Pilomatricoma - Pilomatricoma
| Pilomatricoma | |
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| Outros nomes | Calcificante epitelioma de Malherbe , Malherbe calcificante epitelioma , e pilomatricoma |
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| Histopatologia do pilomatricoma, grande aumento, coloração H&E, mostrando os componentes característicos das células basaloides e células fantasmas. | |
| Especialidade |
Oncologia 
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Pilomatricoma , é um tumor benigno da pele derivado da matriz capilar . Essas neoplasias são relativamente incomuns e geralmente ocorrem no couro cabeludo, face e extremidades superiores. Clinicamente, os pilomatricomas se apresentam como um nódulo ou cisto subcutâneo com epiderme sobrejacente normal que pode variar em tamanho de 0,5-3,0 cm, mas o maior caso relatado foi de 24 cm.
Apresentação
Associações
Pilomatricomas foram observados numa variedade de doenças genéticas, incluindo a síndrome de Turner , distrofia miotónica , síndrome de Rubinstein-Taybi , trissomia 9 , e síndroma de Gardner . Foi relatado que a prevalência de pilomatricomas na síndrome de Turner é de 2,6%.
Cistos híbridos que são compostos por cistos de inclusão epidérmica e alterações semelhantes a pilomatricoma têm sido observados repetidamente na síndrome de Gardner. Essa associação tem importância prognóstica, uma vez que os achados cutâneos em crianças com Síndrome de Gardner geralmente precedem a polipose colônica .
Características histológicas
Os componentes característicos de um pilomatricoma incluem um estroma de tecido conjuntivo fibrovascular circundando ilhas lobuladas de formato irregular contendo células basaloides (sendo escurecidas, redondas ou alongadas, com bordas celulares indistintas e citoplasma mínimo, com núcleos sendo redondos a ovóides, profundamente basofílicos e geralmente nucléolos proeminentes), que abrupta ou gradualmente transita em células fantasmas (tendo citoplasma abundante, pálido e eosinofílico, bordas celulares bem definidas e uma área central clara, mas apenas traços tênues de material nuclear), que por sua vez pode fazer a transição de necrose queratinácea a amorfa .
A presença de calcificações com células gigantes de corpo estranho é comum nos tumores.
Patogênese
O pilomatricoma está associado a níveis elevados de beta-catenina causados por uma mutação no gene APC ou uma mutação estabilizadora no gene da beta-catenina, CTNNB1. Altos níveis de beta-catenina aumentam a proliferação celular, inibem a morte celular e, por fim, levam ao crescimento neoplásico.
Veja também
- Pilomatricoma maligno
- Lista de doenças cutâneas
- Lista de neoplasias cutâneas associadas a síndromes sistêmicas
Referências
links externos
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| Fontes externas |