Ceratocone - Keratoconus

Ceratocone
Outros nomes	KC, KCN, córnea cônica
A "córnea em forma de cone" que é característica do ceratocone
Pronúncia
Especialidade	Oftalmologia , optometria
Sintomas	Visão embaçada , miopia , sensibilidade à luz
Início usual	Início da idade adulta
Causas	Desconhecido
Método de diagnóstico	Exame de lâmpada de fenda
Tratamento	Óculos , lentes de contato , cirurgia
Frequência	~ 1 em 2.000 pessoas

Ceratocone ( KC ) é um distúrbio ocular que resulta no afinamento progressivo da córnea . Isso pode resultar em visão embaçada , visão dupla , miopia , astigmatismo irregular e sensibilidade à luz, levando a uma baixa qualidade de vida . Normalmente, ambos os olhos são afetados. Em casos mais graves, uma cicatriz ou um círculo podem ser vistos dentro da córnea.

Embora a causa seja desconhecida, acredita-se que ocorra devido a uma combinação de fatores genéticos , ambientais e hormonais . Pacientes com pais, irmãos ou filhos com ceratocone têm risco 15 a 67 vezes maior de desenvolver ectasia corneana em comparação com pacientes sem parentes afetados. Os fatores ambientais propostos incluem esfregar os olhos e alergias . O mecanismo subjacente envolve mudanças da córnea para a forma de um cone . O diagnóstico é mais frequentemente por topografia. A topografia mede a curvatura da córnea e cria um “mapa” colorido da córnea. O ceratocone causa mudanças muito distintas na aparência desses mapas, o que permite aos médicos fazer o diagnóstico.

Inicialmente, a condição pode ser corrigida com óculos ou lentes de contato gelatinosas . Conforme a doença progride, podem ser necessárias lentes de contato especiais. Na maioria das pessoas, a doença se estabiliza após alguns anos sem problemas graves de visão. Em 2016, o FDA aprovou a reticulação de colágeno da córnea para interromper a progressão do ceratocone. Em alguns casos, quando a córnea torna-se perigosamente fina ou quando a visão suficiente não pode mais ser alcançada por lentes de contato devido ao aumento da inclinação da córnea, cicatrizes ou intolerância da lente, a reticulação da córnea não é uma opção e um transplante de córnea pode ser necessário.

O ceratocone afeta cerca de 1 em 2.000 pessoas. No entanto, algumas estimativas sugerem que a incidência pode chegar a 1 em 400 indivíduos. Ocorre mais comumente no final da infância ao início da idade adulta. Embora ocorra em todas as populações, pode ser mais frequente em certos grupos étnicos , como os de ascendência asiática. A palavra vem do grego kéras que significa córnea e do latim cōnus que significa cone.

sinais e sintomas

Simulação das múltiplas imagens vistas por uma pessoa com ceratocone.
"... uma vela, quando olhada, aparece como uma série de luzes, confundindo-se uma na outra" - Nottingham

Pessoas com ceratocone precoce geralmente notam um pequeno embaçamento ou distorção de sua visão, bem como um aumento da sensibilidade à luz, e visitam seu médico em busca de lentes corretivas para ler ou dirigir. Nos estágios iniciais, os sintomas do ceratocone podem não ser diferentes daqueles de qualquer outro defeito refrativo do olho. Conforme a doença progride, a visão se deteriora, às vezes rapidamente devido ao astigmatismo irregular. A acuidade visual fica prejudicada em todas as distâncias e a visão noturna costuma ser ruim. Alguns indivíduos têm visão em um olho que é nitidamente pior do que no outro olho. A doença costuma ser bilateral, embora assimétrica. Alguns desenvolvem fotofobia (sensibilidade à luz forte), fadiga ocular por apertar os olhos para ler ou coceira nos olhos, mas normalmente há pouca ou nenhuma sensação de dor . Pode fazer com que objetos luminosos apareçam como tubos cilíndricos com a mesma intensidade em todos os pontos.

