Tumor de células germinativas - Germ cell tumor

Tumor de células germinativas
Seminoma high mag.jpg
Micrografia de um seminoma , um tumor comum de células germinativas.
Especialidade Oncologia

O tumor de células germinativas ( GCT ) é uma neoplasia derivada de células germinativas . Os tumores de células germinativas podem ser cancerosos ou benignos . As células germinativas normalmente ocorrem dentro das gônadas ( ovário e testículo ). Os TCGs que se originam fora das gônadas podem ser defeitos congênitos resultantes de erros durante o desenvolvimento do embrião .

Classificação

Os GCTs são classificados por sua histologia , independentemente da localização no corpo. No entanto, à medida que mais informações sobre a genética desses tumores se tornam disponíveis, eles podem ser classificados com base em mutações genéticas específicas que caracterizam tumores específicos. Eles são amplamente divididos em duas classes:

  • Os tumores de células germinativas germinomatosos ou seminomatosos (GGCT, SGCT) incluem apenas germinoma e seus sinônimos disgerminoma e seminoma .
  • Os tumores de células germinativas não-seminomatosos ou não-seminomatosos (NGGCT, NSGCT) incluem todos os outros tumores de células germinativas, puros e mistos.

As duas classes refletem uma importante diferença clínica. Em comparação com os tumores germinomatosos, os tumores não germinomatosos tendem a crescer mais rápido, têm uma idade média mais precoce no momento do diagnóstico (em torno de 25 anos contra 35 anos, no caso de cânceres testiculares ) e têm uma taxa de sobrevida menor em cinco anos. A taxa de sobrevivência de tumores germinomatosos é maior em parte porque esses tumores são muito sensíveis à radiação e também respondem bem à quimioterapia. O prognóstico para tumores não herminomatosos melhorou dramaticamente, no entanto, devido ao uso de regimes de quimioterapia à base de platina.

Germinomatoso

Tumor ICD-O Idade de pico (ano) Benigno ou maligno Histologia Marcador de tumor
Germinoma (incluindo disgerminoma e seminoma) 40-50 Maligno Folhas de células poligonais uniformes com citoplasma limpo; linfócitos no estroma Cerca de 10% têm hCG elevado
Disgerminoma M9060 / 3
Seminoma M9061 / 3 Fosfato alcalino placentário (PLAP)

Nongerminomatoso

Tumor ICD-O Idade de pico (ano) Benigno ou maligno Histologia Marcador de tumor
Carcinoma embrionário 9070/3 20-30 Maligno Células pleomórficas mal diferenciadas em cordões, lâminas ou formação papilar secretar hCG, AFP
Tumor do seio endodérmico , também conhecido como tumor do saco vitelino (EST, YST) 9071/3 3 Maligno Células tipo endotélio, cuboidais ou colunares mal diferenciadas 100% secretam AFP
Coriocarcinoma 9100/3 20-30 Maligno Citotrofoblasto e sinciciotrofoblasto sem formação de vilosidades 100% secretam hCG
Teratoma incluindo teratoma maduro, cisto dermóide , teratoma imaturo, teratoma com transformação maligna 9080 / 0-9080 / 3 0–3, 15–30 Teratoma maduro, cisto dermóide geralmente benigno (mas é necessário acompanhamento ); outros geralmente malignos Muito variável, mas os tecidos "normais" são comuns Tumores puros não secretam hCG, AFP
Poliembrioma 9072/3 15-25 ? ? ?
Gonadoblastoma 9073/1 ? ? ? ?

Misturado

Tumor ICD-O Idade de pico (ano) Benigno ou maligno Histologia Marcador de tumor
Misturado 15-30 Maligno Depende dos elementos presentes Depende dos elementos presentes

Os tumores de células germinativas mistos ocorrem em muitas formas. Entre eles, uma forma comum é o teratoma com tumor do seio endodérmico.

Teratocarcinoma refere-se a um tumor de células germinativas que é uma mistura de teratoma com carcinoma embrionário , ou com coriocarcinoma , ou com ambos. Este tipo de tumor de células germinativas misto pode ser conhecido simplesmente como um teratoma com elementos de carcinoma embrionário ou coriocarcinoma, ou simplesmente por ignorar o componente do teratoma e se referir apenas ao seu componente maligno: carcinoma embrionário e / ou coriocarcinoma. Eles podem se apresentar no mediastino anterior .

