Demências por corpo de Lewy - Lewy body dementias
As demências com corpos de Lewy são dois subtipos comuns e semelhantes de demência - demência com corpos de Lewy (DLB) e demência com doença de Parkinson (PDD). Ambos são caracterizados por mudanças no pensamento, movimento, comportamento e humor. As duas condições têm características semelhantes e podem ter causas semelhantes, e acredita-se que pertençam a um espectro de doenças de corpos de Lewy que inclui a doença de Parkinson . Em 2014, eles foram diagnosticados com mais frequência do que qualquer outra demência comum.
A causa exata é desconhecida, mas envolve depósitos generalizados de aglomerados anormais de proteínas que se formam nos neurônios do cérebro doente. Conhecidos como corpos de Lewy (descobertos em 1912 por Frederic Lewy ) e neurites de Lewy , esses aglomerados afetam o sistema nervoso central e o sistema nervoso autônomo . A quinta revisão do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais ( DSM-5 ) apresenta a doença do corpo de Lewy como o subtipo causador da demência com corpos de Lewy, e a doença de Parkinson como o subtipo causador da demência da doença de Parkinson. A demência com corpos de Lewy é marcada pela presença de corpos de Lewy principalmente nas regiões corticais e a demência da doença de Parkinson com corpos de Lewy principalmente nos gânglios basais subcorticais .
Classificação
As sinucleinopatias ( demência com corpos de Lewy , doença de Parkinson, demência e doença de Parkinson ) são caracterizadas por características comuns de sintomas motores de parkinsonismo , sintomas neuropsiquiátricos, cognição prejudicada, distúrbios do sono e alucinações visuais . As demências por corpos de Lewy - demência com corpos de Lewy (DLB) e demência por doença de Parkinson (PDD) - são diferenciadas pelo momento em que os sintomas cognitivos e motores aparecem. As duas demências de corpos de Lewy são freqüentemente consideradas como pertencentes a um espectro de doenças de corpos de Lewy que inclui a doença de Parkinson.
O MeSH lista a doença do corpo de Lewy em várias categorias: como uma doença do sistema nervoso em duas listas, uma como distúrbio do movimento parkinsoniano dos gânglios da base e a outra sob doença do cérebro como uma demência; como um distúrbio neurodegenerativo listado como sinucleinopatia; e como um distúrbio neurocognitivo listado com demência.
Causa e mecanismos
A demência com corpos de Lewy e a demência com doença de Parkinson são semelhantes em muitos aspectos, sugerindo que pode haver um mecanismo fisiopatológico comum, com PDD e DLB em extremidades opostas do espectro da doença de corpos de Lewy e um componente compartilhado de depósitos de proteínas em corpos de Lewy e neurites de Lewy . Descobriu-se que os corpos de Lewy e os neuritos se desenvolvem a partir da agregação de alfa-sinucleína mal dobrada , uma proteína que se acredita ajudar na liberação do neurotransmissor e na renovação da vesícula; se essas proteínas mal dobradas são responsáveis pelos efeitos neurodegenerativos permanece obscuro, e nenhuma ligação definitiva entre os corpos de Lewy e os efeitos neurodegenerativos foi encontrada. O DSM-5 fornece a doença de corpos de Lewy como o subtipo causador de DLB e a doença de Parkinson como o subtipo causador de PDD. DLB é marcada pela presença de corpos de Lewy principalmente nas regiões corticais , e PDD com corpos de Lewy principalmente nos gânglios basais subcorticais .
Apesar das diferenças no momento do aparecimento dos sintomas, as duas demências "mostram mudanças neuropatológicas notavelmente convergentes na autópsia". A relação entre a demência da doença de Parkinson e a demência com corpos de Lewy não é clara em 2020, mas é provável que haja sobreposição genética e as duas condições podem representar pontos diferentes em um continuum.
Diagnóstico
A demência com corpos de Lewy e a demência com doença de Parkinson têm características neuropatológicas semelhantes, mas essas características são altamente variáveis e as condições não podem ser distinguidas apenas pelas características patológicas. Geralmente, a demência com corpos de Lewy se distingue da demência da doença de Parkinson pelo período de tempo em que os sintomas de demência aparecem em relação aos sintomas de parkinsonismo e é diagnosticada quando os sintomas cognitivos começam antes ou ao mesmo tempo que o parkinsonismo . A demência da doença de Parkinson é o diagnóstico quando a doença de Parkinson já está bem estabelecida antes de ocorrer a demência.
Epidemiologia
Entre 5% e 25% das demências diagnosticadas em idosos são devidas a uma das demências por corpos de Lewy. Em 2014, as demências por corpos de Lewy afetaram cerca de 1,3 milhão de pessoas nos Estados Unidos e 140.000 no Reino Unido.
O LBD geralmente se desenvolve após os 50 anos. Os homens têm maior probabilidade de serem diagnosticados do que as mulheres.
Prognóstico
A expectativa de vida das pessoas com um dos LBD é reduzida; após o diagnóstico varia em média de cinco a oito anos.
Sociedade e cultura
Advocacia e conscientização
Em 2014, as demências por corpos de Lewy foram diagnosticadas com mais frequência do que qualquer outra demência comum. A maioria das pessoas com DLB não tinha ouvido falar da doença antes do diagnóstico; a consciência geral sobre a DCL está bem atrás das doenças de Parkinson e Alzheimer , embora a DCL seja a segunda demência mais comum, depois da doença de Alzheimer. Não é apenas frustrante para famílias e cuidadores descobrir que poucas pessoas, incluindo muitos profissionais de saúde, têm conhecimento sobre DCL; a falta de conhecimento pode ter consequências significativas para a saúde, porque as pessoas com DCL têm uma sensibilidade severa aos antipsicóticos frequentemente usados para tratar os sintomas. A Lewy Body Dementia Association (LBDA) e a UK Lewy Body Society promovem a conscientização e fornecem apoio que ajuda a sociedade, reduzindo o uso dispendioso de cuidados de saúde, e famílias com LBD, reduzindo o estresse. Essas organizações, e outras na Argentina, Austrália e Japão, ajudam a aumentar o conhecimento e ajudam as famílias com LBD a se tornarem defensoras da conscientização sobre a doença.
Indivíduos notáveis
Robin Williams , o ator e comediante americano, morreu em 11 de agosto de 2014. Antes de seu suicídio, ele foi diagnosticado com doença de Parkinson e, de acordo com sua viúva, Susan Schneider Williams, ele experimentou depressão, ansiedade e paranóia crescente . Após a autópsia, sua viúva disse que ele tinha a doença difusa do corpo de Lewy, enquanto a autópsia usava o termo demência difusa do corpo de Lewy . Dennis Dickson, porta-voz da Lewy Body Dementia Association, esclareceu a distinção ao afirmar que a demência difusa do corpo de Lewy é mais comumente chamada de doença difusa do corpo de Lewy e se refere ao processo de doença subjacente. De acordo com Dickson, "os corpos de Lewy geralmente têm distribuição limitada", enquanto na demência com os corpos de Lewy , "os corpos de Lewy estão amplamente espalhados pelo cérebro, como foi o caso de Robin Williams." Ian G. McKeith , professor e pesquisador de demências de corpos de Lewy, comentou que os sintomas de Williams e os resultados da autópsia foram explicados por demência com corpos de Lewy.
O autor e poeta britânico Mervyn Peake morreu em 1968 e foi diagnosticado postumamente como um provável caso de DLB em um artigo de 2003 publicado na JAMA Neurology . Sahlas disse que sua morte foi "atribuída de várias maneiras à doença de Alzheimer, à doença de Parkinson ou ao parkinsonismo pós-encefalítico". Com base em sinais em seu trabalho e cartas de deterioração progressiva, declínio cognitivo flutuante, deterioração da função visuoespacial, diminuição da atenção e alucinações e delírios visuais, este pode ser o primeiro caso conhecido em que DLB foi a causa provável de morte .
Outros artistas e artistas que morreram ou morreram de LBD incluem Estelle Getty , a atriz conhecida por seu papel como Sophia na série de televisão The Golden Girls , Nicholas King , um ator e horticultor americano, a atriz Dina Merrill e Donald Featherstone , que criaram o plástico flamingo rosa, apresentador de rádio e televisão americano Casey Kasem , cantor canadense Pierre Lalonde , artista gráfico / cenógrafo Ron Cobb , ator americano Frank Bonner e o compositor, pianista e maestro de Quebec André Gagnon.
Indivíduos da indústria ou do governo que têm ou morreram de LBD são Seymour Berry , US Director do Bureau of Engraving and Printing , Los Angeles Times publisher Otis Chandler , Philip J. Rocha , a US Democrática político do Senado de Illinois , e magnata da mídia dos EUA e o filantropo Ted Turner .
Arnold R. Hirsch , um historiador americano que lecionou na Universidade de New Orleans , e Jessie Isabelle Price , uma microbiologista veterinária americana , morreram de LBD.
No campo dos esportes, Jerry Sloan , jogador e treinador profissional de basquete americano, morreu de LBD. Os jogadores da Liga Principal de Beisebol Tom Seaver , Andy Carey e Bill Buckner morreram de LBD. Stan Mikita , jogador canadense de hóquei no gelo, foi diagnosticado com possível LBD, mas uma autópsia cerebral post-mortem descobriu que ele tinha encefalopatia traumática crônica .
Na cultura popular
Robin's Wish , um documentário que explora a doença do corpo Lewy de Robin Williams e como isso contribuiu para sua morte, foi lançado em setembro de 2020.
Sleepwalk with Me é um livro, uma comédia de um homem só e um filme sobre um jovem com problemas de relacionamento e RBD , um precursor da sinucleinopatia , incluindo LBD.
Notas
Referências
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