Síndrome pulmonar-renal - Pulmonary-renal syndrome

A síndrome pulmonar-renal (PRS) é uma síndrome médica rara na qual ocorre insuficiência respiratória envolvendo sangramento nos pulmões e insuficiência renal ( glomerulonefrite ). O PRS está associado a uma alta taxa de morbidade e morte. O termo foi usado pela primeira vez por Goodpasture em 1919 para descrever a associação de insuficiência respiratória e renal.

Causas

As síndromes pulmonar-renais são mais comumente causadas por uma doença autoimune subjacente . A PRS é mais comumente causada por vasculites associadas a ANCA (por exemplo, granulomatose com poliangiite ) ou devido a doenças antimembrana basal (por exemplo, síndrome de Goodpasture ). A granulomatose com poliangiite geralmente se manifesta também com envolvimento nasofaríngeo, ao passo que a de Goodpasture não. A poliangeíte microscópica é a causa mais comum de síndrome pulmonar-renal.

Outras causas incluem lúpus eritematoso sistêmico , granulomatose eosinofílica com poliangiite , poliangiite microscópica , dermatomiosite , polimiosite , doença mista do tecido conjuntivo , glomerulonefrite pós-estreptocócica , artrite reumatoide e esclerose sistêmica . Causas menos comuns também incluem vasculite por IgA e vasculite crioglobulinêmica .

Outras etiologias incluem lesão tóxica, como envenenamento por paraquat , infecção por hantavírus , leptospirose ou legionella , ou vascular, conforme visto na síndrome nefrótica quando uma trombose de veia renal emboliza para os pulmões.

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

O choque cardiogênico pode mimetizar uma síndrome pulmonar renal e levar à tosse com sangue devido a edema pulmonar e insuficiência renal por fluxo sanguíneo inadequado .

Tratamento

O tratamento é feito principalmente por corticosteroides e medicamentos imunossupressores, como ciclofosfamida , metotrexato e azatioprina . A plasmaférese pode ser usada em algumas circunstâncias.

Referências