Síndrome de Raynaud - Raynaud syndrome

Síndrome de Raynaud
Outros nomes Doença de Raynaud, doença de Raynaud, fenômeno de Raynaud, síndrome de Raynaud
Síndrome de Raynaud na mão de um aviador.jpg
A mão de uma pessoa com síndrome de Raynaud durante um ataque.
Pronúncia
Especialidade Reumatologia
Sintomas Uma parte afetada ficando branca , depois azul , depois vermelha, queimando
Complicações feridas na pele , gangrena
Início usual 15-30 anos, geralmente mulheres
Duração Até várias horas por episódio
Fatores de risco Frio, estresse emocional
Método de diagnóstico Com base nos sintomas
Diagnóstico diferencial Causalgia , eritromelalgia
Tratamento Evitando resfriado, bloqueadores dos canais de cálcio , iloprost
Frequência 4% das pessoas

Síndrome de Raynaud , também conhecido como fenômeno de Raynaud , eponymously nomeado após o médico, Auguste Gabriel Maurice Raynaud , que descreveu pela primeira vez em sua tese de doutorado em 1862, é uma condição médica em que o espasmo das pequenas artérias provoca episódios de reduzir o fluxo de sangue ao fim arteríolas. Normalmente, os dedos das mãos, e menos comumente os dedos das mãos, estão envolvidos. Raramente, o nariz, as orelhas ou os lábios são afetados. Os episódios classicamente resultam em que a parte afetada fique branca e depois azul . Freqüentemente, ocorre dormência ou dor. Conforme o fluxo sanguíneo retorna, a área fica vermelha e queima. Os episódios geralmente duram minutos, mas podem durar várias horas.

Os episódios são normalmente desencadeados por frio ou estresse emocional. O Raynaud primário, também conhecido como idiopático , significa que é espontâneo, de causa desconhecida e não relacionado a outra doença. A doença de Raynaud secundária ocorre como resultado de outra condição e apresenta uma idade mais avançada no início; os episódios são intensamente dolorosos e podem ser assimétricos e associados a lesões cutâneas. A doença de Raynaud secundária pode ocorrer devido a um distúrbio do tecido conjuntivo , como esclerodermia ou lúpus , lesões nas mãos, vibração prolongada , tabagismo, problemas de tireoide e certos medicamentos, como pílulas anticoncepcionais . O diagnóstico geralmente é baseado nos sintomas.

O tratamento primário é evitar o resfriado. Outras medidas incluem a suspensão do uso de nicotina ou estimulantes . Os medicamentos para o tratamento dos casos que não melhoram incluem bloqueadores dos canais de cálcio e iloprost . Poucas evidências apóiam a medicina alternativa . A doença grave raramente pode ser complicada por feridas na pele ou gangrena .

Cerca de 4% das pessoas têm a doença. O início da forma primária ocorre normalmente entre os 15 e 30 anos e ocorre com mais frequência em mulheres. A forma secundária geralmente afeta pessoas mais velhas. Ambas as formas são mais comuns em climas frios .

sinais e sintomas

Raynaud está afetando todos os cinco dedos
Coloração azulada

A condição pode causar dor localizada, descoloração (palidez) e sensações de frio e / ou dormência.

Quando exposto a temperaturas frias, o suprimento de sangue para os dedos das mãos ou dos pés e, em alguns casos, para o nariz ou os lóbulos das orelhas, é significativamente reduzido; a pele fica pálida ou branca (chamada palidez ) e fica fria e dormente. Esses eventos são episódicos e, quando o episódio cessa ou a área é aquecida, o fluxo sanguíneo retorna e a cor da pele primeiro fica vermelha ( rubor ) e, em seguida, volta ao normal, muitas vezes acompanhada de inchaço , formigamento e "alfinetes doloridos" e agulhas "sensação. Todas as três mudanças de cor são observadas no Raynaud clássico. No entanto, nem todos os pacientes veem todas as alterações de cor mencionadas em todos os episódios, especialmente nos casos mais leves da doença. O rubor vermelho é devido à hiperemia reativa das áreas privadas de fluxo sanguíneo.

