Nefrocalcinose - Nephrocalcinosis

Nefrocalcinose
Outros nomes Rins Anderson-Carr
Especialidade Urologia Edite isso no Wikidata

A nefrocalcinose , antes conhecida como calcinose de Albright após Fuller Albright , é um termo originalmente usado para descrever a deposição de sais de cálcio no parênquima renal devido ao hiperparatireoidismo . O termo nefrocalcinose é usado para descrever a deposição de oxalato de cálcio e fosfato de cálcio. Pode causar lesão renal aguda. Atualmente, é mais comumente usado para descrever em radiologia calcificação difusa e fina do parênquima renal. É causada por várias condições diferentes e é determinada como disfunção renal progressiva. Esses contornos eventualmente se juntam para formar uma massa densa. Durante seus estágios iniciais, a nefrocalcinose é visível na radiografia, e aparece como uma fina mancha granular sobre os contornos renais. É mais comumente visto como um achado incidental com rim esponjoso medular em uma radiografia abdominal. No entanto, pode ser grave o suficiente para causar (e também ser causado por) acidose tubular renal ou mesmo doença renal em estágio terminal , devido ao rompimento do tecido renal pelo cálcio depositado.

sinais e sintomas

Embora essa condição seja geralmente assintomática, se houver sintomas, eles geralmente estarão relacionados ao processo causador (por exemplo, hipercalcemia ). Alguns dos sintomas que podem ocorrer são sangue na urina, febre e calafrios, náuseas e vômitos, dor forte na região da barriga, flancos das costas, virilha ou testículos.

Estes incluem cólica renal , poliúria e polidipsia :

  • A cólica renal geralmente é causada por nefrolitíase pré-existente , como pode ocorrer em pacientes com hipercalciúria crônica . Menos comumente, pode resultar de corpos calcificados movendo-se para o sistema calicinal .
  • Noctúria, poliúria e polidipsia por redução da capacidade de concentração urinária (ou seja, diabetes insípido nefrogênico ), conforme pode ser observado na hipercalcemia, nefrocalcinose medular de qualquer causa ou em crianças com síndrome de Bartter nas quais a reabsorção tubular de sal essencial está comprometida.

Existem várias causas de nefrocalcinose que são tipicamente agudas e se manifestam apenas com a insuficiência renal . Estes incluem síndrome de lise tumoral , nefropatia aguda por fosfato e casos ocasionais de hiperoxalúria entérica .

Causa

A nefrocalcinose está associada a condições que causam hipercalcemia, hiperfosfatemia e aumento da excreção de cálcio, fosfato e / ou oxalato na urina. Um pH urinário alto pode levar à nefrocalcinose, mas somente se for acompanhada por hipercalciúria e hipocitratúria , uma vez que ter um citrato urinário normal geralmente inibe a cristalização do cálcio. Em conjunto com a nefrocalcinose, hipercalcemia e hipercalciúria pode ocorrer o seguinte:

  • Hiperparatireoidismo primário : a nefrocalcinose é um dos sintomas mais comuns de hiperparatireoidismo primário .
  • Sarcoidose : a nefrocalcinose é um dos sintomas mais comuns.
  • Vitamina D : pode causar nefrocalcinose por causa da terapia com vitamina D, pois aumenta a absorção do cálcio ingerido e a reabsorção óssea, resultando em hipercalcemia e hipercalciúria .

Nefrocalcinose medular

Nefrocalcinose medular na ultrassonografia

E outras causas de hipercalcemia (e, portanto, hipercalciúria )

Hipercalciúria sem hipercalcemia

Essas condições podem causar nefrocalcinose em associação com hipercalciúria sem hipercalcemia:

Mecanismo

A nefrocalcinose é causada por um aumento na excreção urinária de cálcio, fosfato e / ou oxalato. A nefrocalcinose está intimamente associada à nefrolitíase , e os pacientes freqüentemente apresentam ambas as condições, no entanto, houve casos em que uma ocorre sem a outra. Cristais de oxalato de cálcio e fosfato de cálcio se formam quando a concentração dos reagentes excede o limite. Os depósitos são coletados no interstício medular interno nas membranas basais dos ramos delgados da alça de Henle . As placas de fosfato de cálcio podem aumentar para o tecido intersticial circundante ou mesmo romper no lúmen do túbulo e podem promover a formação de cálculos de oxalato de cálcio.