Várias imagens feitas por fontes de luz de contraste extremamente alto, conforme vistas por uma pessoa com ceratocone

O sintoma clássico do ceratocone é a percepção de múltiplas imagens "fantasmas", conhecidas como poliopia monocular . Esse efeito é visto mais claramente com um campo de alto contraste , como um ponto de luz em um fundo escuro. Em vez de ver apenas um ponto, uma pessoa com ceratocone vê muitas imagens desse ponto, espalhadas em um padrão caótico. Esse padrão normalmente não muda de um dia para o outro, mas com o tempo, muitas vezes assume novas formas. As pessoas também costumam notar distorções estrias e flares ao redor das fontes de luz. Alguns até percebem as imagens movendo-se umas em relação às outras no mesmo ritmo de seus batimentos cardíacos. A aberração óptica predominante do olho no ceratocone é o coma . A distorção visual experimentada pela pessoa provém de duas fontes, uma sendo a deformação irregular da superfície da córnea e a outra sendo a cicatriz que ocorre em seus pontos altos expostos. Esses fatores atuam para formar regiões na córnea que mapeiam uma imagem para diferentes locais na retina . O efeito pode piorar em condições de pouca luz, pois a pupila adaptada ao escuro se dilata para expor mais a superfície irregular da córnea.

Genética

Descobriu-se que seis genes estão associados à doença. Esses genes incluem BANP-ZNF469 , COL4A4 , FOXO1 , FNDC3B , IMMP2L e RXRA-COL5A1 . Outros provavelmente também existem.

Pacientes com pais, irmãos ou filhos com ceratocone têm risco 15 a 67 vezes maior de desenvolver ectasia corneana em comparação com pacientes sem parentes afetados.

Fisiopatologia

Uma amostra de córnea ceratocônica retirada seis anos após o diagnóstico: estroma fino, superfície posterior enrugada

Apesar de pesquisas consideráveis, a causa do ceratocone permanece obscura. Várias fontes sugerem que o ceratocone provavelmente surge de uma série de fatores diferentes: genéticos, ambientais ou celulares, qualquer um dos quais pode formar o gatilho para o início da doença. Uma vez iniciada, a doença normalmente se desenvolve por dissolução progressiva da camada de Bowman , que fica entre o epitélio corneano e o estroma . À medida que os dois entram em contato, mudanças celulares e estruturais na córnea afetam adversamente sua integridade e levam à protuberância e cicatrizes características do distúrbio. Em qualquer córnea queratocônica individual, podem ser encontradas regiões de adelgaçamento degenerativo coexistindo com regiões em processo de cicatrização. A cicatriz parece ser um aspecto da degradação da córnea; no entanto, um estudo multicêntrico amplo e recente sugere que a abrasão por lentes de contato pode aumentar a probabilidade desse achado em um fator acima de dois.

Uma série de estudos indicou que córneas ceratocônicas mostram sinais de atividade aumentada por proteases , uma classe de enzimas que quebram algumas das ligações cruzadas de colágeno no estroma, com uma expressão simultânea reduzida de inibidores de protease . Outros estudos sugeriram que a atividade reduzida pela enzima aldeído desidrogenase pode ser responsável pelo acúmulo de radicais livres e espécies oxidantes na córnea. Qualquer que seja o processo patogênico , o dano causado pela atividade dentro da córnea provavelmente resulta em uma redução em sua espessura e resistência biomecânica. Em um nível ultraestrutural, o enfraquecimento do tecido da córnea está associado a uma ruptura do arranjo regular das camadas de colágeno e da orientação das fibrilas de colágeno. Embora o ceratocone seja considerado um distúrbio não inflamatório, um estudo mostra que o uso de lentes de contato rígidas por pessoas leva à superexpressão de citocinas pró- inflamatórias , como IL-6 , TNF-alfa , ICAM-1 e VCAM-1 no fluido lacrimal.

Uma predisposição genética para ceratocone foi observada, com a doença ocorrendo em certas famílias, e incidências relatadas de concordância em gêmeos idênticos. A frequência de ocorrência em familiares próximos não está claramente definida, embora se saiba ser consideravelmente maior do que na população em geral, e os estudos obtiveram estimativas que variam entre 6% e 19%. Dois estudos envolvendo comunidades isoladas e amplamente homogenéticas mapearam, contrariamente, as localizações putativas dos genes nos cromossomos 16q e 20q. A maioria dos estudos genéticos concorda com um modelo autossômico dominante de herança. Uma forma rara e autossômica dominante de ceratocone grave com catarata polar anterior é causada por uma mutação na região da semente de mir-184 , um microRNA que é altamente expresso na córnea e no cristalino anterior. O ceratocone é diagnosticado com mais frequência em pessoas com síndrome de Down , embora as razões para essa ligação ainda não tenham sido determinadas.

