Microtia - Microtia

Para o gênero de orquídea, veja Microtis (planta) . Para o gênero gastrópode, consulte Microtis (gastrópode) . Para o gênero ratazana, consulte Microtus . Para o gênero de borboleta, consulte Microtia (borboleta) .
Microtia
Microtia lvl3.jpg
Microtia unilateral de grau III (afetando mais frequentemente a orelha direita).
Especialidade Genética Médica Edite isso no Wikidata

Microtia é uma deformidade congênita em que o pavilhão auricular (ouvido externo) é subdesenvolvido. Um pavilhão auricular completamente não desenvolvido é denominado anotia . Como microtia e anotia têm a mesma origem, ela pode ser chamada de microtia-anotia . Microtia pode ser unilateral (apenas um lado) ou bilateral (afetando ambos os lados). Microtia ocorre em 1 em cerca de 8.000-10.000 nascimentos. Na microtia unilateral, a orelha direita é mais comumente afetada. Pode ocorrer como uma complicação de tomar Accutane (isotretinoína) durante a gravidez.

Classificação

De acordo com a classificação de Altman, existem quatro graus de microtia:

  • Grau I: Um desenvolvimento menos que completo da orelha externa com estruturas identificáveis ​​e um canal auditivo externo pequeno, mas presente
  • Grau II: Uma orelha parcialmente desenvolvida (geralmente a parte superior é subdesenvolvida) com um canal auditivo externo estenótico fechado produzindo uma perda auditiva condutiva.
  • Grau III: Ausência de orelha externa com pequena estrutura vestigial semelhante a amendoim e ausência de conduto auditivo externo e tímpano. A microtia de grau III é a forma mais comum de microtia.
  • Grau IV: Ausência de orelha total ou anotia.

Causas e fatores de risco

A etiologia da microtia em crianças permanece incerta, mas há alguns casos que associam a causa da microtia a defeitos genéticos em genes múltiplos ou únicos, altitude e diabetes gestacional. Os fatores de risco coletados em estudos incluem bebês nascidos com baixo peso, gravidez e paridade das mulheres e uso de medicamentos durante a gravidez. A herança genética não foi totalmente estudada, mas nos poucos estudos disponíveis, demonstrou ocorrer durante as primeiras fases da gravidez.

Diagnóstico

No nascimento, microtia de baixo grau é difícil de diagnosticar visualmente com um exame físico. Enquanto microtia de alto grau pode ser diagnosticada visualmente devido a anormalidades perceptíveis. Bebês que apresentam anormalidades perceptíveis são monitorados de perto por médicos e especialistas em audição.

Tratamento

O objetivo da intervenção médica é fornecer a melhor forma e função ao ouvido subdesenvolvido.

Audição

Normalmente, o teste é feito primeiro para determinar a qualidade da audição. Isso pode ser feito nas primeiras duas semanas com um teste BAER (Brain Stem Auditory Response Test). Na idade de 5 a 6 anos, tomografias ou tomografias computadorizadas do ouvido médio podem ser feitas para elucidar seu desenvolvimento e esclarecer quais pacientes são candidatos apropriados para cirurgia para melhorar a audição. Para indivíduos mais jovens, isso é feito sob sedação.

A perda auditiva associada à atresia aural congênita é uma perda auditiva condutiva - perda auditiva causada pela condução ineficiente do som para o ouvido interno. Essencialmente, as crianças com atresia aural têm perda auditiva porque o som não pode viajar para o (geralmente) ouvido interno saudável - não há canal auditivo, tímpano e os ossos do ouvido pequenos (martelo / martelo, bigorna / bigorna e estribo / estribo ) são subdesenvolvidos. "Normalmente" está entre parênteses porque raramente uma criança com atresia também tem uma malformação do ouvido interno que leva a uma perda auditiva neurossensorial (até 19% em um estudo). A perda auditiva neurossensorial é causada por um problema no ouvido interno, a cóclea. A perda auditiva neurossensorial não pode ser corrigida por cirurgia, mas a amplificação auditiva adequadamente ajustada e adaptada (aparelhos auditivos) geralmente oferece uma excelente reabilitação para essa perda auditiva. Se a perda auditiva for de severa a profunda em ambos os ouvidos, a criança pode ser candidata a um implante coclear (além do escopo desta discussão).

