Encefalite letárgica - Encephalitis lethargica

Encefalite letárgica
Outros nomes Doença de Economo; encefalite de von Economo
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Uma ilustração do Die Encephalitis lethargica de von Economo (1918) mostrando o tecido cerebral de um macaco afetado por Encefalite letárgica, visto ao microscópio
Especialidade Doença infecciosa , neurologia Edite isso no Wikidata
Causas Desconhecido
Frequência Desconhecido

A encefalite letárgica é uma forma atípica de encefalite . Também conhecida como " doença do sono " ou " doença do sono " (distinta da mosca tsé-tsé -transmitted doença do sono ), que foi descrita pela primeira vez em 1917 pelo neurologista Constantin von Economo e o patologista Jean-René Cruchet . A doença ataca o cérebro, deixando algumas vítimas em estado de estátua, sem palavras e sem movimento. Entre 1915 e 1926, uma epidemiade encefalite letárgica se espalhou pelo mundo. O número exato de pessoas infectadas é desconhecido, mas estima-se que mais de um milhão de pessoas contraíram a doença durante a epidemia, que causou diretamente mais de 500.000 mortes. A maioria dos que sobreviveram nunca voltou ao seu vigor pré-mórbido.

Eles estariam conscientes e atentos - mas não totalmente despertos; eles ficavam sentados imóveis e mudos o dia todo em suas cadeiras, totalmente sem energia, ímpeto, iniciativa, motivo, apetite, afeto ou desejo; registraram o que se passava a seu redor sem atenção ativa e com profunda indiferença. Eles não transmitiam nem sentiam o sentimento da vida; eles eram tão insubstanciais quanto fantasmas e tão passivos quanto zumbis.

Nenhuma recorrência da epidemia foi relatada desde então, embora casos isolados continuem a ocorrer.

sinais e sintomas

A encefalite letárgica é caracterizada por febre alta , dor de garganta, dor de cabeça , letargia , visão dupla , resposta física e mental retardada, inversão do sono e catatonia . Em casos graves, os pacientes podem entrar em estado de coma ( mutismo acinético ). Os pacientes também podem apresentar movimentos oculares anormais ("crises oculogíricas"), parkinsonismo , fraqueza na parte superior do corpo, dores musculares, tremores, rigidez do pescoço e alterações comportamentais, incluindo psicose . Klazomania (um tique vocal ) às vezes está presente.

Causa

Encefalite letárgica. Suas sequelas e tratamento - Constantin Von Economo, 1931: primeira página

As causas da encefalite letárgica são incertas.

Alguns estudos exploraram suas origens em uma resposta autoimune e, separadamente ou em relação a uma resposta imune, links para patologias de doenças infecciosas - viral e bacteriana, por exemplo, no caso da influenza, onde um link com encefalite é claro. O parkinsonismo pós- encefalítico foi claramente documentado como decorrente de um surto de encefalite letárgica após a pandemia de influenza de 1918 ; a evidência da causa viral dos sintomas do Parkinson é circunstancial ( epidemiológica e descoberta de antígenos da influenza em pacientes com encefalite letárgica), enquanto a evidência que argumenta contra essa causa é do tipo negativo (por exemplo, falta de RNA viral em material cerebral parkinsoniano pós-encefalítico). Ao revisar a relação entre a influenza e a encefalite letárgica (EL), McCall e colaboradores concluem, a partir de 2008, que "o caso contra a influenza [é] menos decisivo do que se percebe atualmente ... há pouca evidência direta que apóie a influenza na etiologia da EL, "e que" quase 100 anos após a epidemia de EL, sua etiologia permanece enigmática. " Conseqüentemente, embora as opiniões sobre a relação da encefalite letárgica com a influenza permaneçam divididas, a preponderância da literatura parece cética.

O neurologista alemão Felix Stern, que examinou centenas de pacientes com encefalite letárgica durante a década de 1920, observou que a encefalite letárgica geralmente evoluía com o tempo. Os primeiros sintomas seriam dominados por sonolência ou vigília. Um segundo sintoma levaria a uma crise oculogírica . O terceiro sintoma seria a recuperação, seguida por uma síndrome do tipo Parkinson. Se os pacientes de Stern seguiam esse curso da doença, ele os diagnosticava com encefalite letárgica. Stern suspeitou de encefalite letárgica por estar próxima de poliomielite , sem evidências. Mesmo assim, ele fez experiências com o soro convalescente de sobreviventes da primeira síndrome aguda. Ele vacinou pacientes com sintomas em estágio inicial, dizendo-lhes que poderia ser bem-sucedido. Stern é o autor do livro definitivo da década de 1920, Die Epidemische Encephalitis .

