Dor de cabeça em salvas - Cluster headache
| Dor de cabeça em salvas | |
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| Nervo trigêmeo | |
| Especialidade | Neurologia |
| Sintomas | Dores de cabeça intensas e recorrentes em um lado da cabeça, olhos lacrimejantes, nariz entupido |
| Início usual | 20 a 40 anos |
| Duração | 15 min a 3 horas |
| Tipos | Episódico, crônico |
| Causas | Desconhecido |
| Fatores de risco | Fumaça de tabaco , história familiar |
| Método de diagnóstico | Com base nos sintomas |
| Diagnóstico diferencial | Enxaqueca , neuralgia do trigêmeo , outras cefalgias autonômicas do trigêmeo |
| Prevenção | Injeções de esteróides , civamida , verapamil |
| Tratamento | Terapia de oxigênio , triptanos |
| Frequência | ~ 0,1% em algum momento |
A cefaleia em salvas ( HC ) é um distúrbio neurológico caracterizado por fortes dores de cabeça recorrentes em um lado da cabeça, geralmente ao redor do olho . Freqüentemente, ocorre lacrimejamento, congestão nasal ou inchaço ao redor do olho no lado afetado. Esses sintomas geralmente duram de 15 minutos a 3 horas. Os ataques geralmente ocorrem em grupos que normalmente duram semanas ou meses e, ocasionalmente, mais de um ano.
A causa é desconhecida. Os fatores de risco incluem história de exposição à fumaça do tabaco e história familiar da doença. As exposições que podem desencadear ataques incluem álcool , nitroglicerina e histamina . Eles são um distúrbio de cefaleia primária do tipo cefaléia autonômica trigeminal . O diagnóstico é baseado nos sintomas.
O manejo recomendado inclui mudanças no estilo de vida, como evitar possíveis gatilhos. Os tratamentos para ataques agudos incluem oxigênio ou um triptano de ação rápida . As medidas recomendadas para diminuir a frequência dos ataques incluem injeções de esteróides , civamida ou verapamil . A estimulação nervosa ou cirurgia pode ocasionalmente ser usada se outras medidas não forem eficazes.
A condição afeta cerca de 0,1% da população geral em algum momento de sua vida e 0,05% em qualquer ano. A condição geralmente ocorre pela primeira vez entre 20 e 40 anos de idade. Os homens são afetados cerca de quatro vezes mais frequentemente do que as mulheres. As cefaleias em salvas são denominadas de acordo com a ocorrência de grupos de crises de cefaleia (cachos). Eles também foram chamados de "dores de cabeça suicidas".
sinais e sintomas
As cefaleias em salvas são episódios recorrentes de graves ataques de cefaleia unilateral. A duração de um ataque CH típico varia de cerca de 15 a 180 minutos. Cerca de 75% dos ataques não tratados duram menos de 60 minutos. No entanto, as mulheres podem ter HC mais longo e mais grave.
O início de um ataque é rápido e normalmente sem aura . Sensações preliminares de dor na área geral do ataque, conhecidas como "sombras", podem sinalizar um HC iminente ou esses sintomas podem persistir após o término de um ataque ou entre os ataques. Embora o CH seja estritamente unilateral, há alguns casos documentados de "deslocamento lateral" entre os períodos do cluster ou, raramente, dores de cabeça bilaterais simultâneas (dentro do mesmo período do cluster).
Dor
A dor ocorre apenas em um lado da cabeça, ao redor do olho, principalmente atrás ou acima do olho, na têmpora. A dor é normalmente maior do que em outras condições de dor de cabeça, incluindo enxaquecas , e é normalmente descrita como queimação, pontada, perfuração ou aperto. Embora o suicídio seja raro, aqueles com cefaleias em salvas podem ter pensamentos suicidas (dando o nome alternativo de "cefaleia suicida" ou "cefaleia suicida"). É relatada como uma das condições mais dolorosas.
Outros sintomas
Os sintomas típicos da cefaleia em salvas incluem ocorrência agrupada e recorrência (grupo) de ataque de cefaleia, dor orbital unilateral grave, dor supraorbital e / ou temporal. Se não for tratada, a frequência de ataque pode variar de um ataque a cada dois dias a oito ataques por dia. O ataque de dor de cabeça em salvas é acompanhado por pelo menos um dos seguintes sintomas autonômicos: pálpebra caída , constrição da pupila , vermelhidão da conjuntiva , lacrimejamento , coriza e, menos comumente, rubor facial , inchaço ou suor, geralmente aparecendo no mesmo lado do cabeça como a dor. Semelhante à enxaqueca, pode ocorrer sensibilidade à luz ( fotofobia ) ou ruído ( fonofobia ) durante um HC. A náusea é um sintoma raro, embora tenha sido relatado.
Pode ocorrer inquietação (por exemplo, estimulação ou balanço para frente e para trás). Os efeitos secundários podem incluir a incapacidade de organizar pensamentos e planos, exaustão física, confusão, agitação, agressividade, depressão e ansiedade.