A perda auditiva neurossensorial unilateral não era geralmente considerada uma deficiência grave pela instituição médica antes dos anos 90; pensava-se que a pessoa aflita era capaz de se ajustar a isso desde o nascimento. Em geral, há vantagens excepcionais a se obter com uma intervenção para permitir a audição no ouvido micrótico, especialmente na microtia bilateral. Crianças com perda auditiva neurossensorial unilateral não tratada têm maior probabilidade de repetir uma série na escola e / ou precisar de serviços suplementares (por exemplo, sistema FM - veja abaixo) do que seus colegas.

Crianças com perda auditiva neurossensorial unilateral geralmente requerem anos de terapia fonoaudiológica para aprender a enunciar e compreender a linguagem falada. O que realmente não está claro, e objeto de um estudo de pesquisa em andamento, é o efeito da perda auditiva condutiva unilateral (em crianças com atresia aural unilateral) no desempenho escolar. Se a cirurgia de atresia ou alguma forma de amplificação não for usada, medidas especiais devem ser tomadas para garantir que a criança esteja acessando e entendendo todas as informações verbais apresentadas no ambiente escolar. As recomendações para melhorar a audição de uma criança no ambiente acadêmico incluem assento preferencial na classe, um sistema FM (o professor usa um microfone e o som é transmitido para um alto-falante na mesa da criança ou para um fone de ouvido ou aparelho auditivo que a criança usa) , um aparelho auditivo ancorado no osso (BAHA) ou aparelhos auditivos convencionais. A idade para a implantação do BAHA depende se a criança está na Europa (18 meses) ou nos EUA (5 anos). Até então é possível encaixar um BAHA em uma softband

É importante observar que nem todas as crianças com atresia aural são candidatas ao reparo da atresia. A candidatura à cirurgia de atresia é baseada no teste de audição (audiograma) e na tomografia computadorizada. Se um canal for construído onde ele não existe, complicações menores podem surgir da tendência natural do corpo de curar uma ferida aberta e fechada. O reparo da atresia aural é um procedimento cirúrgico muito detalhado e complicado que requer um especialista em reparo da atresia. Embora possam surgir complicações desta cirurgia, o risco de complicações é bastante reduzido quando se usa um otologista altamente experiente. Pacientes com atresia que optam pela cirurgia terão temporariamente o canal coberto com esponja de gelatina e folha de silicone para evitar o fechamento. O momento da reconstrução do canal auditivo (canaloplastia) depende do tipo de reparo do ouvido externo (Microtia) desejado pelo paciente e sua família. Atualmente, duas equipes cirúrgicas nos EUA são capazes de reconstruir o canal ao mesmo tempo que a orelha externa em um único estágio cirúrgico (reconstrução do ouvido em um estágio).

Nos casos em que uma reconstrução cirúrgica posterior da orelha externa da criança possa ser possível, o posicionamento do implante BAHA é fundamental. Pode ser necessário posicionar o implante mais para trás do que o normal para permitir uma cirurgia reconstrutiva bem-sucedida - mas não a ponto de comprometer o desempenho auditivo. Se a reconstrução for bem-sucedida, é fácil remover o abutment BAHA percutâneo. Se a cirurgia não for bem-sucedida, o abutment pode ser substituído e o implante reativado para restaurar a audição.

Orelha externa

A idade em que a cirurgia do ouvido externo pode ser tentada depende da técnica escolhida. O mais antigo é 7 para enxertos de cartilagem de costela. No entanto, alguns cirurgiões recomendam esperar até uma idade mais avançada, como 8–10 anos, quando a orelha está mais perto do tamanho adulto. Próteses auriculares externas foram feitas para crianças a partir dos 5 anos.

Para reconstrução auricular, existem várias opções diferentes:

  1. Reconstrução do Enxerto de Cartilagem de Costela: Esta cirurgia pode ser realizada por especialistas na técnica. Envolve esculpir a cartilagem das costelas do próprio paciente na forma de uma orelha. Como a cartilagem é o tecido vivo do próprio paciente, a orelha reconstruída continua a crescer como a criança. Para ter certeza de que a caixa torácica é grande o suficiente para fornecer o tecido doador necessário, alguns cirurgiões esperam até que o paciente tenha 8 anos de idade; no entanto, alguns cirurgiões com mais experiência com essa técnica podem começar a cirurgia em uma criança de seis anos. A grande vantagem desta cirurgia é que o próprio tecido do paciente é utilizado para a reconstrução. Esta cirurgia varia de dois a quatro estágios, dependendo do método preferido do cirurgião. Uma nova técnica de reconstrução da orelha em um estágio é realizada por alguns cirurgiões selecionados. Uma equipe é capaz de reconstruir todo o ouvido externo e o canal auditivo em uma operação.
  2. Reconstrua a orelha usando um implante de plástico de polietileno (também chamado de Medpor): esta é uma cirurgia de 1 a 2 estágios que pode começar aos 3 anos de idade e pode ser feita em ambulatório, sem hospitalização. Usando a estrutura porosa, que permite que o tecido do paciente cresça no material e no retalho do próprio tecido do paciente, uma nova orelha é construída em uma única cirurgia. Uma pequena segunda cirurgia é realizada em 3-6 meses, se necessário para pequenos ajustes. O Medpor foi desenvolvido por John Reinisch . Esta cirurgia só deve ser realizada por especialistas nas técnicas envolvidas. O uso de implantes de polietileno poroso para reconstrução de orelha foi iniciado na década de 1980 por Alexander Berghaus .
  3. Prótese de orelha: uma prótese auricular (orelha) é feita por um anaplastologista para espelhar a outra orelha. As orelhas protéticas podem parecer muito realistas. Eles requerem alguns minutos de cuidados diários. Eles são normalmente feitos de silicone, que é colorido para combinar com a pele ao redor e podem ser fixados com adesivo ou com parafusos de titânio inseridos no crânio ao qual a prótese é fixada com um sistema magnético ou do tipo barra / clipe. Esses parafusos são iguais aos parafusos BAHA ( aparelho auditivo ancorado no osso ) e podem ser colocados simultaneamente. A maior vantagem sobre qualquer cirurgia é ter uma orelha protética que permite que a orelha afetada pareça o mais normal possível à orelha natural. A maior desvantagem é o cuidado diário envolvido e o fato de saber que a prótese não é real.

Condições relacionadas

A atresia aural é o subdesenvolvimento do ouvido médio e do canal e geralmente ocorre em conjunto com microtia. A atresia ocorre porque os pacientes com microtia podem não ter uma abertura externa para o canal auditivo. No entanto, a cóclea e outras estruturas do ouvido interno geralmente estão presentes. O grau de microtia geralmente se correlaciona com o grau de desenvolvimento do ouvido médio. Microtia geralmente é isolada, mas pode ocorrer em conjunto com microssomia hemifacial , síndrome de Goldenhar ou síndrome de Treacher-Collins . Também está ocasionalmente associado a anormalidades renais (raramente com risco de vida) e problemas na mandíbula e, mais raramente, defeitos cardíacos e deformidades vertebrais.

Casos notáveis

  • Paul Stanley , vocalista e guitarrista base do Kiss , nasceu com microtia grau III em sua orelha direita.

Referências

Leitura adicional

links externos

Classificação
Fontes externas