Na gravidez , esse sinal normalmente desaparece devido ao aumento do fluxo sanguíneo na superfície. A doença de Raynaud ocorreu em mães que amamentam, fazendo com que os mamilos fiquem brancos e doloridos.

O branqueamento do mamilo ou vasoespasmo do mamilo pode causar dificuldade para amamentar .

Causas

Primário

A doença de Raynaud, ou doença de Raynaud primária, é diagnosticada se os sintomas forem idiopáticos , ou seja, se ocorrerem por si próprios e não associados a outras doenças. Alguns referem-se à doença de Raynaud primária como "alérgica ao frio". Freqüentemente, ocorre em mulheres jovens na adolescência e no início da idade adulta. Acredita-se que a doença de Raynaud primária seja pelo menos parcialmente hereditária , embora genes específicos ainda não tenham sido identificados.

Fumar aumenta a frequência e a intensidade dos ataques e existe um componente hormonal. Cafeína , estrogênio e betabloqueadores não seletivos costumam ser listados como fatores agravantes, mas as evidências de que eles devem ser evitados não são sólidas.

Secundário

O fenômeno de Raynaud, ou de Raynaud secundário, ocorre de forma secundária a uma ampla variedade de outras condições.

O Raynaud secundário tem uma série de associações:

A doença de Raynaud pode preceder essas outras doenças por muitos anos, tornando-se o primeiro sintoma manifesto. Esse pode ser o caso da síndrome CREST , da qual a síndrome de Raynaud faz parte.

Pacientes com doença de Raynaud secundária também podem ter sintomas relacionados às doenças subjacentes. O fenômeno de Raynaud é o sintoma inicial que ocorre em 70% dos pacientes com esclerodermia , uma doença cutânea e articular.

Quando o fenômeno de Raynaud se limita a uma mão ou a um pé, é denominado de Raynaud unilateral. É uma forma incomum e sempre secundária a doença vascular local ou regional. Geralmente, progride dentro de vários anos para afetar outros membros à medida que a doença vascular progride.

Mecanismo

Mecanismo subjacente

Sua fisiopatologia inclui hiperativação do sistema nervoso simpático, causando vasoconstrição extrema dos vasos sanguíneos periféricos, levando à hipóxia tecidual .

Diagnóstico

Assinaturas de calor da mão de um Raynaud (em cima) e de uma mão saudável (embaixo): Vermelho indica áreas quentes, enquanto verde indica áreas frias. (Imagem tirada com uma câmera termográfica)
Critérios de diagnóstico de consenso

É importante distinguir a doença de Raynaud (de Raynaud primário) do fenômeno de Raynaud (de Raynaud secundário). A busca por sinais de artrite ou vasculite , bem como uma série de exames laboratoriais, pode separá-los. O exame capilar da prega ungueal ou "capilaroscopia" é um dos métodos mais sensíveis para diagnosticar RS com distúrbios do tecido conjuntivo, ou seja, distinguir objetivamente uma forma secundária de uma primária.

Se houver suspeita de ser secundária à esclerose sistêmica , uma ferramenta que pode ajudar na previsão da esclerose sistêmica é a termografia.

Uma história médica cuidadosa procurará identificar ou excluir possíveis causas secundárias.

Para auxiliar no diagnóstico do fenômeno de Raynaud, vários conjuntos de critérios diagnósticos foram propostos. A Tabela 1 abaixo fornece um resumo desses vários critérios diagnósticos.

Recentemente, os Critérios de Consenso Internacional foram desenvolvidos para o diagnóstico do fenômeno de Raynaud primário por um painel de especialistas nas áreas de reumatologia e dermatologia.

Gestão

O Raynaud secundário é gerenciado principalmente pelo tratamento da causa subjacente e como o de Raynaud primário, evitando gatilhos, como frio, estresse emocional e ambiental, vibrações e movimentos repetitivos, e evitando fumar (incluindo fumo passivo) e drogas simpaticomiméticas .

Remédios

Os medicamentos podem ser úteis para doenças moderadas ou graves.