Pessoas com HC podem temer enfrentar outra dor de cabeça e ajustar suas atividades físicas ou sociais em torno de uma possível ocorrência futura. Da mesma forma, eles podem buscar ajuda para realizar o que de outra forma seriam tarefas normais. Eles podem hesitar em fazer planos devido à regularidade ou, inversamente, à imprevisibilidade do cronograma de dor. Esses fatores podem levar a transtornos de ansiedade generalizados , transtorno do pânico , transtornos depressivos graves , retraimento social e isolamento.
As cefaleias em salvas foram recentemente associadas à comorbidade da apneia obstrutiva do sono .
Recorrência
As cefaleias em salvas podem ocasionalmente ser referidas como "cefaleias do despertador" devido à regularidade da sua recorrência. Os ataques de HC freqüentemente despertam os indivíduos do sono. Tanto os ataques individuais quanto o agrupamento do cluster podem ter uma regularidade metronômica; Os ataques costumam ocorrer em um horário preciso do dia, todas as manhãs ou noites. A recorrência do agrupamento de grupos de cefaléia pode ocorrer com mais frequência em torno dos solstícios ou mudanças sazonais, às vezes mostrando periodicidade circanual. Por outro lado, a frequência de ataque pode ser altamente imprevisível, não mostrando nenhuma periodicidade. Essas observações levaram os pesquisadores a especular um envolvimento ou disfunção do hipotálamo. O hipotálamo controla o "relógio biológico" e o ritmo circadiano do corpo . Na cefaleia em salvas episódica, os ataques ocorrem uma ou mais vezes ao dia, frequentemente à mesma hora todos os dias durante um período de várias semanas, seguido por um período sem dor de cabeça que dura semanas, meses ou anos. Aproximadamente 10-15% das cefaleias em salvas são crônicas , com cefaleias múltiplas ocorrendo todos os dias durante anos, às vezes sem qualquer remissão.
De acordo com os critérios de diagnóstico da International Headache Society (IHS), as cefaleias em salvas que ocorrem em dois ou mais períodos em salvas, durando de 7 a 365 dias com uma remissão sem dor de um mês ou mais entre as crises de cefaleia podem ser classificadas como episódicas. Se os ataques de dor de cabeça ocorrerem por mais de um ano sem remissão sem dor por pelo menos um mês, a condição é classificada como crônica. O CH crônico ocorre e recorre sem nenhum período de remissão entre os ciclos; pode haver variação nos ciclos, o que significa que a frequência e a gravidade dos ataques podem mudar sem previsibilidade por um período de tempo. A frequência, gravidade e duração dos ataques de dor de cabeça experimentados pelas pessoas durante esses ciclos variam entre os indivíduos e não demonstram remissão completa da forma episódica. A condição pode mudar de forma imprevisível de crônica para episódica e de episódica para crônica.
Causas
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| A tomografia por emissão de pósitrons (PET) mostra áreas do cérebro sendo ativadas durante a dor | ||
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| A morfometria baseada em voxel (VBM) mostra diferenças estruturais da área do cérebro | ||
A causa da cefaleia em salvas é desconhecida. As cefaleias em salvas foram historicamente descritas como cefaleias vasculares , com a crença de que a dor intensa era causada pela dilatação dos vasos sanguíneos que, por sua vez, criava pressão sobre o nervo trigêmeo . A teoria vascular foi questionada e outros mecanismos estão sendo considerados. A Terceira Edição da Classificação Internacional de Transtornos de Cefaléia classifica o HC como pertencente às cefaléias autonômicas do trigêmeo.
Nervos
Acredita-se que dois nervos desempenhem um papel importante no HC: o nervo trigêmeo e o nervo facial .
Genética
A cefaleia em salvas pode ocorrer em algumas famílias em um padrão de herança autossômica dominante . Pessoas com um parente de primeiro grau com a doença têm cerca de 14-48 vezes mais probabilidade de desenvolvê-la sozinhas, e cerca de 8 a 10% das pessoas com HC têm uma história familiar positiva. Vários estudos encontraram um maior número de parentes afetados entre as mulheres. Outros sugeriram que essas observações podem ser devido ao menor número de mulheres nesses estudos. Possíveis fatores genéticos justificam pesquisas adicionais, as evidências atuais de herança genética são limitadas.
Os genes que provavelmente desempenham um papel na doença são o receptor de hipocretina / orexina tipo 2 (HCRTR2), álcool desidrogenase 4 (ADH4), proteína G beta 3 (GNB3), receptor de polipeptídeo ativador de adenilato ciclase hipofisário tipo I (ADCYAP1R1) e genes de metaloendopeptidase de membrana (MME).
Fumar tabaco
Cerca de 65% das pessoas com HC são, ou foram, fumantes de tabaco. Parar de fumar não leva à melhora do quadro e o HC também ocorre em quem nunca fumou (por exemplo, crianças); considera-se improvável que fumar seja uma causa. Pessoas com HC podem ser predispostas a certos traços, incluindo tabagismo ou outros hábitos de vida.