Causa

Alguns pesquisadores sugerem que essa distribuição surge como consequência da migração anormal de células germinativas durante a embriogênese. Outros levantam a hipótese de uma distribuição generalizada de células germinativas em vários locais durante a embriogênese normal, com essas células transportando informações genéticas ou fornecendo funções regulatórias em locais somáticos.

Os TCGs extragonadais foram inicialmente pensados ​​como metástases isoladas de um tumor primário não detectado em uma gônada , mas muitos tumores de células germinativas são agora conhecidos por serem congênitos e se originam fora das gônadas. O mais notável deles é o teratoma sacrococcígeo , o tumor mais comum diagnosticado em bebês ao nascer.

De todos os tumores do mediastino anterior, 15–20% são TCGs, dos quais cerca de 50% são teratomas benignos. Os teratomas ovarianos podem estar associados à encefalite anti-receptor NMDA .

Localização

Apesar do nome, os GCTs ocorrem dentro e fora do ovário e testículo . Eles são encontrados em:}

Nas mulheres, os GCTs respondem por 30% dos tumores ovarianos, mas apenas 1 a 3% dos cânceres de ovário na América do Norte . Em mulheres mais jovens, são mais comuns; portanto, em pacientes com menos de 21 anos, 60% dos tumores ovarianos são do tipo de células germinativas e até um terço são malignos . Nos homens, os TCGs do testículo ocorrem normalmente após a puberdade e são malignos ( câncer testicular ). Em neonatos , bebês e crianças menores de 4 anos, a maioria é teratoma sacrococcígeo .

Homens com síndrome de Klinefelter têm risco 50 vezes maior de GSTs. Nessas pessoas, os GSTs geralmente contêm elementos não-seminomatosos, presentes em uma idade mais precoce e raramente são gonadais na localização.

Tratamento

Mulheres com TCGs benignos, como teratomas maduros (cistos dermóides), são curadas por cistectomia ovariana ou ooforectomia . Em geral, todos os pacientes com TCG maligno são submetidos à mesma cirurgia de estadiamento do câncer epitelial de ovário . Se a paciente estiver em idade reprodutiva, uma alternativa é a salpingooforectomia unilateral , enquanto o útero, o ovário e a trompa de Falópio do lado oposto podem ser deixados para trás. Esta não é uma opção quando o câncer está em ambos os ovários. Se a paciente já terminou de ter filhos, a cirurgia envolve estadiamento completo, incluindo salpingooforectomia de ambos os lados, bem como histerectomia .

Pacientes com câncer de células germinativas geralmente precisam ser tratados com quimioterapia combinada por pelo menos três ciclos, mas pacientes do sexo feminino com doença em estágio inicial podem não precisar desse tratamento. O regime de quimioterapia mais comumente usado em GCTs é chamado PEB (ou BEP) e consiste em bleomicina , etoposídeo e um antineoplásico à base de platina ( cisplatina ). Tratamentos direcionados, como imunoterapia, terapia hormonal e inibidores da quinase, estão sendo avaliados para tumores que não respondem à quimioterapia.

Prognóstico

A Classificação Internacional de Consenso de Células Germinativas de 1997 é uma ferramenta para estimar o risco de recidiva após o tratamento de tumor maligno de células germinativas.

Um pequeno estudo de tumores ovarianos em meninas relata uma correlação entre tumores císticos e benignos e, inversamente, tumores sólidos e malignos. Como a extensão cística de um tumor pode ser estimada por ultrassom, ressonância magnética ou tomografia computadorizada antes da cirurgia, isso permite a seleção do plano cirúrgico mais apropriado para minimizar o risco de derramamento de um tumor maligno.

O acesso ao tratamento adequado tem um grande efeito no resultado. Um estudo de 1993 de resultados na Escócia descobriu que para 454 homens com TCG não seminomatoso (não-erminomatoso) diagnosticados entre 1975 e 1989, a sobrevida de cinco anos aumentou com o tempo e com diagnóstico precoce. Ajustando para esses e outros fatores, a sobrevida foi 60% maior para os homens tratados em uma unidade de câncer que tratava a maioria desses homens, embora a unidade tratasse mais homens com pior prognóstico.

O coriocarcinoma dos testículos tem o pior prognóstico de todos os cânceres de células germinativas.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas