Glomerulonefrite - Glomerulonephritis
| Glomerulonefrite | |
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| Outros nomes | Nefrite glomerular |
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| Fotomicrografia de uma biópsia renal de uma pessoa com glomerulonefrite crescente, mostrando a formação de um crescente fibrocelular proeminente e proliferação mesangial moderada em um glomérulo . Coloração por hematoxilina e eosina . | |
| Especialidade | Nefrologia |
Glomerulonefrite ( GN ) é um termo usado para se referir a várias doenças renais (geralmente afetando ambos os rins). Muitas das doenças são caracterizadas por inflamação dos glomérulos ou dos pequenos vasos sanguíneos dos rins, daí o nome, mas nem todas as doenças têm necessariamente um componente inflamatório.
Por não ser estritamente uma doença única, sua apresentação depende da entidade patológica específica: pode apresentar hematúria e / ou proteinúria isoladas (sangue ou proteína na urina ); ou como uma síndrome nefrótica , uma síndrome nefrítica , lesão renal aguda ou doença renal crônica .
Eles são categorizados em vários padrões patológicos diferentes, que são amplamente agrupados em tipos não proliferativos ou proliferativos. Diagnosticar o padrão de GN é importante porque o resultado e o tratamento diferem em diferentes tipos. As causas primárias são intrínsecas ao rim. As causas secundárias estão associadas a certas infecções (bactérias, vírus ou patógenos parasitários), drogas, doenças sistêmicas ( LES , vasculite) ou diabetes.
sinais e sintomas
Glomerulonefrite se refere a uma inflamação do glomérulo , que é a unidade envolvida na filtração no rim. Essa inflamação geralmente resulta em uma ou ambas as síndromes nefrótica ou nefrítica .
Síndrome nefrótica
A síndrome nefrótica é caracterizada pelo achado de edema em uma pessoa com aumento de proteínas na urina e diminuição de proteínas no sangue , com aumento de gordura no sangue . A inflamação que afeta as células ao redor do glomérulo, podócitos , aumenta a permeabilidade às proteínas , resultando em um aumento nas proteínas excretadas. Quando a quantidade de proteínas excretadas na urina excede a capacidade do fígado de compensar, menos proteínas são detectadas no sangue - em particular a albumina , que constitui a maioria das proteínas circulantes. Com a diminuição das proteínas no sangue, ocorre uma diminuição na pressão oncótica do sangue. Isso resulta em edema, pois a pressão oncótica no tecido permanece a mesma. Embora a diminuição da pressão oncótica intravascular (isto é, osmótica) explique parcialmente o edema do paciente, estudos mais recentes mostraram que a retenção extensa de sódio no néfron distal (ducto coletor) é a causa predominante de retenção de água e edema na síndrome nefrótica. Isso é agravado pela secreção do hormônio aldosterona pela glândula adrenal, que é secretada em resposta à diminuição do sangue circulante e causa retenção de sódio e água . Acredita-se que a hiperlipidemia seja o resultado do aumento da atividade do fígado.
Síndrome nefrítica
A síndrome nefrótica é caracterizada por sangue na urina (especialmente os moldes de glóbulos vermelhos com as células vermelhas do sangue dismórficas) e uma diminuição da quantidade de urina na presença de hipertensão . Nessa síndrome, acredita-se que o dano inflamatório às células que revestem o glomérulo resulte na destruição da barreira epitelial , levando ao aparecimento de sangue na urina. Ao mesmo tempo, alterações reativas, por exemplo, proliferação de células mesangiais, podem resultar em uma diminuição no fluxo sanguíneo renal, resultando em uma diminuição na produção de urina. O sistema renina-angiotensina pode ser posteriormente ativado, devido à diminuição da perfusão do aparelho justaglomerular , o que pode resultar em hipertensão.
Não proliferativo
É caracterizada por formas de glomerulonefrite em que o número de células não é alterado. Essas formas geralmente resultam na síndrome nefrótica . As causas incluem:
Doença de mudança mínima
A doença de alteração mínima é caracterizada como uma causa de síndrome nefrótica sem alterações visíveis no glomérulo à microscopia. A doença de alteração mínima geralmente se apresenta com edema , um aumento nas proteínas excretadas na urina e diminuição nos níveis de proteínas no sangue e um aumento nos lipídios circulantes (isto é, síndrome nefrótica ) e é a causa mais comum da síndrome nefrótica em crianças. Embora nenhuma alteração possa ser visível à microscopia de luz, as alterações na microscopia eletrônica dentro dos glomérulos podem mostrar uma fusão dos processos do pé dos podócitos (células que revestem a membrana basal dos capilares do glomérulo). Geralmente é tratada com corticosteroides e não progride para doença renal crônica .
Glomeruloesclerose segmentar focal
A glomeruloesclerose segmentar focal é caracterizada por uma esclerose de segmentos de alguns glomérulos. É provável que se manifeste como uma síndrome nefrótica. Esta forma de glomerulonefrite pode estar associada a condições como HIV e abuso de heroína , ou herdada como síndrome de Alport . A causa de cerca de 20-30% da glomeruloesclerose segmentar focal é desconhecida. À microscopia, os glomérulos afetados podem apresentar aumento da hialina , material róseo e homogêneo, células adiposas , aumento da matriz mesangial e colágeno. O tratamento pode envolver corticosteroides , mas até metade das pessoas com glomerulonefrite segmentar focal continuam a ter deterioração progressiva da função renal, terminando em insuficiência renal.
Glomerulonefrite membranosa
A glomerulonefrite membranosa pode causar quadro nefrótico ou nefrítico . Cerca de dois terços estão associados a autoanticorpos para o receptor da fosfolipase A2, mas outras associações incluem câncer de pulmão e intestino, infecções como hepatite B e malária , medicamentos incluindo penicilamina e doenças do tecido conjuntivo, como lúpus eritematoso sistêmico . Indivíduos com shunts cerebrais correm o risco de desenvolver nefrite por shunt , que freqüentemente produz MGN.
Microscopicamente, a GNM é caracterizada por uma membrana basal glomerular espessada sem hiperproliferação das células glomerulares. A imunofluorescência demonstra captação granular difusa de IgG . A membrana basal pode envolver completamente os depósitos granulares, formando um padrão de "espigão e cúpula". Os túbulos também exibem os sintomas de uma reação de hipersensibilidade típica do Tipo III, que faz com que as células endoteliais se proliferem, o que pode ser visto em um microscópio de luz com uma coloração PAS.
O prognóstico segue a regra dos terços: um terço permanece com MGN indefinidamente, um terço remete e um terço progride para insuficiência renal em estágio terminal . À medida que a glomerulonefrite progride, os túbulos renais infeccionam, causando atrofia e hialinização. O rim parece encolher. O tratamento com corticosteroides é tentado se a doença progredir.
Em casos extremamente raros, a doença é conhecida por ocorrer em famílias, geralmente transmitida através das mulheres. Essa condição, da mesma forma, é chamada de Glomerulonefrite Membranosa Familiar. Houve apenas cerca de nove casos documentados no mundo.
Doença da membrana basal fina
A doença da membrana basal fina é uma doença hereditária autossômica dominante caracterizada por membranas basais glomerulares finas na microscopia eletrônica. É uma condição benigna que causa hematúria microscópica persistente . Isso também pode causar proteinúria, que geralmente é leve e o prognóstico geral é excelente.
Glomerulopatia de fibronectina
A glomerulopatia por fibronectina é uma forma rara de glomerulopatia caracterizada por glomérulos aumentados com depósitos no mesângio e no espaço subendotelial. Os depósitos mostraram ser fibronectina. Esta condição é herdada de forma autossômica dominante. Cerca de 40% dos casos são devidos a mutações no gene da fibronectina ( FN1 ) localizado no cromossomo 2 (2q34).
Proliferativo
A glomerulonefrite proliferativa é caracterizada por um número aumentado de células no glomérulo. Essas formas geralmente se apresentam com uma tríade de sangue na urina , diminuição da produção de urina e hipertensão , a síndrome nefrítica . Essas formas geralmente evoluem para insuficiência renal em estágio terminal (ESKF) ao longo de semanas a anos (dependendo do tipo).
Nefropatia por IgA
A nefropatia por IgA , também conhecida como doença de Berger , é o tipo mais comum de glomerulonefrite e geralmente se apresenta com hematúria visível ou oculta isolada, ocasionalmente combinada com proteinúria de baixo grau e raramente causa uma síndrome nefrítica caracterizada por proteína na urina e sangue visível na urina . A nefropatia por IgA é classicamente descrita como uma forma de autorresolução em adultos jovens, vários dias após uma infecção respiratória. É caracterizada por depósitos de IgA no espaço entre os capilares glomerulares .
Púrpura de Henoch-Schönlein refere-se a uma forma de nefropatia por IgA, geralmente afetando crianças, caracterizada por uma erupção cutânea de pequenos hematomas que afetam as nádegas e a parte inferior das pernas, com dor abdominal.
Pós-infeccioso
A glomerulonefrite pós-infecciosa pode ocorrer após praticamente qualquer infecção, mas ocorre classicamente após a infecção pela bactéria Streptococcus pyogenes . Geralmente ocorre de 1 a 4 semanas após uma infecção faríngea por essa bactéria e pode apresentar mal-estar, febre leve , náusea e uma síndrome nefrítica leve de pressão arterial moderadamente elevada, hematúria macroscópica e urina marrom esfumaçada. Os imunocomplexos circulantes que se depositam nos glomérulos podem causar uma reação inflamatória.
O diagnóstico pode ser feito com base em achados clínicos ou por meio de anticorpos antiestreptolisina O encontrados no sangue. A biópsia raramente é feita, e a doença tende a se resolver por si mesma em crianças em 1–4 semanas, com um prognóstico pior se os adultos forem afetados ou se as crianças afetadas forem obesas.
Membranoproliferativo
A GN membranoproliferativa (MPGN), também conhecida como glomerulonefrite mesangiocapilar, é caracterizada por aumento do número de células no glomérulo e alterações na membrana basal glomerular . Essas formas se manifestam com a síndrome nefrítica , hipocomplementemia e têm mau prognóstico. Três subtipos foram propostos:
- O MPGN tipo 1 é causado pela deposição de imunocomplexos no mesângio e no espaço subendotelial, geralmente secundária ao lúpus eritematoso sistêmico , hepatite B e C ou outras infecções crônicas ou recorrentes. Os complexos imunes circulantes podem ativar o sistema complemento , levando à inflamação e ao influxo de células inflamatórias.
- O MPGN tipo 2, também conhecido como doença de depósito denso , é caracterizado por uma ativação excessiva do sistema complemento. O autoanticorpo do Fator Nefrítico C3 estabiliza a C3-convertase , que pode levar a uma ativação excessiva do complemento. O MPGN tipo 2 é um subgrupo de glomerulopatia C3, um diagnóstico recentemente proposto que também abrange a glomerulonefrite C3 (C3GN).
- MPGN tipo 3, que é causado pela deposição de imunocomplexos no espaço subepitelial.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
A glomerulonefrite rapidamente progressiva , também conhecida como GN crescente , é caracterizada por uma deterioração rápida e progressiva da função renal. Pessoas com glomerulonefrite rapidamente progressiva podem apresentar uma síndrome nefrítica . No manejo, a terapia com esteróides é algumas vezes usada, embora o prognóstico permaneça ruim. Três subtipos principais são reconhecidos:
- O tipo 1 é a síndrome de Goodpasture , uma doença autoimune que também afeta os pulmões . Na síndrome de Goodpasture, os anticorpos IgG dirigidos contra a membrana basal glomerular desencadeiam uma reação inflamatória, causando uma síndrome nefrítica e tosse com sangue . É necessária imunossupressão em altas doses ( metilprednisolona intravenosa ) e ciclofosfamida, além de plasmaférese. A coloração imunohistoquímica de amostras de tecido mostra depósitos lineares de IgG.
- O tipo 2 é caracterizado por danos mediados por imunocomplexos e pode estar associado a lúpus eritematoso sistêmico , glomerulonefrite pós-infecciosa, nefropatia por IgA e vasculite por IgA .
- A glomerulonefrite tipo 3 rapidamente progressiva, também chamada de tipo pauciimune , está associada a causas de inflamação vascular, incluindo granulomatose com poliangiite (GPA) e poliangiite microscópica . Nenhum depósito imunológico pode ser visto na coloração, no entanto, os testes de sangue podem ser positivos para o anticorpo ANCA .
Histopatologicamente, a maioria dos glomérulos apresenta "crescentes". A formação de crescentes é iniciada pela passagem de fibrina para o espaço de Bowman como resultado do aumento da permeabilidade da membrana basal glomerular. A fibrina estimula a proliferação de células endoteliais da cápsula de Bowman e um influxo de monócitos. O crescimento rápido e a fibrose das crescentes comprimem as alças capilares e diminuem o espaço de Bowman, o que leva à insuficiência renal em semanas ou meses.
Diagnóstico
Algumas formas de glomerulonefrite são diagnosticadas clinicamente, com base em achados na história e no exame físico. Outros testes podem incluir:
- Exame de urina
- Os testes de sangue que investigam a causa, incluindo a FBC , marcadores inflamatórios , e ensaios especiais (incluindo ASLO , ANCA , anti-GBM , do complemento níveis, anticorpos anti-nucleares )
- Biópsia do rim
- A ultrassonografia renal é útil para fins prognósticos na busca de sinais de doença renal crônica , que, entretanto, pode ser causada por muitas outras doenças além da glomerulonefrite.
Tratamento
Terapia antibiótica para prevenir a infecção estreptocócica (profilaxia). Esteróides para suprimir a imunidade. Fornece altas calorias e dieta baixa em proteínas, sódio e potássio. Monitore para sinais de insuficiência renal, insuficiência cardíaca e encefalopatia hipertensiva.
Veja também
Referências
links externos
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