Em 2010, em um compêndio substancial da Oxford University Press revisando as visões históricas e contemporâneas sobre EL, seu editor, Joel Vilensky, da Indiana University School of Medicine , cita outro pesquisador, escrevendo em 1930, que afirma: "devemos confessar essa etiologia ainda é obscuro, o agente causador ainda é desconhecido, o enigma patológico ainda não foi resolvido ... ", e passa a oferecer a seguinte conclusão, a partir dessa data de publicação:

O presente volume resolve o "enigma" de EL, que ... foi referido como o maior mistério médico do século 20? Infelizmente, não: mas certamente são feitas incursões aqui relacionadas ao diagnóstico, à patologia e até ao tratamento. "

Após a publicação deste compêndio, um enterovírus foi descoberto em casos de encefalite letárgica da epidemia. Em 2012, Oliver Sacks , autor do livro " Awakenings ", sobre sobreviventes de EL institucionalizados, reconheceu este vírus como a provável causa da doença. Outras fontes sugeriram Streptococcus pneumoniae como causa.

Diagnóstico

Vários critérios diagnósticos foram propostos para encefalite letárgica. Um, que tem sido amplamente aceito, inclui uma doença encefalítica aguda ou subaguda em que todas as outras causas conhecidas de encefalite foram excluídas. Outro critério diagnóstico, sugerido mais recentemente, diz que o diagnóstico de encefalite letárgica "pode ​​ser considerado se a condição do paciente não puder ser atribuída a qualquer outra condição neurológica conhecida e se apresentarem os seguintes sinais: sinais semelhantes aos da influenza ; hipersonolência ( hipersonia ), capacidade de vigília, oftalmoplegia (paralisia dos músculos que controlam o movimento do olho) e alterações psiquiátricas. "

Tratamento

As abordagens modernas de tratamento da encefalite letárgica incluem terapias imunomoduladoras e tratamentos para remediar sintomas específicos.

Há poucas evidências até agora de um tratamento eficaz consistente para os estágios iniciais, embora alguns pacientes que receberam esteróides tenham observado melhora. A doença se torna progressiva, com evidências de danos cerebrais semelhantes aos do mal de Parkinson .

O tratamento é então sintomático. Levodopa ( L- DOPA) e outras drogas anti-Parkinson freqüentemente produzem respostas dramáticas; no entanto, a maioria das pessoas que recebem L- DOPA experimentam melhorias que duram pouco.

História

Ocorrências

O diagnóstico retrospectivo sugere provisoriamente vários surtos históricos de encefalite letárgica:

  • Em 1580, a Europa foi varrida por uma grave doença febril e letárgica, que levou ao parkinsonismo e outras sequelas neurológicas .
  • Em 1673-1675, uma epidemia séria semelhante ocorreu em Londres , que Thomas Sydenham descreveu como "febris comatosa".
  • Em 1695, uma mulher de 20 anos na Alemanha experimentou crises oculogíricas , parkinsonismo, diplopia , estrabismo e outros sintomas após um ataque de febre encefálica sonolenta , conforme descrito pelo Dr. Albrecht de Hildesheim .
  • Em 1712–1713, uma grave epidemia de Schlafkrankheit (encefalite letárgica) ocorreu em Tübingen , Alemanha, seguida em muitos casos por lentidão persistente de movimento e falta de iniciativa ( aboulia ).
  • Entre 1750 e 1800, a França e a Alemanha experimentaram pequenas epidemias de "coma somnolentum" com características de parkinsonismo, incluindo soluço hipercinético , mioclonia , coreia e tiques .
  • Entre 1848 e 1882, o neurologista Jean-Martin Charcot , baseado em Paris , documentou muitos casos isolados de parkinsonismo juvenil, associados a diplopia , oculogiria , taquipneia , retropulsão e transtornos obsessivos, que eram quase certamente de origem pós-encefalítica.
  • Em 1890 na Itália , após a epidemia de gripe de 1889-1890, apareceu uma epidemia grave de doenças sonolentas (apelidada de " Nona" ). Para os poucos sobreviventes do Nona, o parkinsonismo e outras sequelas se desenvolveram em quase todos os casos.
  • Entre 1915 e 1926, ocorreu uma pandemia de encefalite letárgica mundial, afetando cerca de 5 milhões de pessoas e matando cerca de 1,6 milhão de pessoas.

Pandemia de 1915-1926

No inverno de 1916-1917, uma "nova" doença apareceu repentinamente em Viena e outras cidades, e rapidamente se espalhou pelo mundo nos três anos seguintes. Relatórios anteriores apareceram em toda a Europa já no inverno de 1915-1916, mas a comunicação sobre a doença era lenta e caótica, devido à manifestação variada de sintomas e dificuldades de disseminação de informações em tempos de guerra. Até que Constantin von Economo identificou um padrão único de dano entre os cérebros de pacientes falecidos e introduziu o nome unificador de encefalite letárgica, os relatos da doença protéica vinham sob uma série de nomes: botulismo , oftalmoplegia tóxica , estupor epidêmico, encefalite letárgica epidêmica, aguda polioencefalite , doença de Heine-Medin , paralisia bulbar, histero-epilepsia , demência aguda e, às vezes, apenas "uma doença obscura com sintomas cerebrais". Apenas 10 dias antes da descoberta de von Economo em Viena, Jean-René Cruchet descreveu 40 casos de "encefalomielite subaguda" na França.

O número de pessoas infectadas durante os dez anos da pandemia é desconhecido, mas estima-se que mais de 1 milhão de pessoas contraíram a doença, que causou diretamente mais de 500.000 mortes. A encefalite letárgica assumiu sua forma mais virulenta entre outubro de 1918 e janeiro de 1919. A pandemia desapareceu em 1927, tão abrupta e misteriosamente quanto apareceu pela primeira vez. A grande pandemia de encefalite coincidiu com a pandemia de influenza de 1918 , e é provável que o vírus influenza potencializou os efeitos do agente causador da encefalite ou diminuiu a resistência a ele de forma catastrófica.

Rescaldo

Muitos pacientes sobreviventes da pandemia de 1915–1926 pareciam ter uma recuperação completa e retornar às suas vidas normais. No entanto, a maioria dos sobreviventes posteriormente desenvolveu distúrbios neurológicos ou psiquiátricos, muitas vezes depois de anos ou décadas de saúde aparentemente perfeita. As síndromes pós-encefalíticas variam amplamente: às vezes, progridem rapidamente, levando a deficiência profunda ou morte; às vezes muito lentamente; às vezes eles progrediram até certo ponto e então permaneceram nesse ponto por anos ou décadas; e às vezes, após seu ataque inicial, eles remeteram e desapareceram. O parkinsonismo pós-encefalítico é talvez a mais amplamente reconhecida dessas síndromes.

Casos notáveis

Casos notáveis ​​incluem:

  • Muriel "Kit" Richardson (nascida Hewitt), primeira esposa do ator Sir Ralph Richardson , morreu dessa condição em outubro de 1942, tendo apresentado os primeiros sintomas em 1927-28.
  • Especula-se que Adolf Hitler pode ter tido encefalite letárgica quando era um jovem adulto (além do caso mais substancial de parkinsonismo em seus últimos anos).
  • Mervyn Peake (1911-1968), autor dos livros de Gormenghast , começou seu declínio em direção à morte, que foi inicialmente atribuída a encefalite letárgica com sintomas semelhantes à doença de Parkinson, embora outros tenham sugerido posteriormente seu declínio na saúde e eventual morte pode ter sido devido a Demência por corpos de Lewy .
  • Aqueles descritos no livro Awakenings , do neurologista britânico Oliver Sacks .
  • Jane Norton Grew Morgan, esposa de JP Morgan Jr. , morreu de encefalite letárgica em 1925. Na época, os médicos atribuíram sua encefalite a ter contraído gripe durante a pandemia de 1918.

Referências

Leitura adicional

links externos

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