Tumor de células germinativas mediastinal - Mediastinal germ cell tumor

Tumor de célula germinativa mediastinal
Especialidade Oncologia

Os tumores de células germinativas mediastinais são tumores que derivam de restos de células germinativas no mediastino . Eles ocorrem mais comumente na gônada, mas ocasionalmente em outros lugares.

sinais e sintomas

Ao contrário dos tumores de células germinativas benignas do mediastino, os tumores malignos do mediastino geralmente são sintomáticos no momento do diagnóstico. A maioria dos tumores malignos do mediastino é grande e causa sintomas ao comprimir ou invadir estruturas adjacentes, incluindo pulmões, pleura, pericárdio e parede torácica.

Os seminomas crescem relativamente devagar e podem se tornar muito grandes antes de causar sintomas. Podem existir tumores de 20 a 30 cm de diâmetro com sintomatologia mínima.

Casos raros de leucemia megacarioblástica aguda de início na idade adulta estão associados a tumor maligno de células germinativas mediastinais. Nesses casos, o tumor mediastinal de células germinativas se desenvolve antes ou concomitantemente, mas não após a leucemia megacarioblástica aguda. As três aberrações genéticas mais comuns nas células da medula óssea desses indivíduos (representando ~ 65% de todos os casos) são inversões no braço longo do cromossomo 12 , trissomia 8 e um cromossomo X extra . Em vários desses casos, as aberrações genéticas nos megacarioblastos malignos eram semelhantes às das células germinativas do mediastino maligno. Esses resultados e os de outras análises sugerem que as duas doenças malignas derivam de um clone comum de células (ou seja, um conjunto de células geneticamente idênticas).

Causa

Alguns pesquisadores sugerem que essa distribuição surge como consequência da migração anormal de células germinativas durante a embriogênese . Outros levantam a hipótese de uma distribuição generalizada de células germinativas em vários locais durante a embriogênese normal, com essas células transportando informações genéticas ou fornecendo funções regulatórias em locais somáticos.

Diagnóstico

O diagnóstico de tumor de células germinativas mediastinais deve ser considerado em todos os homens jovens com massa mediastinal. Além do exame físico e dos estudos laboratoriais de rotina, a avaliação inicial deve incluir TC de tórax e abdome e determinação dos níveis séricos de HCG e alfa-fetoproteína .

Tratamento

Os seminomas puros do mediastino são curáveis ​​na grande maioria dos pacientes, mesmo quando metastáticos no momento do diagnóstico. Esses tumores são altamente sensíveis à radioterapia e à quimioterapia combinada . No entanto, a cardiotoxicidade da radiação mediastinal é substancial e o tratamento padrão dos seminomas mediastinais é com quimioterapia usando bleomicina , etoposídeo e cisplatina por três ou quatro ciclos de tratamento de 21 dias, dependendo da localização de qualquer doença metastática. Pacientes com pequenos tumores (geralmente assintomáticos) que parecem ressecáveis geralmente são submetidos a toracotomia e tentativa de ressecção completa seguida de quimioterapia.

O tratamento para tumores de células germinativas não-seminomatosos do mediastino deve seguir as diretrizes para câncer testicular de mau prognóstico . O tratamento inicial com quatro cursos de bleomicina, etoposídeo e cisplatina, seguido de ressecção cirúrgica de qualquer doença residual, é considerado a terapia padrão.

Epidemiologia

Os tumores malignos de células germinativas do mediastino são incomuns, representando apenas 3 a 10% dos tumores com origem no mediastino. Eles são muito menos comuns do que os tumores de células germinativas que surgem nos testículos e representam apenas 1 a 5% de todas as neoplasias de células germinativas .

As síndromes associadas a tumores de células germinativas do mediastino incluem neoplasia hematológica e síndrome de Klinefelter .

História

Os tumores malignos de células germinativas do mediastino de várias histologias foram descritos pela primeira vez como uma entidade clínica há cerca de 50 anos. Pensou-se inicialmente que os tumores de células germinativas mediastinais e outros tumores extragonadais representavam metástases isoladas de um sítio primário gonadal inaparente .

Veja também

Referências

links externos

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