Granuloma letal da linha média - Lethal midline granuloma

Granuloma letal da linha média
Outros nomes Linfoma extranodal de células NK / T, tipo nasal
Especialidade Oncologia e hematologia
Causas Vírus de Epstein Barr

Granuloma letal da linha média ( LMG ) é um termo histórico para uma condição na qual lesões necróticas e altamente destrutivas se desenvolvem progressivamente no meio da face, principalmente no nariz e no palato . Muitos casos apresentavam ulcerações ou perfurações no palato.

LMG foi pensado para ser uma manifestação de três ou quatro doenças diferentes: a doença bem caracterizada de granulomatose com poliangiite , os distúrbios mal definidos de reticulose polimórfica ou reticulose maligna de linha média e uma forma incompletamente definida de linfoma não-Hodgkin . Estudos subsequentes mostraram que as células que se infiltram nos tecidos medianas em casos de granuloma da linha média letal que não foram claramente diagnosticados como granulomatose com poliangiite foram: a) infectadas pelo vírus de Epstein-Barr e b) malignas linfócitos , geralmente células NK ou, raramente, citotóxica As células T . A doença é, portanto, agora considerada uma malignidade das células NK / T, é agrupada com outras doenças linfoproliferativas associadas ao vírus Epstein-Barr e é classificada pela Organização Mundial de Saúde (atualização de 2017) como uma manifestação da doença bem definida, NK extranodal / Linfoma de células T, tipo nasal (ENKTCL-NT).

ENKTCL-NT é um tipo raro de linfoma que comumente envolve a cavidade nasal, cavidade oral e / ou faringe, mas menos comumente também pode envolver o olho, laringe , pulmão, trato gastrointestinal , pele e vários outros tecidos. Os pacientes que apresentam doença facial da linha média altamente localizada se enquadram na definição histórica de granuloma da linha média letal. Esses casos, ao contrário de outros casos ENKTCL-NT que têm doença mais disseminada, freqüentemente mostram nenhuma ou relativamente pouca progressão de sua doença por longos períodos de tempo. Desde casos de LMG que foram manifestações de granulomatose com poliangiite, uma doença vascular inflamatória, mas não maligna, o termo granuloma de linha média letal é considerado confuso e obsoleto.

Referências

links externos

Classificação