Granulomatose eosinofílica com poliangiite - Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA)
Outros nomes Síndrome de Churg-Strauss , angiite alérgica e granulomatose .
Síndrome de Churg-Strauss - alta mag.jpg
Micrografia mostrando uma vasculite eosinofílica consistente com granulomatose eosinofílica com poliangiite. Mancha H&E . Um dos critérios do American College of Rheumatology para EGPA é a infiltração extravascular de eosinófilos na biópsia.
Especialidade Imunologia , reumatologia Edite isso no Wikidata
Sintomas Fadiga, febre, emagrecimento, suores noturnos, dor abdominal, tosse, dor nas articulações , dor muscular , sangramento em tecidos sob a pele , uma erupção com urticária , pequenas saliências , ou uma sensação geral de mal .
Complicações hipereosinofilia , granulomatose , vasculite , infecções do ouvido interno com acúmulo de líquido , inflamação da membrana úmida que reveste a superfície das pálpebras ou inflamação dos nervos periféricos .
Fatores de risco História de alergia , asma e anormalidades pulmonares associadas à asma (ou seja, infiltrados pulmonares).
Método de diagnóstico anticorpos anti-neutrófilos citoplasmáticos (ANCA); agrupamento de asma, eosinofilia , mono- ou polineuropatia, infiltrados pulmonares não fixos, anormalidade dos seios paranasais e eosinofilia extravascular.
Tratamento Suprime a atividade do sistema imunológico para aliviar a inflamação.
Medicamento Medicamentos corticosteroides , como prednisona ou metilprednisolona , e mepolizumabe . Inibidor da proliferação para aqueles com presença de doença renal ou neurológica.

Granulomatose eosinofílica com poliangiite ( EGPA ), anteriormente conhecida como granulomatose alérgica, é uma condição autoimune extremamente rara que causa inflamação dos vasos sanguíneos de pequeno e médio porte ( vasculite ) em pessoas com histórico de hipersensibilidade alérgica das vias aéreas ( atopia ).

Geralmente se manifesta em três estágios. O estágio inicial ( prodrômico ) é marcado pela inflamação das vias aéreas; quase todos os pacientes apresentam asma e / ou rinite alérgica . O segundo estágio é caracterizado por um número anormalmente alto de eosinófilos ( hipereosinofilia ), que causa danos aos tecidos, mais comumente nos pulmões e no trato digestivo . O terceiro estágio consiste em vasculite, que pode levar à morte celular e pode ser fatal.

Essa condição é agora chamada de "granulomatose eosinofílica com poliangiite" para remover todos os epônimos das vasculites . Para facilitar a transição, foi chamada de "granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg-Strauss)" por um período a partir de 2012. Anteriormente, era conhecida como "síndrome de Churg-Strauss", em homenagem a Jacob Churg e Lotte Strauss que, em 1951, publicou pela primeira vez sobre a síndrome usando o termo "granulomatose alérgica" para descrevê-la. É um tipo de vasculite necrosante sistêmica .

O tratamento eficaz da EGPA requer a supressão do sistema imunológico com medicação. Normalmente são os glicocorticóides , seguidos por outros agentes, como a ciclofosfamida ou a azatioprina .

sinais e sintomas

A granulomatose eosinofílica com poliangiite consiste em três estágios, mas nem todos os pacientes desenvolvem todos os três estágios ou progridem de um estágio para o próximo na mesma ordem; enquanto alguns pacientes podem desenvolver complicações graves ou com risco de vida, como envolvimento gastrointestinal e doença cardíaca , alguns pacientes são afetados apenas moderadamente, por exemplo, com lesões cutâneas e pólipos nasais . EGPA é, portanto, considerada uma condição altamente variável em termos de sua apresentação e seu curso.

Estágio alérgico

A fase prodrômica é caracterizada por alergia. Quase todos os pacientes apresentam asma e / ou rinite alérgica, com mais de 90% com história de asma que é um novo desenvolvimento ou piora da asma pré-existente, que pode requerer tratamento com corticosteroides sistêmicos . Em média, a asma se desenvolve de três a nove anos antes dos outros sinais e sintomas.

A rinite alérgica pode produzir sintomas como rinorreia e obstrução nasal , e a formação de pólipos nasais que requerem remoção cirúrgica, muitas vezes mais de uma vez. A sinusite também pode estar presente.

Estágio eosinofílico

O segundo estágio é caracterizado por um nível anormalmente alto de eosinófilos (um tipo de glóbulo branco ) no sangue e tecidos como resultado da proliferação anormal de eosinófilos, diminuição da apoptose de eosinófilos e aumento da toxicidade devido aos produtos metabólicos dos eosinófilos. Os sintomas da hipereosinofilia dependem de qual parte do corpo é afetada, mas na maioria das vezes afeta os pulmões e o trato digestivo. Os sinais e sintomas da hipereosinofilia podem incluir perda de peso, suores noturnos, asma, tosse, dor abdominal e sangramento gastrointestinal. Febre e mal - estar costumam estar presentes.

O estágio eosinofílico pode durar meses ou anos, e seus sintomas podem desaparecer, apenas para retornar mais tarde. Os pacientes podem experimentar o terceiro estágio simultaneamente.

Estágio vasculítico

O terceiro e último estágio, e marca registrada do EGPA, é a inflamação dos vasos sanguíneos e a conseqüente redução do fluxo sanguíneo para vários órgãos e tecidos. Os sintomas locais e sistêmicos tornam-se mais disseminados e são agravados por novos sintomas da vasculite.

Podem surgir complicações graves. Os coágulos sanguíneos podem se desenvolver dentro das artérias danificadas em casos graves, particularmente nas artérias da região abdominal, que é seguido por infarto e morte celular ou atrofia lenta . Muitos pacientes apresentam queixas abdominais graves; estes são mais frequentemente devido a peritonite e / ou ulcerações e perfurações do trato gastrointestinal, mas ocasionalmente devido a colecistite acalculosa ou apendicite granulomatosa .

A complicação mais séria do estágio vasculítico é a doença cardíaca , que é a causa de quase metade de todas as mortes em pacientes com EGPA. Entre as mortes relacionadas com doenças cardíacas, a causa mais comum é a inflamação do músculo cardíaco causada pelo alto nível de eosinófilos, embora algumas sejam mortes devido à inflamação das artérias que fornecem sangue ao coração ou tamponamento pericárdico . As complicações renais foram relatadas como sendo menos comuns. As complicações nos rins podem incluir glomerulonefrite, que impede a capacidade dos rins de filtrar o sangue, causando o acúmulo de resíduos na corrente sanguínea.

Diagnóstico

Os marcadores de diagnóstico incluem granulócitos eosinófilos e granulomas no tecido afetado e anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) contra granulócitos neutrófilos . Os critérios do American College of Rheumatology 1990 para o diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss lista estes critérios:

Para fins de classificação, um paciente deve ser considerado como tendo EGPA se pelo menos quatro desses seis critérios forem positivos. A presença de quaisquer quatro ou mais dos seis critérios produz uma sensibilidade de 85% e uma especificidade de 99,7%.

Estratificação de risco

O French Vasculitis Study Group desenvolveu um sistema de cinco pontos ("pontuação de cinco fatores") que prevê o risco de morte na síndrome de Churg-Strauss usando apresentações clínicas. Esses fatores são:

A ausência de qualquer um desses fatores indica um caso mais brando, com mortalidade em cinco anos de 11,9%. A presença de um fator indica doença grave, com mortalidade em cinco anos de 26%, e dois ou mais indicam doença muito grave: 46% de mortalidade em cinco anos.

Tratamento

O tratamento para granulomatose eosinofílica com poliangiite inclui glicocorticóides (como prednisolona ) e outras drogas imunossupressoras (como azatioprina e ciclofosfamida ). Em muitos casos, a doença pode ser colocada em um tipo de remissão química por meio da terapia medicamentosa, mas a doença é crônica e para toda a vida.

Uma revisão sistemática conduzida em 2007 indicou que todos os pacientes devem ser tratados com esteróides em altas doses, mas em pacientes com pontuação de cinco fatores igual ou superior a um ou mais, a pulsoterapia com ciclofosfamida deve ser iniciada, com 12 pulsos levando a menos recidivas do que seis. A remissão pode ser mantida com um medicamento menos tóxico, como azatioprina ou metotrexato .

Em 12 de dezembro de 2017, o FDA aprovou o mepolizumabe , a primeira terapia medicamentosa especificamente indicada para o tratamento da granulomatose eosinofílica com poliangiite. Os pacientes que tomaram mepolizumabe experimentaram uma "melhora significativa" em seus sintomas. Mepolizumab é um anticorpo monoclonal que tem como alvo a interleucina-5 , um fator importante na sobrevivência de eosinófilos.

História

A granulomatose eosinofílica com poliangiite foi descrita pela primeira vez pelos patologistas Jacob Churg (1910–2005) e Lotte Strauss (1913–1985) no Hospital Mount Sinai na cidade de Nova York em 1951, usando o termo "granulomatose alérgica" para descrevê-la. Eles relataram "febre ... hipereosinofilia , sintomas de insuficiência cardíaca , dano renal e neuropatia periférica , resultante de constrangimento vascular em vários sistemas de órgãos" em uma série de 13 pacientes com vasculite necrosante previamente diagnosticada como " periarterite nodosa ", acompanhada por hipereosinofilia e asma grave. Churg e Strauss observaram três características que distinguiam seus pacientes de outros pacientes com periarterite nodosa, mas sem asma: vasculite necrosante, eosinofilia tecidual e granuloma extravascular . Como resultado, eles propuseram que esses casos eram evidentes de uma entidade diferente da doença, que eles denominaram "granulomatose alérgica e angiite".

Sociedade e cultura

O livro de memórias Paciente , do músico Ben Watt , trata de sua experiência com a EGPA em 1992 e de sua recuperação. O caso de Watt foi incomum, pois afetou principalmente seu trato gastrointestinal, deixando seus pulmões praticamente inalterados; esta apresentação incomum contribuiu para um atraso no diagnóstico adequado. Seu tratamento exigiu a remoção de 5 m (15 pés) de intestino delgado necrotizado (cerca de 75%), deixando-o em uma dieta permanentemente restrita.

Umaru Musa Yar'Adua , o presidente da Nigéria de 2007 a 2010, supostamente teve EGPA e morreu no escritório de complicações da doença.

DJ e autor Charlie Gillett foi diagnosticado com EGPA em 2006; ele morreu quatro anos depois.

O saltador de esqui japonês Taku Takeuchi , que ganhou a medalha de bronze na competição por equipes em 2014, tem a doença e competiu nas Olimpíadas de Sochi menos de um mês depois de receber alta do tratamento hospitalar.

A repórter e apresentadora de televisão da Nova Zelândia, Toni Street, foi diagnosticada com a doença em 2015. Street teve problemas de saúde por vários anos, incluindo a remoção de sua vesícula biliar quatro meses antes.

O jogador de basquete profissional americano Willie Naulls morreu em 22 de novembro de 2018 em Laguna Niguel, Califórnia , de insuficiência respiratória devido à EGPA, contra a qual ele lutou por oito anos.

Referências

Leitura adicional

links externos

Classificação
Fontes externas