Hipotonia - Hypotonia

Hipotonia
Outros nomes Síndrome do bebê mole
Paciente de botulismo infantil.jpeg
Uma criança com botulismo ; apesar de não estar dormindo ou sedado, ele não consegue abrir os olhos ou se mover; ele também tem um choro fraco.
Especialidade Pediatria
Sintomas Fraqueza muscular

A hipotonia é um estado de baixo tônus ​​muscular (a quantidade de tensão ou resistência ao alongamento em um músculo), geralmente envolvendo redução da força muscular. A hipotonia não é um distúrbio médico específico, mas uma manifestação potencial de muitas doenças e distúrbios diferentes que afetam o controle do nervo motor pelo cérebro ou a força muscular. A hipotonia é uma falta de resistência ao movimento passivo, ao passo que a fraqueza muscular resulta em um movimento ativo prejudicado. A hipotonia central origina-se do sistema nervoso central, enquanto a hipotonia periférica está relacionada a problemas na medula espinhal, nervos periféricos e / ou músculos esqueléticos. A hipotonia severa na infância é comumente conhecida como síndrome do bebê flexível.O reconhecimento da hipotonia, mesmo na primeira infância , geralmente é relativamente simples, mas o diagnóstico da causa subjacente pode ser difícil e geralmente malsucedido. Os efeitos a longo prazo da hipotonia no desenvolvimento e na vida posterior de uma criança dependem principalmente da gravidade da fraqueza muscular e da natureza da causa. Alguns distúrbios têm um tratamento específico, mas o principal tratamento para a maioria das hipotonia de causa idiopática ou neurológica é a fisioterapia e / ou terapia ocupacional para remediação.

Acredita-se que a hipotonia esteja associada à interrupção da entrada aferente dos receptores de estiramento e / ou à falta da influência eferente facilitadora do cerebelo no sistema fusimotor, o sistema que inerva as fibras musculares intrafusais , controlando assim a sensibilidade do fuso muscular . No exame físico, uma resistência diminuída ao movimento passivo pode ser observada e os músculos podem parecer anormalmente moles e flácidos à palpação. Também podem ser observados reflexos tendinosos profundos diminuídos. A hipotonia é uma condição que pode ser ajudada com uma intervenção precoce.

sinais e sintomas

Pacientes hipotônicos podem apresentar uma variedade de manifestações objetivas que indicam diminuição do tônus ​​muscular. Atraso nas habilidades motoras é frequentemente observado, junto com articulações hipermóveis ou hiperflexíveis, salivação e dificuldades de fala, reflexos pobres, diminuição da força, diminuição da tolerância à atividade, postura de ombro arredondado, com inclinação em suportes e atenção insuficiente. A extensão e a ocorrência de manifestações objetivas específicas dependem da idade do paciente, da gravidade da hipotonia, dos músculos específicos afetados e, às vezes, da causa subjacente. Por exemplo, algumas pessoas com hipotonia podem ter prisão de ventre, enquanto outras não têm problemas intestinais.

Síndrome do bebê mole

O termo "síndrome do bebê mole" é usado para descrever fraqueza anormal quando um bebê nasce. Os bebês que sofrem de hipotonia são freqüentemente descritos como se sentindo e aparentando ser "bonecos de pano". Eles são incapazes de manter os ligamentos flexionados e são capazes de estendê-los além do comprimento normal. Freqüentemente, o movimento da cabeça é incontrolável, não no sentido de movimento espasmático, mas ataxia crônica . Bebês hipotônicos costumam ter dificuldade para se alimentar, pois os músculos da boca não conseguem manter um padrão adequado de sucção e deglutição, ou uma boa pega da amamentação .

Atraso de desenvolvimento

Espera-se que as crianças com tônus ​​muscular normal atinjam certas habilidades físicas dentro de um período médio de tempo após o nascimento. A maioria dos bebês de baixo tom tem marcos de desenvolvimento atrasados , mas a duração do atraso pode variar amplamente. As habilidades motoras são particularmente suscetíveis à deficiência de tom baixo. Eles podem ser divididos em duas áreas, habilidades motoras grossas e habilidades motoras finas , ambas afetadas. Bebês hipotônicos demoram a levantar a cabeça enquanto estão deitados de bruços, rolando, levantando-se até a posição sentada, permanecendo sentados sem cair, equilibrando-se, engatinhando e, às vezes, caminhando. Atrasos nas habilidades motoras finas ocorrem ao segurar um brinquedo ou dedo, transferir um pequeno objeto de uma mão para outra, apontar objetos, seguir o movimento com os olhos e alimentar-se.

Dificuldades de fala podem resultar de hipotonia. Crianças de tom baixo aprendem a falar mais tarde do que seus colegas, mesmo que pareçam entender um grande vocabulário ou possam obedecer a comandos simples. Dificuldades com os músculos da boca e mandíbula podem inibir a pronúncia correta e desencorajar a experimentação com combinações de palavras e formação de frases. Uma vez que a condição hipotônica é na verdade uma manifestação objetiva de algum distúrbio subjacente, pode ser difícil determinar se atrasos na fala são resultado de tônus ​​muscular pobre ou alguma outra condição neurológica, como deficiência intelectual , que pode estar associada à causa de hipotonia. Além disso, o tônus ​​muscular mais baixo pode ser causado pela síndrome de Mikhail-Mikhail, que é caracterizada por atrofia muscular e ataxia cerebelar que é devido a anormalidades no gene ATXN1.

Tônus muscular vs. força muscular

O baixo tônus ​​muscular associado à hipotonia não deve ser confundido com baixa força muscular ou a definição comumente usada na musculação . O tônus ​​muscular neurológico é uma manifestação de potenciais de ação periódica dos neurônios motores. Por ser uma propriedade intrínseca do sistema nervoso, não pode ser alterada por meio de controle voluntário, exercícios ou dieta alimentar.

"O verdadeiro tônus ​​muscular é a capacidade inerente do músculo de responder a um alongamento . Por exemplo, endireitar rapidamente o cotovelo flexionado de uma criança desavisada com tônus ​​normal, fará com que seus bíceps se contraiam em resposta (proteção automática contra possíveis lesões). Quando depois de passado o perigo percebido (o que o cérebro descobre assim que o estímulo é removido), o músculo relaxa e retorna ao seu estado normal de repouso. "
"... A criança com tônus ​​baixo tem músculos que são lentos para iniciar uma contração muscular , se contraem muito lentamente em resposta a um estímulo e não podem manter uma contração enquanto seus pares 'normais'. Porque esses músculos de tônus ​​baixo não contraia totalmente antes de relaxarem novamente (o músculo se acomoda ao estímulo e então se fecha novamente), eles permanecem soltos e muito elásticos, nunca percebendo seu potencial total de manter uma contração muscular ao longo do tempo. "

Causa

Algumas condições conhecidas por causar hipotonia incluem:

Congênita - ou seja, doença com a qual uma pessoa nasce (incluindo distúrbios genéticos que se manifestam dentro de 6 meses)

Adquirido

Adquirido - ou seja, o início ocorre após o nascimento

Diagnóstico

A abordagem para diagnosticar a causa da hipotonia (como acontece com todas as síndromes em neurologia) é a primeira localização. O médico deve primeiro determinar se a hipotonia é causada por músculo, junção neuromuscular, nervo ou causa central. Isso limitará as possíveis causas. Se a causa da hipotonia for encontrada no cérebro, ela pode ser classificada como paralisia cerebral. Se a causa for localizada nos músculos, pode ser classificada como distrofia muscular. Se a causa for pensada para estar nos nervos, é chamada de hipotonia devido à polineuropatia. Muitos casos não podem ser diagnosticados definitivamente.

O diagnóstico de um paciente inclui a obtenção do histórico médico familiar e um exame físico, e pode incluir testes adicionais como tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (MRI), eletroencefalograma (EEG), exames de sangue , testes genéticos (como cariótipo de cromossomo e testes para anormalidades genéticas específicas), punções espinhais , testes musculares de eletromiografia ou biópsia de músculos e nervos .

A hipotonia leve ou benigna é freqüentemente diagnosticada por fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais por meio de uma série de exercícios destinados a avaliar o progresso do desenvolvimento ou a observação de interações físicas. Como uma criança hipotônica tem dificuldade em decifrar sua localização espacial, ela pode ter alguns mecanismos de enfrentamento reconhecíveis, como travar os joelhos ao tentar andar. Um sinal comum em bebês de baixo tom é a tendência de observar a atividade física das pessoas ao seu redor por muito tempo antes de tentar imitar, devido à frustração com as falhas iniciais. Atraso no desenvolvimento pode indicar hipotonia.

Terminologia

O termo hipotonia vem do grego antigo ὑπο- ( hipo ), "sob" e τόνος ( tonos ), a partir τείνω ( teinō ), "para esticar". Outros termos para a condição incluem:

  • Baixo Tônus Muscular
  • Hipotonia Congênita Benigna
  • Hipotonia Congênita
  • Hipotonia muscular congênita
  • Fraqueza muscular congênita
  • Amyotonia Congenita
  • Síndrome do bebê mole
  • Hipotonia Infantil

Prognóstico e tratamento

Atualmente, não há tratamento ou cura conhecidos para a maioria (ou talvez todas) as causas da hipotonia, e as manifestações objetivas podem durar a vida toda. O resultado em qualquer caso particular de hipotonia depende muito da natureza da doença subjacente. Em alguns casos, o tônus ​​muscular melhora com o tempo, ou o paciente pode aprender ou criar mecanismos de enfrentamento que os capacitem a superar os aspectos mais incapacitantes do distúrbio. No entanto, a hipotonia causada por disfunção cerebelar ou doenças do neurônio motor pode ser progressiva e potencialmente fatal.

Junto com o atendimento pediátrico normal, os especialistas que podem estar envolvidos no cuidado de uma criança com hipotonia incluem pediatras do desenvolvimento (especializados em desenvolvimento infantil), neurologistas, neonatologistas (especializados no atendimento de recém-nascidos), geneticistas, terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas, fonoaudiólogos terapeutas, ortopedistas, patologistas (realizar e interpretar testes bioquímicos e análises de tecidos) e cuidados de enfermagem especializados.

Se a causa subjacente for conhecida, o tratamento é feito sob medida para a doença específica, seguido por terapia sintomática e de suporte para a hipotonia. Em casos muito graves, o tratamento pode ser principalmente de suporte, como assistência mecânica com funções vitais básicas, como respiração e alimentação, fisioterapia para prevenir atrofia muscular e manter a mobilidade articular e medidas para tentar prevenir infecções oportunistas, como pneumonia. Os tratamentos para melhorar o estado neurológico podem envolver coisas como medicamentos para um distúrbio convulsivo, medicamentos ou suplementos para estabilizar um distúrbio metabólico ou cirurgia para ajudar a aliviar a pressão da hidrocefalia (aumento de fluido no cérebro).

O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e AVC afirma que a fisioterapia pode melhorar o controle motor e a força corporal geral em indivíduos com hipotonia. Isso é crucial para manter a estabilidade postural estática e dinâmica, o que é importante uma vez que a instabilidade postural é um problema comum em pessoas com hipotonia. Um fisioterapeuta pode desenvolver programas de treinamento específicos para o paciente para otimizar o controle postural, a fim de aumentar o equilíbrio e a segurança. Para proteção contra assimetrias posturais, pode ser necessário o uso de dispositivos de suporte e proteção. Os fisioterapeutas podem usar técnicas de estimulação neuromuscular / sensorial, como alongamento rápido, resistência, aproximação das articulações e batidas para aumentar o tônus, facilitando ou intensificando a contração muscular em pacientes com hipotonia. Para pacientes que demonstram fraqueza muscular, além da hipotonia, estão indicados exercícios de fortalecimento que não sobrecarreguem os músculos. A Estimulação Elétrica Muscular , também conhecida como Estimulação Elétrica Neuromuscular (NMES) também pode ser usada para "ativar os músculos hipotônicos, melhorar a força e gerar movimento em membros paralisados, evitando a atrofia por desuso (p.498)." Ao usar o NMES, é importante que o paciente se concentre na tentativa de contrair o (s) músculo (s) sendo estimulado (s). Sem essa concentração nas tentativas de movimento, a transição para o movimento volitivo não é viável. O NMES deve ser idealmente combinado com atividades de treinamento funcional para melhorar os resultados.

A terapia ocupacional pode ajudar o paciente a aumentar a independência nas tarefas diárias por meio da melhoria das habilidades motoras, força e resistência funcional. A terapia de fala e linguagem pode ajudar com qualquer dificuldade de respiração, fala e / ou deglutição que o paciente possa estar tendo. A terapia para bebês e crianças pequenas também pode incluir programas de estimulação sensorial. Um fisioterapeuta pode recomendar uma órtese de tornozelo / pé para ajudar o paciente a compensar os músculos fracos da perna. Bebês e crianças com dificuldades de fala podem se beneficiar muito com o uso da linguagem de sinais .

Veja também

Referências

Leitura adicional

links externos

Classificação
Fontes externas