O ceratocone tem sido associado a doenças atópicas , que incluem asma , alergias e eczema , e não é incomum que várias ou todas essas doenças afetem uma pessoa. Ceratocone também está associado à síndrome de Alport , síndrome de Down e síndrome de Marfan . Vários estudos sugerem que esfregar vigorosamente os olhos contribui para a progressão do ceratocone, e as pessoas devem ser desencorajadas dessa prática. O ceratocone é diferente da ectasia , que é causada pela cirurgia ocular LASIK . A ectasia pós-LASIK foi associada à remoção excessiva do tecido do leito estromal do olho durante a cirurgia.

Diagnóstico

Um diagrama esquemático que mostra a mudança na córnea

Topógrafo da córnea, usado para mapear a curvatura da superfície da córnea

Antes de qualquer exame físico , o diagnóstico de ceratocone freqüentemente começa com a avaliação de um oftalmologista ou optometrista da história médica da pessoa , particularmente a queixa principal e outros sintomas visuais, a presença de qualquer história de doença ocular ou lesão que possa afetar visão, e a presença de qualquer história familiar de doença ocular. Um gráfico de olho , como um gráfico de Snellen padrão com letras progressivamente menores , é então usado para determinar a acuidade visual da pessoa . O exame oftalmológico pode proceder à medição da curvatura localizada da córnea com ceratômetro manual , com detecção de astigmatismo irregular sugerindo a possibilidade de ceratocone. Casos graves podem exceder a capacidade de medição do instrumento. Uma indicação adicional pode ser fornecida pela retinoscopia , em que um feixe de luz é focalizado na retina da pessoa e o reflexo, ou reflexo, observado quando o examinador inclina a fonte de luz para frente e para trás. O ceratocone está entre as doenças oftálmicas que exibem uma ação reflexa em tesoura de duas bandas movendo-se em direção e afastamento uma da outra, como as lâminas de uma tesoura .

Se houver suspeita de ceratocone, o oftalmologista ou optometrista pesquisará outros achados característicos da doença por meio do exame da córnea com lâmpada de fenda . Um caso avançado geralmente é prontamente aparente para o examinador e pode fornecer um diagnóstico inequívoco antes de testes mais especializados. Quando examinado de perto, um anel de pigmentação amarelo-marrom a verde-oliva conhecido como anel Fleischer pode ser observado em cerca de metade dos olhos ceratocônicos. O anel de Fleischer, causado pela deposição de óxido de ferro hemossiderina dentro do epitélio da córnea, é sutil e pode não ser prontamente detectável em todos os casos, mas se torna mais evidente quando visto sob um filtro de azul cobalto . Da mesma forma, cerca de 50% dos indivíduos exibem estrias de Vogt , linhas finas de estresse dentro da córnea causadas por alongamento e afinamento. As estrias desaparecem temporariamente enquanto uma leve pressão é aplicada ao globo ocular. Um cone altamente pronunciado pode criar um recuo em forma de V na pálpebra inferior quando o olhar da pessoa é direcionado para baixo, conhecido como sinal de Munson . Outros sinais clínicos de ceratocone normalmente se apresentam muito antes do sinal de Munson se tornar aparente e, portanto, esse achado, embora seja um sinal clássico da doença, tende a não ser de importância diagnóstica primária.

Um ceratoscópio portátil , às vezes conhecido como "disco de Plácido", pode fornecer uma visualização não invasiva simples da superfície da córnea, projetando uma série de anéis concêntricos de luz na córnea. Um diagnóstico mais definitivo pode ser obtido por meio da topografia corneana , em que um instrumento automatizado projeta o padrão iluminado na córnea e determina sua topografia a partir da análise da imagem digital. O mapa topográfico indica quaisquer distorções ou cicatrizes na córnea, com ceratocone revelado por um aumento característico da curvatura que geralmente está abaixo da linha central do olho. A técnica pode registrar um instantâneo do grau e extensão da deformação como uma referência para avaliar sua taxa de progressão. É de particular valor na detecção do distúrbio em seus estágios iniciais, quando outros sinais ainda não foram apresentados.

Estágios

Topografia da córnea mostrando ceratocone em estágio II

Uma vez que o ceratocone foi diagnosticado, seu grau pode ser classificado por várias métricas:

• A inclinação da maior curvatura de 'leve' (<45 D ), 'avançada' (até 52 D ) ou 'severa' (> 52 D );
• A morfologia do cone: 'mamilo' (pequeno: 5 mm e próximo ao centro), 'oval' (maior, abaixo do centro e freqüentemente flácido) ou 'globus' (mais de 75% da córnea afetada);
• A espessura da córnea de leve (> 506 μm) a avançada (<446 μm).

O uso crescente da topografia corneana levou a um declínio no uso desses termos.

Tratamento

Lentes

Lente permeável a gás rígido (RGP)

Nos estágios iniciais do ceratocone, óculos ou lentes de contato gelatinosas podem ser suficientes para corrigir o astigmatismo leve. Conforme a condição progride, eles podem não fornecer mais à pessoa um grau satisfatório de acuidade visual, e a maioria dos médicos se moverá para controlar a condição com lentes de contato rígidas, conhecidas como lentes rígidas permeáveis ​​a gases (RGP). As lentes RGP fornecem um bom nível de correção visual, mas não interrompem a progressão da condição.

Em pessoas com ceratocone, as lentes de contato rígidas melhoram a visão por meio do fluido lacrimal que preenche o espaço entre a superfície irregular da córnea e a superfície interna regular lisa da lente, criando assim o efeito de uma córnea mais lisa. Muitos tipos especializados de lentes de contato foram desenvolvidos para ceratocone, e as pessoas afetadas podem procurar médicos especializados em doenças da córnea e adaptadores de lentes de contato com experiência no tratamento de pessoas com ceratocone. O cone irregular apresenta um desafio e o instalador se esforçará para produzir uma lente com o contato, estabilidade e inclinação ideais. Alguns ajustes por tentativa e erro podem ser necessários.

Lentes híbridas

Tradicionalmente, as lentes de contato para ceratocone têm sido a variedade 'dura' ou RGP, embora os fabricantes também tenham produzido lentes especializadas 'moles' ou hidrofílicas e, mais recentemente, lentes de hidrogel de silicone. As lentes gelatinosas tendem a se conformar ao formato cônico da córnea, diminuindo assim seu efeito. Para combater isso, foram desenvolvidas lentes híbridas que são rígidas no centro e envolvidas por uma saia macia. No entanto, as lentes híbridas macias ou de gerações anteriores não se mostraram eficazes para todas as pessoas. As lentes da primeira geração foram descontinuadas. A quarta geração de tecnologia de lentes híbridas foi aprimorada, oferecendo a mais pessoas uma opção que combina o conforto de uma lente soft com a acuidade visual de uma lente RGP.

Lentes esclerais

Lente escleral

As lentes esclerais às vezes são prescritas para casos de ceratocone avançado ou muito irregular; essas lentes cobrem uma proporção maior da superfície do olho e, portanto, podem oferecer maior estabilidade. O manuseio mais fácil pode ser favorecido por pessoas com destreza reduzida , como os idosos.

Pegando carona

Algumas pessoas encontram boa correção da visão e conforto com uma combinação de lentes "piggyback", na qual as lentes RGP são usadas sobre lentes gelatinosas, ambas fornecendo um certo grau de correção da visão. Uma forma de lente piggyback faz uso de uma lente soft com uma área central escareada para aceitar a lente rígida. A montagem de uma combinação de lentes piggyback requer experiência por parte do instalador da lente e tolerância por parte da pessoa com ceratocone.

Cirurgia

Transplante de córnea

Transplante de córnea para ceratocone, aproximadamente uma semana após a cirurgia - múltiplas reflexões de luz indicam dobras na córnea que mais tarde se resolveram

Transplante de córnea após um ano de cura; dois pontos são visíveis

Entre 11% e 27% dos casos de ceratocone irão progredir a um ponto onde a correção da visão não é mais possível, o afinamento da córnea se torna excessivo ou cicatrizes como resultado do uso de lentes de contato causam problemas próprios, e um transplante de córnea ou ceratoplastia penetrante torna-se necessária. O ceratocone é o motivo mais comum para a realização de uma ceratoplastia penetrante, geralmente responsável por cerca de um quarto desses procedimentos. O cirurgião de transplante de córnea trefina uma lentícula de tecido da córnea e, em seguida, enxerta a córnea do doador no tecido ocular existente, geralmente usando uma combinação de suturas contínuas e individuais . A córnea não tem suprimento sangüíneo direto, portanto, o tecido do doador não precisa ser compatível com o tipo de sangue . Os bancos de olhos verificam as córneas do doador em busca de doenças ou irregularidades celulares.

O período de recuperação aguda pode levar de quatro a seis semanas, e a estabilização completa da visão pós-operatória geralmente leva um ano ou mais, mas a maioria dos transplantes é muito estável a longo prazo. A National Keratoconus Foundation relata que a ceratoplastia penetrante tem o resultado mais bem-sucedido de todos os procedimentos de transplante e, quando realizada para ceratocone em um olho saudável, sua taxa de sucesso pode ser de 95% ou mais. As suturas usadas geralmente se dissolvem em um período de três a cinco anos, mas as suturas individuais podem ser removidas durante o processo de cicatrização se estiverem causando irritação à pessoa.

Nos EUA, os transplantes de córnea (também conhecidos como enxertos de córnea) para ceratocone são geralmente realizados sob sedação como cirurgia ambulatorial . Em outros países, como Austrália e Reino Unido, a operação é comumente realizada com a pessoa sob anestesia geral. Todos os casos requerem um acompanhamento cuidadoso com um oftalmologista (oftalmologista ou optometrista) por vários anos. Freqüentemente, a visão melhora muito após a cirurgia, mas mesmo que a acuidade visual real não melhore, porque a córnea está com uma forma mais normal após o término da cicatrização, as pessoas podem ser adaptadas mais facilmente com lentes corretivas. As complicações dos transplantes de córnea estão principalmente relacionadas à vascularização do tecido da córnea e rejeição da córnea do doador. A perda de visão é muito rara, embora seja possível uma visão difícil de corrigir. Quando a rejeição é severa, transplantes repetidos são freqüentemente tentados e freqüentemente bem-sucedidos. O ceratocone normalmente não reaparece na córnea transplantada; foram observadas incidências disso, mas geralmente são atribuídas à excisão incompleta da córnea original ou à triagem inadequada do tecido do doador. A perspectiva de longo prazo para transplantes de córnea realizados para ceratocone é geralmente favorável, uma vez que o período de cicatrização inicial esteja concluído e alguns anos tenham se passado sem problemas.

Uma forma de reduzir o risco de rejeição é usar uma técnica chamada ceratoplastia lamelar anterior profunda (DALK). Em um enxerto DALK, apenas o epitélio mais externo e a parte principal da córnea, o estroma, são substituídos; a camada posterior do endotélio da pessoa e a membrana de Descemet são deixadas, dando alguma integridade estrutural adicional à córnea pós-enxerto. Além disso, é possível transplantar tecido de doador liofilizado . O processo de liofilização garante que esse tecido esteja morto, portanto, não há chance de rejeição. A pesquisa de dois ensaios no Irã fornece evidência baixa a moderada de que a rejeição do enxerto é mais provável de ocorrer em ceratoplastia penetrante do que em DALK, embora a probabilidade de falha do enxerto seja semelhante em ambos os procedimentos.

Epikeratophakia

Raramente, uma ceratoplastia não penetrante conhecida como epikeratophakia (ou epikeratoplasty) pode ser realizada em casos de ceratocone. O epitélio da córnea é removido e uma lentícula de córnea doadora é enxertada sobre ele. O procedimento exige maior habilidade do cirurgião e é realizado com menor frequência do que a ceratoplastia penetrante, pois o resultado geralmente é menos favorável. No entanto, pode ser visto como uma opção em vários casos, especialmente para os jovens.

Implantes de anel corneano

Um par de Intacs após a inserção na córnea

Uma possível alternativa cirúrgica ao transplante de córnea é a inserção de segmentos de anel intraestromal da córnea. Uma pequena incisão é feita na periferia da córnea e dois arcos finos de polimetilmetacrilato são colocados entre as camadas do estroma em ambos os lados da pupila antes que a incisão seja fechada por uma sutura. Os segmentos empurram contra a curvatura da córnea, achatando o pico do cone e devolvendo-o a uma forma mais natural. O procedimento oferece o benefício de ser reversível e até mesmo potencialmente intercambiável, pois não envolve a remoção do tecido ocular.

A cirurgia de implantação intraestromal da córnea envolvendo a implantação de um anel completo também está disponível como uma opção de tratamento para ceratocone. As evidências apóiam que o implante de anel completo melhora os resultados da visão por pelo menos um ano.

Cross-linking

A reticulação de colágeno da córnea é um tratamento em desenvolvimento que visa fortalecer a córnea, no entanto, de acordo com uma revisão da Cochrane de 2015, não há evidências suficientes para determinar se é útil no ceratocone. Em 2016, no entanto, o FDA aprovou a cirurgia de reticulação como um tratamento para ceratocone e recomendou que um sistema de registro deve ser configurado para avaliar o efeito do tratamento a longo prazo. O Save Sight Keratoconus Registry é um banco de dados internacional de pacientes com ceratocone que rastreia os resultados de cross-linking em pacientes com ceratocone.

Ceratotomia radial

Diagrama de incisões MARK

A ceratotomia radial é um procedimento de cirurgia refrativa em que o cirurgião faz um padrão em forma de raio de incisões na córnea para modificar sua forma. Essa opção cirúrgica inicial para miopia foi amplamente substituída pelo LASIK e outros procedimentos semelhantes. O LASIK é absolutamente contra-indicado no ceratocone e em outras condições de afinamento da córnea, pois a remoção do tecido do estroma da córnea danificará ainda mais uma córnea já fina e fraca. Por razões semelhantes, a ceratotomia radial também geralmente não é usada para pessoas com ceratocone.

Prognóstico

Uma pequena ruptura da membrana de Descemet (visão ampliada)

Pacientes com ceratocone geralmente apresentam inicialmente astigmatismo leve e miopia, comumente no início da puberdade , e são diagnosticados no final da adolescência ou no início dos 20 anos. A doença pode, entretanto, apresentar-se ou progredir em qualquer idade; em casos raros, o ceratocone pode se manifestar em crianças ou não até a idade adulta. O diagnóstico da doença em uma idade precoce pode indicar um maior risco de gravidade na vida adulta. A visão dos pacientes parecerá oscilar ao longo de alguns meses, levando-os a trocar as prescrições de lentes com frequência, mas conforme a condição piora, as lentes de contato são necessárias na maioria dos casos. O curso do transtorno pode ser bastante variável, com alguns pacientes permanecendo estáveis ​​por anos ou indefinidamente, enquanto outros progridem rapidamente ou experimentam exacerbações ocasionais ao longo de um curso longo e estável. Mais comumente, o ceratocone progride por um período de 10 a 20 anos antes que o curso da doença cesse geralmente na terceira e quarta décadas de vida.

Hidropisia da córnea

Hidropisia da córnea devido ao ceratocone

Em casos avançados, o abaulamento da córnea pode resultar em uma ruptura localizada da membrana de Descemet , uma camada interna da córnea. O humor aquoso da câmara anterior do olho penetra na córnea antes que a membrana de Descemet se feche novamente. O paciente sente dor e uma súbita e severa turvação da visão, com a córnea assumindo uma aparência translúcida branca leitosa conhecida como hidropsia corneana.

Embora desconcertante para o paciente, o efeito normalmente é temporário e, após um período de seis a oito semanas, a córnea geralmente retorna à sua antiga transparência. A recuperação pode ser auxiliada de forma não cirúrgica por bandagem com solução salina osmótica . Embora a hidropisia geralmente cause aumento de cicatrizes na córnea, ocasionalmente beneficiará o paciente ao criar um cone mais plano, auxiliando no ajuste das lentes de contato. O transplante de córnea geralmente não é indicado durante a hidropisia da córnea.

Epidemiologia

O National Eye Institute relata que o ceratocone é a distrofia corneana mais comum nos Estados Unidos, afetando cerca de um em 2.000 americanos, mas alguns relatórios colocam o número tão alto quanto um em 500. A inconsistência pode ser devido a variações nos critérios diagnósticos, com alguns casos de astigmatismo grave interpretados como ceratocone e vice-versa . Um estudo de longo prazo encontrou uma taxa de incidência média de 2,0 novos casos por 100.000 habitantes por ano. Alguns estudos sugeriram uma prevalência mais alta entre mulheres, ou que pessoas de etnia do sul da Ásia têm 4,4 vezes mais probabilidade de sofrer de ceratocone do que os caucasianos, e também são mais propensas a serem afetadas com a doença mais cedo.

O ceratocone é normalmente bilateral (afetando ambos os olhos), embora a distorção seja geralmente assimétrica e raramente seja completamente idêntica em ambas as córneas. Os casos unilaterais tendem a ser incomuns e, na verdade, podem ser muito raros se uma condição muito branda no melhor olho estiver simplesmente abaixo do limite de detecção clínica. É comum que o ceratocone seja diagnosticado primeiro em um olho e só mais tarde no outro. À medida que a condição progride em ambos os olhos, a visão no olho diagnosticado anteriormente permanecerá mais pobre do que no outro.

História

Observações práticas sobre córnea cônica , texto inovador de Nottingham sobre ceratocone, 1854

O oculista alemão Burchard Mauchart forneceu uma descrição inicial em uma tese de doutorado de 1748 de um caso de ceratocone, que ele chamou de estafiloma diáfano . No entanto, foi somente em 1854 que o médico britânico John Nottingham (1801-1856) descreveu claramente o ceratocone e o distinguiu de outras ectasias da córnea. Nottingham relatou os casos de "córnea cônica" que chamaram sua atenção e descreveu várias características clássicas da doença, incluindo poliopia , fraqueza da córnea e dificuldade de combinar lentes corretivas com a visão do paciente. Em 1859, o cirurgião britânico William Bowman usou um oftalmoscópio (recentemente inventado por Hermann von Helmholtz ) para diagnosticar o ceratocone e descreveu como angular o espelho do instrumento para melhor ver a forma cônica da córnea. Bowman também tentou restaurar a visão puxando a íris com um gancho fino inserido na córnea e esticando a pupila em uma fenda vertical, como a de um gato. Ele relatou que teve algum sucesso com a técnica, restaurando a visão de uma mulher de 18 anos que anteriormente era incapaz de contar os dedos a uma distância de 20 cm.

Em 1869, quando o oftalmologista suíço pioneiro Johann Horner escreveu uma tese intitulada Sobre o tratamento do ceratocone , o distúrbio adquiriu o nome atual. O tratamento na época, endossado pelo importante oftalmologista alemão Albrecht von Graefe , era uma tentativa de remodelar fisicamente a córnea por cauterização química com solução de nitrato de prata e aplicação de agente causador de miose com curativo compressivo. Em 1888, o tratamento do ceratocone se tornou uma das primeiras aplicações práticas das então recém-inventadas lentes de contato , quando o médico francês Eugène Kalt fabricou uma concha escleral de vidro que melhorava a visão comprimindo a córnea em um formato mais regular. Desde o início do século 20, a pesquisa sobre ceratocone melhorou a compreensão da doença e expandiu muito a gama de opções de tratamento. O primeiro transplante de córnea bem-sucedido para tratar ceratocone foi feito em 1936 por Ramón Castroviejo .

Sociedade e cultura

De acordo com as descobertas da Avaliação Longitudinal Colaborativa de Ceratocone (CLEK), as pessoas com ceratocone podem pagar mais de $ 25.000 ao longo de sua vida após o diagnóstico, com um desvio padrão de $ 19.396. Há evidências limitadas sobre os custos da ligação cruzada da córnea , um estudo de custo-efetividade estimou os custos do tratamento total para uma pessoa em £ 928 (US $ 1.392) no Serviço Nacional de Saúde do Reino Unido , mas pode chegar a US $ 6.500 por olho em outros países. Uma análise de custo-benefício de 2013 feita pelo Lewin Group para a Eye Bank Association of America, estimou um custo médio de US $ 16.500 para cada transplante de córnea .

Distúrbios relacionados

Vários outros distúrbios ectáticos da córnea também causam afinamento da córnea:

• Ceratoglobulina é uma condição muito rara que causa afinamento da córnea principalmente nas margens, resultando em um olho esférico ligeiramente aumentado. Pode estar geneticamente relacionado ao ceratocone.
• A degeneração marginal pelúcida causa afinamento de uma faixa estreita (1–2 mm) da córnea, geralmente ao longo da margem inferior da córnea. Provoca astigmatismo irregular que, nas fases iniciais da doença, pode ser corrigido com óculos. O diagnóstico diferencial pode ser feito por exame com lâmpada de fenda.
• Ceratocone posterior, uma doença distinta apesar de seu nome semelhante, é uma anormalidade rara, geralmente congênita, que causa um adelgaçamento não progressivo da superfície interna da córnea, enquanto a curvatura da superfície anterior permanece normal. Normalmente, apenas um único olho é afetado.
• A ectasia pós-LASIK é uma complicação da cirurgia ocular LASIK .

Referências

links externos

• Ceratocone em Curlie