Erik Adolf von Willebrand - Erik Adolf von Willebrand

Erik Adolf von Willebrand
Erik Adolf von Willebrand, c.  1915
Nascer	1 de fevereiro de 1870 (1870-02) Vaasa , Grão-Ducado da Finlândia , Império Russo
Faleceu	12 de setembro de 1949 (79 anos) (1949-09-13) Pernå , Finlândia
Educação	Universidade de Helsinque
Conhecido por
Carreira médica
Profissão	Médico
Instituições
Pesquisar	Hematologia , termoterapia , fototerapia , metabolismo , obesidade , gota
Obras notáveis	Hereditär pseudohemofili (1926)

Erik Adolf von Willebrand (1 de fevereiro de 1870 - 12 de setembro de 1949) foi um médico finlandês que fez contribuições importantes para a hematologia . A doença de von Willebrand e o fator de von Willebrand foram nomeados em sua homenagem. Ele também pesquisou metabolismo , obesidade e gota , e foi um dos primeiros médicos finlandeses a usar insulina para tratar um coma diabético .

Von Willebrand se formou em medicina em 1896 pela Universidade de Helsinque , onde recebeu seu Ph.D. em 1899. Trabalhou na Universidade de Helsinque de 1900 a 1930. De 1908 até sua aposentadoria em 1933, ele foi o chefe do departamento de medicina no Deaconess Hospital em Helsinque, onde também foi médico-chefe de 1922 a 1931.

Em 1924, Von Willebrand foi consultado sobre uma jovem com um distúrbio hemorrágico. Ele descreveu esse distúrbio em 1926, distinguindo-o da hemofilia . A doença foi nomeada em sua homenagem, tornando-se conhecida como doença de von Willebrand. A causa da doença foi posteriormente descoberta como uma deficiência de uma proteína, agora conhecida como fator de von Willebrand, que permite a hemostasia .

Infância e educação

Von Willebrand nasceu em 1º de fevereiro de 1870 em Vaasa , então parte do Grão-Ducado da Finlândia no Império Russo . Ele era o terceiro filho de Fredrik Magnus von Willebrand e Signe Estlander. Fredrik recebeu educação militar e mais tarde tornou-se engenheiro. Von Willebrand pertencia a uma família nobre alemã; seus ancestrais se estabeleceram na Finlândia no século 18. Sua família pertencia à minoria de língua sueca na Finlândia.

Von Willebrand frequentou o Vaasa Lyceum, onde se destacou em botânica , química e zoologia . Durante esse tempo, ele passou os verões coletando espécimes botânicos, lepidopterológicos e ornitológicos, e os invernos explorando o Golfo de Bótnia . Após obter seu bacharelado em 1890, ele começou seus estudos na Universidade de Helsinque , então conhecida como Imperial Alexander University na Finlândia.

Antes de se qualificar como médico em 1896, ele passou os verões de 1894 e 1895 trabalhando como médico júnior em um spa nas Ilhas Åland . Após a formatura, Von Willebrand tornou-se médico assistente no departamento de medicina do Deaconess Hospital em Helsinque, onde Ossian Schauman supervisionou sua tese de doutorado sobre as mudanças na contagem de hemócitos após a venesecção . As primeiras investigações hematológicas de Von Willebrand também produziram um estudo sobre a regeneração do sangue na anemia e uma descrição de um método para a coloração de esfregaços de sangue com eosina e azul de metileno .

Ele recebeu seu Ph.D em 1899 da Universidade de Helsinque, com a tese Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen ("Alterações no sangue após venesecção").

Carreira

Após a conclusão de sua dissertação em 1899, Von Willebrand foi nomeado médico-chefe em um spa em Heinola , e mudou seu interesse da hematologia para a fisiologia aplicada . De 1900 a 1906, lecionou anatomia e depois fisiologia na Universidade de Helsinque. Nesse período, ele pesquisou a termoterapia , principalmente os efeitos das saunas e a fototerapia na saúde , e inventou um aparelho para medir a excreção dérmica de dióxido de carbono e água.

O interesse de Von Willebrand em medicina interna superou seu interesse em balneologia e fisioterapia , entretanto, e em 1907 ele assumiu o cargo de médico-chefe em um hospital municipal em Helsinque. Em 1908, ele foi nomeado docente em medicina interna na Universidade de Helsinque. Concomitante com essa nomeação, ele sucedeu Schauman como chefe do departamento de medicina do Hospital Deaconess em Helsinque. Ele também assumiu o laboratório do Hospital das Diaconisas, conhecido por seus serviços hematológicos. Nesta posição, ele estudou metabolismo , obesidade e gota . Em 1912, ele desenvolveu um método para medir corpos cetônicos na urina e, no ano seguinte, discutiu tratamentos dietéticos para diabetes . Em 1918, quase duas décadas após seu último artigo do gênero, Von Willebrand retomou a publicação de trabalhos hematológicos, lançando estudos sobre anemia aplástica , hipocrômica e perniciosa . Ele também publicou um estudo sobre as condições das válvulas cardíacas com base em dados de mais de 10.000 autópsias realizadas em Helsinque de 1867 a 1916 e foi um dos pioneiros no uso da insulina , descrevendo em 1922 seu uso no tratamento de coma diabético . Em fevereiro de 1924, ele conseguiu tirar um paciente moribundo de um coma diabético por meio da aplicação de insulina, usando parte do primeiro lote do hormônio já entregue à Finlândia.

Von Willebrand permaneceu na Universidade de Helsinque até 1930. Ele foi médico-chefe do Hospital Deaconess de 1922 a 1931 e tornou-se professor honorário em 1930. Ele permaneceu chefe do departamento de medicina do Hospital Deaconess até sua aposentadoria em 1933. Von Willebrand continuou a publicar artigos após sua aposentadoria. Em seu 75º aniversário, ele lançou seu último artigo, intitulado En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland ("Uma doença genética do sangue entre os ilhéus de Åland").

Doença de von Willebrand

Em abril de 1924, Von Willebrand foi consultado sobre Hjördis Sundblom, uma menina de cinco anos com um grave sangramento. Hjördis foi o nono de 11 filhos de uma família de Föglö , uma das ilhas Åland. Ela experimentou sangramento regular do nariz, lábios, gengivas e pele, assim como seis de seus irmãos. Três de suas irmãs morreram devido à doença, e oito anos depois Hjördis morreu devido à menorragia . Hjördis foi levado ao laboratório de Von Willebrand em Helsinque e ele não visitou Föglö, mas com a cooperação de um professor local, ele mapeou o pedigree da família . Ele descobriu que a condição estava presente nas três gerações anteriores, em ambos os lados da família de Hjördis. 16 das 35 mulheres analisadas tinham a doença (em grau leve ou grave) e 7 dos 31 homens analisados ​​tinham a doença (em grau leve). Uma análise da hereditariedade envolvida levou Von Willebrand a presumir que a herança era dominante , em contraste com a hemofilia, que era conhecida como um distúrbio recessivo . A condição também diferia da hemofilia por afetar as mulheres pelo menos com a mesma frequência que os homens.

Ele publicou um artigo em sueco em 1926 sobre a doença, intitulado Hereditär pseudohemofili (" Pseudo-hemofilia hereditária"). Ele referenciou seis publicações anteriores dos anos de 1876 a 1922, totalizando 19 casos em famílias com diáteses hemorrágicas . Os primeiros autores atribuíram a condição à hemofilia (mesmo no caso de mulheres) ou à trombopatia, que foi descoberta pouco antes como a causa do que antes era conhecido como púrpura hemorrágica ou doença de Werlhof . Von Willebrand também conduziu exames hematológicos em Hjördis e alguns de seus familiares. Ele registrou um número normal ou ligeiramente reduzido de plaquetas e uma retração do coágulo sem perturbações , ao contrário da trombastenia de Glanzmann . O tempo de sangramento ( Duke ) foi muito prolongado, chegando a mais de 2 horas em alguns casos, enquanto o tempo de coagulação estava dentro da faixa normal. Ele concluiu que a doença era uma nova forma de trombopatia ou uma condição do endotélio capilar.

Von Willebrand publicou uma versão em alemão de Hereditär pseudo-hemofili em 1931, que atraiu a atenção internacional na doença. Amostras de sangue foram enviadas para pesquisadores do Hospital Johns Hopkins em Baltimore, Maryland, e para vários pesquisadores na Europa, incluindo Rudolf Jürgens  [ de ] em Leipzig. Jürgens contatou Von Willebrand e juntos conduziram estudos em seus pacientes. Eles também pesquisaram hemorreologia , buscando compreender o mecanismo subjacente dos distúrbios hemorrágicos. Em 1933, eles foram coautores de um relato sobre a doença, rebatizando-o de "trombopatia constitucional". Posteriormente, vários artigos foram publicados sobre a doença, que se tornou epônima conhecida como doença de von Willebrand entre o final dos anos 1930 e o início dos anos 1940.

Em 1957, foi descoberto que a doença de von Willebrand é causada por uma deficiência de uma proteína no plasma sanguíneo que permite a hemostasia . A proteína foi caracterizada em 1971 e é conhecida como fator de von Willebrand . O fator de Von Willebrand tem duas funções. Em primeiro lugar, é a molécula portadora do fator VIII , o fator anti-hemofílico. Em segundo lugar, promove a agregação de plaquetas e fixação à parede do vaso. Em 2011, Jan van Gijn e Joost P. Gijselhart, escrevendo no Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde , observaram que Von Willebrand não estava muito errado quando chamou a doença de "pseudo-hemofilia hereditária".

Vida pessoal e morte

Em sua vida pessoal, Von Willebrand foi descrito como um homem moderado e modesto. Casou-se com Walborg Maria Antell em 1900 e teve duas filhas. Como membro da minoria de língua sueca na Finlândia , ele apoiou o Folkhälsan de Ossian Schauman , que promoveu bem-estar social e cuidados de saúde para finlandeses de língua sueca. Sua pesquisa sobre o estado de sangramento dos ilhéus de Åland foi de particular interesse para ele, pois era um distúrbio hereditário que afetava a minoria de língua sueca. Após sua aposentadoria em 1933, ele se tornou um jardineiro ávido e um defensor da conservação da natureza .

Von Willebrand morreu em 12 de setembro de 1949, aos 79 anos. Em 1994, foi homenageado com um selo emitido pelas Ilhas Åland . O selo era um em um conjunto de dois: o outro homenageava Erik Jorpes , conhecido por seu trabalho pioneiro com a heparina .

Publicações

A seguinte lista de publicações foi compilada de Lassila, R .; Lindberg, O. (2013). "Erik von Willebrand". Hemofilia . 19 (5): 645.

Referências

Fontes