Macroglossia - Macroglossia
| Macroglossia | |
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| Macroglossia com crenações ao longo das margens e perda de papilas na superfície do dorso da língua. | |
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Genética Médica 
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Macroglossia é o termo médico para uma língua invulgarmente grande. O aumento acentuado da língua pode causar dificuldades estéticas e funcionais para falar, comer, engolir e dormir. Macroglossia é incomum e geralmente ocorre em crianças. Existem muitas causas. O tratamento depende da causa exata.
sinais e sintomas
Embora possa ser assintomático, os sintomas geralmente são mais prováveis de estar presentes e mais graves com aumento maior da língua. Os sinais e sintomas incluem:
- Dispnéia - respiração difícil e ruidosa, apnéia obstrutiva do sono ou obstrução das vias aéreas
- Disfagia - dificuldade para engolir e comer
- Disfonia - fala interrompida, possivelmente manifestada como ceceio
- Sialorréia - babando
- Queilite angular - feridas nos cantos da boca
- Língua com crenadas - reentrâncias nas bordas laterais da língua causadas pela pressão dos dentes ("língua com crosta de torta")
- Má oclusão de mordida aberta - um tipo de má oclusão dos dentes
- Prognatismo mandibular - mandíbula alargada
- Respiração pela boca
- Anormalidades ortodônticas - incluindo diastema e espaçamento dentário
Uma língua que sai constantemente da boca é vulnerável a ressecamento, ulceração, infecção ou mesmo necrose.
Causas
A macroglossia pode ser causada por uma ampla variedade de doenças congênitas e adquiridas . A macroglossia isolada não tem causa determinável. As causas mais comuns de aumento da língua são malformações vasculares (por exemplo, linfangioma ou hemangioma ) e hipertrofia muscular (por exemplo , síndrome de Beckwith-Wiedemann ou hemi-hiperplasia ). O aumento devido ao linfangioma dá à língua uma aparência de cascalho com múltiplos canais linfáticos dilatados superficiais. O aumento por hemi-hiperplasia é unilateral. Em pessoas edêntulas , a falta de dentes deixa mais espaço para a língua se expandir lateralmente, o que pode criar problemas com o uso de dentaduras e pode causar pseudomacroglossia.
A amiloidose é um acúmulo de proteínas insolúveis nos tecidos que impede a função normal. Isso pode ser uma causa de macroglossia se a amilóide for depositada nos tecidos da língua, o que lhe dá uma aparência nodular. A síndrome de Beckwith-Wiedemann é uma condição hereditária rara, que pode incluir outros defeitos, como onfalocele , visceromegalia , gigantismo ou hipoglicemia neonatal . A língua pode apresentar um aumento generalizado difuso e suave. A face pode mostrar hipoplasia maxilar causando prognatismo mandibular relativo. A macroglossia aparente também pode ocorrer na síndrome de Down . A língua tem uma superfície papilar fissurada . Macroglossia pode ser um sinal de distúrbios hipotireoidianos .
Outras causas incluem mucopolissacaridose , neurofibromatose , neoplasia endócrina múltipla tipo 2B, mixedema , acromegalia , angioedema , tumores (por exemplo, carcinoma ), doença de armazenamento de glicogênio tipo 2, síndrome de Simpson-Golabi-Behmel , Síndrome triploide , trissomia 4p , fucosidose , alfa-manosidose , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber , síndrome cardiofaciocutânea , distúrbios da via Ras , diabetes neonatal transitória e tireoide lingual .
Diagnóstico
A macroglossia geralmente é diagnosticada clinicamente. A endoscopia do sono e a imagem podem ser usadas para avaliação da apneia obstrutiva do sono. A avaliação inicial de todos os pacientes com macroglossia pode envolver ultrassonografia abdominal e estudos moleculares para a síndrome de Beckwith-Wiedemann.
Classificação
A CID-10 lista a macroglossia como "outras malformações congênitas do sistema digestivo". Definições de macroglossia foram propostas, incluindo "uma língua que se projeta além dos dentes durante [a] postura de repouso" e "se houver uma impressão de um dente na borda lingual quando os pacientes abrem levemente a boca". Outros sugeriram que não há uma definição objetiva do que constitui macroglossia. Alguns propõem uma distinção entre macroglossia verdadeira , quando as anormalidades histológicas se correlacionam com os achados clínicos de aumento da língua, e macroglossia relativa , onde a histologia não fornece uma explicação patológica para o aumento. Exemplos comuns de macroglossia verdadeira são malformações vasculares, aumento muscular e tumores; enquanto a síndrome de Down é um exemplo de macroglossia relativa. A pseudomacriglossia refere-se a uma língua de tamanho normal, mas que dá a falsa impressão de ser muito grande em relação às estruturas anatômicas adjacentes. A classificação de Myer subdivide a macroglossia em generalizada ou localizada.
Tratamento
O tratamento e o prognóstico da macroglossia dependem de sua causa e também da gravidade do aumento e dos sintomas que causa. Nenhum tratamento pode ser necessário para casos leves ou casos com sintomas mínimos. A terapia da fala pode ser benéfica, ou cirurgia para reduzir o tamanho da língua (glossectomia de redução). O tratamento também pode envolver a correção de anormalidades ortodônticas que podem ter sido causadas pelo aumento da língua. O tratamento de qualquer doença sistêmica subjacente pode ser necessário, por exemplo, radioterapia .
Epidemiologia
Macroglossia é incomum e geralmente ocorre em crianças. Foi relatado que a macroglossia tem história familiar positiva em 6% dos casos. A Organização Nacional de Doenças Raras lista a macroglossia como uma doença rara (menos de 200.000 indivíduos nos EUA).
Referências
links externos
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