  • Os vasodilatadores - bloqueadores dos canais de cálcio , como as diidropiridinas nifedipina ou amlodipina , de preferência preparações de liberação lenta - costumam ser o tratamento de primeira linha. Eles têm os efeitos colaterais comuns de cefaleia, rubor e edema no tornozelo , mas geralmente não são de gravidade suficiente para exigir a interrupção do tratamento. A evidência limitada disponível mostra que os bloqueadores dos canais de cálcio são apenas ligeiramente eficazes na redução da frequência com que os ataques acontecem. No entanto, outros estudos também revelam que os CCBs podem ser eficazes na redução da gravidade dos ataques, dor e incapacidade associados ao fenômeno de Raynaud. Pessoas cuja doença é secundária à eritromelalgia geralmente não podem usar vasodilatadores para terapia, pois eles desencadeiam "surtos", fazendo com que as extremidades fiquem vermelhas devido ao excesso de suprimento sanguíneo.
  • Pessoas com doença grave com tendência a ulceração ou eventos trombóticos de grandes artérias podem receber prescrição de aspirina.
  • Agentes simpatolíticos , como o bloqueador alfa-adrenérgico prazosina , podem fornecer alívio temporário para o fenômeno de Raynaud secundário.
  • Losartan pode, e os nitratos tópicos podem, reduzir a gravidade e frequência dos ataques, e os inibidores da fosfodiesterase sildenafil e tadalafil podem reduzir sua gravidade.
  • Os bloqueadores do receptor da angiotensina ou inibidores da ECA podem ajudar o fluxo sanguíneo para os dedos, e algumas evidências mostram que os bloqueadores do receptor da angiotensina (geralmente losartana ) reduzem a frequência e a gravidade dos ataques e, possivelmente, melhor do que a nifedipina.
  • A prostaglandina iloprost é usada para controlar a isquemia crítica e a hipertensão pulmonar no fenômeno de Raynaud, e o antagonista do receptor da endotelina, bosentan, é usado para controlar a hipertensão pulmonar grave e prevenir úlceras nos dedos na esclerodermia .
  • As estatinas têm um efeito protetor sobre os vasos sanguíneos e os ISRSs , como a fluoxetina, podem ajudar os sintomas, mas os dados são fracos.
  • Os inibidores da PDE5 são usados ​​off-label para tratar isquemia grave e úlceras nos dedos das mãos e dos pés para pessoas com fenômeno de Raynaud secundário; a partir de 2016, seu papel de forma mais geral em Raynaud não estava claro.

Cirurgia

  • Em casos graves, um procedimento de simpatectomia torácica endoscópica pode ser realizado. Aqui, os nervos que sinalizam que os vasos sanguíneos das pontas dos dedos se contraem são cortados cirurgicamente. A cirurgia microvascular das áreas afetadas é outra terapia possível, mas esse procedimento deve ser considerado como último recurso.
  • Um tratamento mais recente para a doença de Raynaud grave é o uso de toxina botulínica . O artigo de 2009 estudou 19 pacientes com idades entre 15 e 72 anos com fenômeno de Raynaud grave, dos quais 16 pacientes (84%) relataram redução da dor em repouso; 13 pacientes relataram alívio imediato da dor, mais três tiveram redução gradual da dor ao longo de 1–2 meses. Todos os 13 pacientes com úlceras crônicas nos dedos cicatrizaram em 60 dias. Apenas 21% dos pacientes necessitaram de injeções repetidas. Um artigo de 2007 descreve uma melhora semelhante em uma série de 11 pacientes. Todos os pacientes tiveram alívio significativo da dor.

Medicina alternativa

As evidências não apóiam o uso de medicina alternativa, incluindo acupuntura e terapia a laser .

Prognóstico

O prognóstico da síndrome de Raynaud primária costuma ser muito favorável, sem mortalidade e com pouca morbidade. No entanto, uma minoria desenvolve gangrena . O prognóstico de Raynaud secundário depende da doença subjacente e da eficácia das manobras de restauração do fluxo sanguíneo.

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas