Atresia intestinal - Intestinal atresia

Atresia intestinal
DuodAtres.png
Radiografia com sinal de bolha dupla indicando atresia duodenal
Especialidade Gastroenterologia  Edite isso no Wikidata

Atresia intestinal é qualquer malformação congênita da estrutura do intestino que causa obstrução intestinal . A malformação pode ser um estreitamento ( estenose ), ausência ou rotação incorreta de uma parte do intestino. Estes defeitos podem ocorrer no pequeno ou intestino grosso .

Sintomas e sinais

O sintoma mais proeminente de atresia intestinal é o vômito bilioso logo após o nascimento. Isso é mais comum na atresia jejunal . Outras características incluem distensão abdominal e falha na passagem de mecônio . A distensão é mais generalizada quanto mais abaixo no intestino a atresia está localizada e, portanto, é mais proeminente com a atresia ileal . A incapacidade de evacuar é mais comum na atresia duodenal ou jejunal; se as fezes forem eliminadas, podem ser pequenas, semelhantes a muco e cinza. Ocasionalmente, pode haver icterícia , que é mais comum na atresia jejunal. Sensibilidade abdominal ou massa abdominal geralmente não são vistas como sintomas de atresia intestinal. Em vez disso, a sensibilidade abdominal é um sintoma da complicação tardia da peritonite por mecônio .

Antes do nascimento, o excesso de líquido amniótico ( polidrâmnio ) é um possível sintoma. Isso é mais comum na atresia duodenal e esofágica .

Causa

A causa mais comum de atresia intestinal não duodenal é um acidente vascular no útero que leva à diminuição da perfusão intestinal e isquemia do respectivo segmento do intestino. Isso leva ao estreitamento ou, nos casos mais graves, à obliteração completa do lúmen intestinal .

No caso de a artéria mesentérica superior , ou outra artéria intestinal principal , estar ocluída, grandes segmentos do intestino podem estar totalmente subdesenvolvidos (Tipo III). Classicamente, a área afetada do intestino assume uma configuração em espiral e é descrita como tendo uma aparência de "casca de maçã"; isso é acompanhado pela falta de um mesentério dorsal (Tipo IIIb).

Uma forma hereditária - atresia intestinal múltipla familiar - também foi descrita. Esse distúrbio foi relatado pela primeira vez em 1971. É devido a uma mutação no gene TTC7A no braço curto do cromossomo 2 (2p16). É herdado como um gene autossômico recessivo e geralmente é fatal na infância. A atresia ileal também pode ser uma complicação do íleo meconial .

Um terço das crianças com atresia intestinal nasce prematuramente ou com baixo peso ao nascer .

Diagnóstico

Atresias intestinais são freqüentemente descobertas antes do nascimento; ou durante um ultrassom de rotina que mostra um segmento intestinal dilatado devido ao bloqueio, ou pelo desenvolvimento de poliidrâmnio (acúmulo de líquido amniótico em excesso no útero). Essas anormalidades são indicações de que o feto pode ter uma obstrução intestinal que um estudo ultrassonográfico mais detalhado pode confirmar. Bebês com estenose em vez de atresia geralmente não são descobertos até vários dias após o nascimento.

Alguns fetos com obstrução intestinal têm cromossomos anormais. Uma amniocentese é recomendada porque pode determinar não apenas o sexo do bebê, mas se há ou não um problema com os cromossomos.

Se não forem diagnosticados no útero , os bebês com atresia intestinal são geralmente diagnosticados no dia 1 ou no dia 2 após apresentarem problemas de alimentação, vômitos e / ou falha em evacuar. O diagnóstico pode ser confirmado com um raio-X e, normalmente, seguido por uma série gastrointestinal alta , série gastrointestinal baixa e ultrassom.

Classificação

Locais de atresia do intestino delgado: duodeno , jejuno e íleo

Por localização

A atresia intestinal pode ser classificada por sua localização. Os pacientes podem ter atresia intestinal em vários locais.

  • Atresia duodenal - malformação do duodeno , parte do intestino que se esvazia do estômago e primeira seção do intestino delgado
  • Atresia jejunal - malformação do jejuno , a segunda parte do intestino delgado que se estende do duodeno ao íleo, que faz com que o jejuno bloqueie o fluxo sanguíneo para o cólon
  • Atresia ileal - malformação do íleo , a parte inferior do intestino delgado
  • Atresia do cólon - malformação do cólon

As malformações também podem ocorrer ao longo de várias porções do trato intestinal; por exemplo, uma malformação que ocorre ao longo ou se estende ao longo do jejuno e do íleo é denominada atresia jejunoileal .

Por malformação

A atresia intestinal também pode ser classificada pelo tipo de malformação. O sistema de classificação de Bland-Sutton e Louw e Barnard (1955) inicialmente os dividiu em três tipos. Posteriormente, foi ampliado para cinco por Zerella e Grosfeld et al.

Tipo I

No tipo I, há uma parede ( septo ) ou membrana em algum ponto do intestino, levando à dilatação do intestino no lado mais próximo e colapso do intestino no último lado. O comprimento do intestino geralmente não é afetado nesse tipo.

Tipo II

No tipo II, há uma lacuna no intestino, e cada extremidade do intestino restante é fechada e conectada à outra por um cordão fibroso que corre ao longo da borda do mesentério . O mesentério permanece intacto.

Tipo IIIa

O tipo IIIa é semelhante ao tipo II, mas o mesentério é defeituoso (há uma lacuna em forma de V) e o comprimento do intestino pode ser encurtado.

Tipo IIIb

No tipo IIIb, também conhecido como deformidade "casca de maçã" ou "árvore de Natal", a atresia afeta o jejuno, e o intestino é frequentemente mal - girado com a maioria das artérias mesentéricas ausentes. O íleo restante, de comprimento variável, sobrevive em uma única artéria mesentérica, que é torcida em forma de espiral. O termo atresia intestinal em casca de maçã é geralmente reservado para quando afeta o jejuno, enquanto atresia intestinal de árvore de Natal é usado se afeta o duodeno. Pode afetar ambos, entretanto.

Tipo IV

O tipo IV envolve uma combinação de todos os outros tipos e tem a aparência de uma fileira de salsichas. O comprimento do intestino é sempre encurtado, mas a última parte do íleo geralmente não é afetada, como no tipo III. Esse tipo geralmente afeta a extremidade mais próxima do jejuno, mas a extremidade mais distante do íleo pode ser afetada.

Tratamento

A atresia intestinal fetal e neonatal é tratada com laparotomia após o nascimento. Se a área afetada for pequena, o cirurgião pode remover a parte danificada e juntar novamente o intestino. Nos casos em que o estreitamento é mais longo ou a área está danificada e não pode ser usada por um período de tempo, um estoma temporário pode ser colocado.

O bebê geralmente recebe hidratação intravenosa de fluidos , e uma sonda nasogástrica ou orogástrica pode ser usada para aspirar o conteúdo do estômago . A administração nutricional é mantida após a cirurgia até que o intestino possa retomar a função normal.

Prognóstico

Complicação da atresia ileal , peritonite meconial , na qual o intestino é perfurado antes do nascimento. A radiografia mostra pseudocisto de mecônio.

O prognóstico geralmente é bom se tratado com cirurgia na infância. O principal fator de mortalidade é a disponibilidade de cuidados e nutrição parenteral adequada após a cirurgia, até que o intestino possa retornar à função normal.

A complicação mais comum é a pseudo-obstrução no local da cirurgia devido à dismotilidade intestinal pré-existente. Isso geralmente só pode ser tratado por métodos não cirúrgicos.

Se a atresia não for tratada, o intestino pode ficar perfurado ou isquêmico . Isso pode causar dor abdominal e peritonite meconial , que pode ser fatal.

Epidemiologia

A atresia intestinal ocorre em cerca de 1 em 3.000 nascimentos nos Estados Unidos. A forma mais comum de atresia intestinal é a atresia duodenal. Tem forte associação com a síndrome de Down . O segundo tipo mais comum é a atresia ileal. 95% das obstruções jejunoileais congênitas são atresias; apenas 5% são estenoses.

A prevalência de atresia jejunoileal é de 1 a 3 em 10.000 nascidos vivos. Está fracamente associada à fibrose cística , má rotação intestinal e gastrosquise .

As frequências de cada tipo da classificação de Louw e Barnard são as seguintes:

  • Tipo I: 19-23% dos casos (média: 20,6%)
  • Tipo II: 10-35% dos casos (média: 25,3%)
  • Tipo IIIa: 15% -46% dos casos (média: 30%)
  • Tipo IIIb (tipo "casca de maçã"): 4–19% dos casos (média: 8,8%)
  • Tipo IV: 6–32% dos casos (média: 15,9%). (Nota: as porcentagens médias totais superiores a 100% devido a arredondamentos.)

História

A atresia ileal foi descrita pela primeira vez em 1684 por Goeller. Em 1812, Johann Friedrich Meckel revisou o tópico e especulou sobre uma explicação. Em 1889, o cirurgião inglês John Bland-Sutton propôs um sistema de classificação para atresia intestinal e sugeriu que ela ocorre em áreas que são obliteradas como parte do desenvolvimento normal. Em 1900, o médico austríaco Julius Tandler apresentou pela primeira vez a teoria de que isso pode ser causado pela falta de recanalização durante o desenvolvimento.

A causa isquêmica vascular da atresia não duodenal foi confirmada por Louw e Barnard em 1955 e repetida em estudos posteriores. Foi proposto pela primeira vez por NI Spriggs em 1912.

Veja também

Referências

links externos

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