Diagnóstico

A nefrocalcinose é diagnosticada em sua maior parte por técnicas de imagem. As imagens usadas são ultrassom (US), filme simples de abdome e imagens de TC . Das 3 técnicas, CT e US são as mais preferidas. A nefrocalcinose é considerada presente se pelo menos dois radiologistas fizerem o diagnóstico por US e / ou TC. Em alguns casos, uma biópsia renal é realizada se os exames de imagem não forem suficientes para confirmar a nefrocalcinose. Assim que o diagnóstico for confirmado, testes adicionais são necessários para encontrar a causa subjacente, pois a condição subjacente pode exigir tratamento por motivos independentes de nefrocalcinose. Esses testes adicionais irão medir o soro , eletrólitos , cálcio e fosfato e o pH da urina . Se nenhuma causa subjacente for encontrada, a coleta de urina deve ser feita por 24 horas e as medições da excreção de cálcio, fosfato, oxalato, citrato e creatinina devem ser examinadas.

Estágios da nefrocalcinose

  • Nefrocalcinose molecular ou química : Definida como um aumento mensurável nas concentrações de cálcio intracelular , no entanto, não é visível por meio de raios-X ou microscopicamente.
  • Nefrocalcinose microscópica : ocorre quando os depósitos são visíveis ao microscópio de luz pela obtenção de uma amostra de tecido de uma biópsia. No entanto, isso não pode ser visto em um raio-X.
  • Nefrocalcinose macroscópica : ocorre quando a calcificação pode ser observada por meio de imagens de raios-X.

Tratamento

O aumento da ingestão de líquidos para produzir uma produção de urina de mais de 2 litros por dia pode ser vantajoso para todos os pacientes com nefrocalcinose. Pacientes com hipercalciúria podem reduzir a excreção de cálcio restringindo a proteína animal, limitando a ingestão de sódio a menos de 100 meq por dia e relaxando a ingestão de potássio. Se a mudança da dieta por si só não resultar em uma redução adequada da hipercalciúria, um diurético tiazídico pode ser administrado em pacientes que não apresentam hipercalcemia. O citrato pode aumentar a solubilidade do cálcio na urina e limitar o desenvolvimento de nefrocalcinose. O citrato não é administrado a pacientes com pH urinário igual ou superior a 7.

Prognóstico

O prognóstico da nefrocalcinose é determinado pela causa subjacente. A maioria dos casos de nefrocalcinose não progride para doença renal em estágio terminal ; no entanto, se não tratada, pode levar à disfunção renal, incluindo hiperoxalúria primária , nefrocalcinose hipercalciúrica hipomagnesêmica e doença de Dent . Uma vez que a nefrocalcinose é encontrada, é improvável que seja revertida; entretanto, reversão parcial foi relatada em pacientes que tiveram tratamento bem-sucedido de hipercalciúria e hiperoxalúria após cirurgia intestinal corretiva.

Pesquisa recente

Em descobertas recentes, eles descobriram que há uma predisposição genética para a nefrocalcose, no entanto, os fatores genéticos e epigenéticos específicos não são claros. Parece haver vários fatores genéticos que regulam a excreção dos diferentes fatores de risco urinários. Foi observada alguma correlação que mostra polimorfismos genéticos relacionados à formação de cálculos para receptores sensíveis ao cálcio e receptores de vitamina D. Os cálculos repetidos de cálcio associados ao rim esponjoso medular podem estar relacionados a uma mutação autossômica dominante de um gene ainda desconhecido, porém o gene é GDNF parece ser um gene envolvido na morfogênese renal. Em conjunto com a pesquisa do gene, está outra teoria de como a doença se manifesta. Isso é chamado de teoria das partículas livres . Essa teoria diz que o aumento da concentração de solutos litogênicos ao longo dos segmentos do néfron leva à formação, crescimento e coleta de cristais que podem ficar presos no lúmen tubular e iniciar o processo de formação de pedra. Parte do apoio por trás dessa teoria é a velocidade de crescimento dos cristais, o diâmetro dos segmentos do néfron e o tempo de trânsito no néfron. Todos esses combinados mostram cada vez mais suporte para essa teoria.

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas