Má rotação intestinal - Intestinal malrotation
| Má rotação intestinal | |
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Genética médica 
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Má rotação intestinal é uma anomalia congênita de rotação do intestino médio . Ocorre durante o primeiro trimestre, à medida que o intestino fetal passa por uma série complexa de crescimento e desenvolvimento. A má rotação pode levar a uma complicação perigosa chamada volvo . A má rotação pode se referir a um espectro de posicionamento intestinal anormal, muitas vezes incluindo:
- O intestino delgado encontrado predominantemente no lado direito do abdômen
- O ceco deslocado de sua posição normal no quadrante inferior direito para o epigástrio ou hipocôndrio direito
- Um ligamento ausente ou deslocado de Treitz
- Faixas peritoneais fibrosas chamadas faixas de Ladd que correm pela porção vertical do duodeno
- Um mesentério excepcionalmente estreito em forma de haste
A posição dos intestinos, mesentério estreito e bandas de Ladd podem contribuir para várias condições gastrointestinais graves. O mesentério estreito predispõe alguns casos de má rotação ao volvo de intestino médio, uma torção de todo o intestino delgado que pode obstruir os vasos sanguíneos mesentéricos levando à isquemia intestinal , necrose e morte se não for tratada prontamente. As bandas de Ladd fibrosas podem contrair o duodeno, levando à obstrução intestinal.
sinais e sintomas
Os sinais e sintomas de má rotação variam dependendo se o paciente está sofrendo de volvo agudo ou apresentando sintomas crônicos.
- Se o paciente, na maioria das vezes um bebê, apresentar volvo de intestino agudo , ele geralmente se manifesta por vômitos biliosos , cólicas abdominais, distensão abdominal e, em casos tardios, a passagem de sangue e muco nas fezes .
- Pacientes com má rotação crônica , não corrigida ou não diagnosticada podem ter dor abdominal recorrente e vômitos.
- A má rotação pode ser assintomática.
Complicações
A má rotação intestinal pode levar a uma série de manifestações e complicações da doença, como:
- Volvo agudo do intestino médio
- Volvo crônico do intestino médio
- Obstrução duodenal aguda
- Obstrução duodenal crônica
- Síndrome do intestino curto , nos casos de volvo com necrose intestinal
- Morte, em casos de volvo com pan-necrose do intestino, choque séptico grave ou choque hipovolêmico
- Má absorção
- Problemas crônicos de motilidade
- Herniação interna
- Síndrome da artéria mesentérica superior
Causas
A causa exata da má rotação intestinal é desconhecida. Não está definitivamente associado a um determinado gene, mas há algumas evidências de recorrência nas famílias.
Diagnóstico
A má rotação é mais frequentemente diagnosticada durante a infância, no entanto, alguns casos só são descobertos mais tarde na infância ou mesmo na idade adulta.
Com pacientes gravemente enfermos, considere a cirurgia de emergência laparotomia se houver um alto índice de suspeita.
Em casos de volvo, a radiografia simples pode demonstrar sinais de obstrução duodenal com dilatação do duodeno proximal e do estômago, mas geralmente é inespecífica. A ultrassonografia pode ser útil em alguns casos de volvo, mostrando um "sinal de redemoinho", onde a artéria mesentérica superior e a veia mesentérica superior foram torcidas.
A série gastrointestinal superior é a modalidade de escolha para a avaliação da má rotação, pois frequentemente mostra uma posição anormal do duodeno e flexura duodeno-jejunal ( ligamento de Treitz ). Em casos de má rotação complicada com volvo, o GI superior demonstra uma aparência de saca-rolhas do duodeno distal e do jejuno. Em casos de obstrução das bandas de Ladd, o GI superior pode revelar uma obstrução duodenal. Embora a série GI superior seja considerada o teste diagnóstico mais confiável para má rotação intestinal, falsos negativos podem ocorrer em 5% dos casos. Os falsos negativos são mais frequentemente atribuídos a erros do técnico de radiologia, pacientes pediátricos não cooperativos ou variações no posicionamento intestinal. Em casos ambíguos, os médicos podem desejar repetir o GI superior ou considerar modalidades diagnósticas adicionais. A série gastrointestinal inferior pode ser útil em alguns pacientes por mostrar o ceco em um local anormal. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética também podem auxiliar no diagnóstico de casos duvidosos.
A incidência de má rotação intestinal em bebês com onfalocele é baixa. Portanto, há poucas evidências para apoiar o rastreamento de má rotação intestinal em bebês com onfalocele.
Tratamento
O tratamento cirúrgico imediato é necessário para má rotação intestinal quando ocorre volvo:
- Primeiro, o paciente é ressuscitado com fluidos para estabilizá-lo para a cirurgia
- O volvo é corrigido (rotação do intestino no sentido anti-horário),
- As bandas fibrosas de Ladd sobre o duodeno são cortadas,
- O pedículo mesentérico é alargado pela separação do duodeno e ceco,
- Os intestinos delgado e grosso são colocados em uma posição que reduz o risco de vólvulos futuros
Com essa condição, o apêndice geralmente fica do lado errado do corpo e, portanto, é removido como medida de precaução durante o procedimento cirúrgico.
Essa técnica cirúrgica é conhecida como "procedimento de Ladd", em homenagem ao Dr. William Ladd. Pesquisas de longo prazo sobre o procedimento de Ladd indicam que, mesmo após a cirurgia, alguns pacientes são suscetíveis a problemas gastrointestinais e podem precisar de nova cirurgia.
Veja também
- Situs inversus , uma condição congênita em que os principais órgãos viscerais estão invertidos ou refletidos de suas posições normais.
Referências
links externos
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