moles requer muito esforço devido à sua raridade e necessita de imensa colaboração. No ano de 2019, poucas pesquisas notáveis foram apresentadas, mas a maioria falhou. No entanto, estamos aprendendo que eles não podem ser agrupados e que cada sarcoma é uma doença diferente.
A imunoterapia pode ter um papel futuro no tratamento de sarcomas de tecidos moles, como sarcoma alveolar de partes moles e sarcoma pleomórfico indiferenciado. Em um relatório do Dr. Sameer Rastogi et al, um paciente com sarcoma pleomórfico indiferenciado avançado teve excelente resposta à combinação de pembrolizumabe e pazopanibe.
Epidemiologia
Sarcomas de partes moles são cânceres relativamente incomuns. Eles respondem por menos de 1% de todos os novos casos de câncer a cada ano. Isso pode ocorrer porque as células dos tecidos moles, ao contrário dos tecidos que mais comumente dão origem a doenças malignas, não são células em divisão contínua .
Em 2006, cerca de 9.500 novos casos foram diagnosticados nos Estados Unidos. Sarcomas de partes moles são mais comumente encontrados em pacientes mais velhos (> 50 anos), embora em crianças e adolescentes com menos de 20 anos, certas histologias sejam comuns ( rabdomiossarcoma , sarcoma sinovial ).
Cerca de 3.300 pessoas foram diagnosticadas com sarcoma de tecidos moles no Reino Unido em 2011.
Casos notáveis
- O ator Robert Urich morreu de sarcoma sinovial .
- A atriz Michelle Thomas morreu de tumor desmoplásico de pequenas células redondas , um raro sarcoma de tecidos moles abdominal.
- O evangelista Henry Feyerabend morreu de sarcoma na perna.
- O artista conceitual de videogame Adam Adamowicz morreu de complicações de um raro sarcoma muscular em 9 de fevereiro de 2012. Ele tinha 43 anos.
- O lutador profissional Jake Roberts revelou que tem câncer muscular.
- O lutador profissional Zack Ryder revelou que sofreu de sarcoma sinovial quando adolescente.
- O ex-ministro das Finanças da Índia, Arun Jaitley, morreu devido a esta doença em 24 de agosto de 2019.
- A escritora Rachel Caine morreu da doença em 1º de novembro de 2020
Referências
links externos
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