Hipotálamo
Uma revisão sugere que o núcleo supraquiasmático do hipotálamo , que é o principal relógio biológico do corpo humano, pode estar envolvido nas cefaleias em salvas, porque o HC ocorre com ritmicidade diurna e sazonal.
A tomografia por emissão de pósitrons (PET) indica as áreas do cérebro que são ativadas apenas durante o ataque, em comparação com os períodos sem dor. Essas imagens mostram áreas do cérebro que estão ativas durante a dor na cor amarela / laranja (chamada de "matriz da dor"). A área no centro (em todas as três visualizações) é ativada especificamente durante o CH apenas. A morfometria baseada em voxel (VBM) da linha inferior mostra diferenças estruturais do cérebro entre indivíduos com e sem HC; apenas uma parte do hipotálamo é diferente.
Diagnóstico
A dor de cabeça em salvas pode ser diagnosticada como cefaleia secundária, em vez de cefaleia em salvas.
Uma história oral detalhada auxilia os profissionais no diagnóstico diferencial correto, uma vez que não há testes confirmatórios para HC. Um diário de dor de cabeça pode ser útil para rastrear quando e onde ocorre a dor, sua intensidade e por quanto tempo a dor dura. Um registro das estratégias de enfrentamento usadas pode ajudar a distinguir entre os tipos de cefaléia; os dados sobre a frequência, gravidade e duração das crises de cefaleia são uma ferramenta necessária para o diagnóstico diferencial inicial e correto nas condições de cefaleia.
O diagnóstico correto representa um desafio, pois o primeiro ataque de HC pode ocorrer quando a equipe não é treinada no diagnóstico de doenças crônicas raras ou complexas. A equipe experiente do pronto-socorro às vezes é treinada para detectar tipos de dor de cabeça. Embora os ataques de HC em si não representem uma ameaça direta à vida, foi observada ideação suicida .
Indivíduos com HC geralmente apresentam atraso no diagnóstico antes do diagnóstico correto. As pessoas geralmente são diagnosticadas incorretamente devido a sintomas relatados de pescoço, dente, mandíbula e seios da face e podem suportar desnecessariamente muitos anos de encaminhamento a especialistas em ouvido, nariz e garganta (ENT) para investigação de seios da face; dentistas para avaliação dentária; quiropráticos e terapeutas manipulativos para tratamento; ou psiquiatras , psicólogos e outras disciplinas médicas antes que suas dores de cabeça sejam diagnosticadas corretamente. O sub-reconhecimento do HC pelos profissionais de saúde se reflete em achados consistentes na Europa e nos Estados Unidos de que o tempo médio para o diagnóstico é de cerca de sete anos.
Diferencial
A cefaleia em salvas pode ser diagnosticada erroneamente como enxaqueca ou sinusite . Outros tipos de cefaléia às vezes são confundidos ou podem imitar a HC. Termos incorretos como "enxaqueca em salvas" confundem os tipos de cefaléia, confundem o diagnóstico diferencial e costumam ser a causa de atrasos diagnósticos desnecessários, atrasando o tratamento especializado apropriado.
As dores de cabeça que podem ser confundidas com CH incluem:
- A hemicrania paroxística crônica (HPC) é uma cefaleia unilateral, sem a predominância masculina geralmente observada na HC. A hemicrania paroxística também pode ser episódica, mas os episódios de dor observados na HPC são geralmente mais curtos do que aqueles observados nas cefaleias em salvas. CPH tipicamente responde "absolutamente" ao tratamento com o anti-inflamatório droga indometacina onde, na maioria dos casos CH tipicamente não mostra nenhum positivo indometacina resposta, tornando "resposta Indometacina" uma importante ferramenta de diagnóstico para os profissionais especializados que procuram diagnóstico diferencial correcta entre as condições.
- Hemicrania continua
- Cefaléia neuralgiforme unilateral de curta duração com injeção conjuntival e lacrimejamento (SUNCT) é uma síndrome de cefaléia pertencente ao grupo dos TACs.
- A neuralgia do trigêmeo é uma síndrome de cefaléia unilateral ou cefaléia em "cacho".
Prevenção
O tratamento da cefaléia em salvas é dividido em três categorias principais: abortivo, transicional e preventivo. Os tratamentos preventivos são usados para reduzir ou eliminar os ataques de cefaléia em salvas; eles geralmente são usados em combinação com técnicas abortivas e de transição.
Verapamil
A terapia preventiva de primeira linha recomendada é o verapamil , um bloqueador dos canais de cálcio . O verapamil era subutilizado anteriormente em pessoas com cefaleia em salvas. A melhora pode ser observada em uma média de 1,7 semanas para HC episódica e 5 semanas para HC crônica quando o uso de uma dosagem varia entre 160 e 720 mg (média de 240 mg / dia). Acredita-se que a terapia preventiva com verapamil funcione porque tem efeito no ritmo circadiano e nos CGRPs. Como a liberação de CGRP é controlada por canais de cálcio dependentes de voltagem.
Glicocorticóides
Há poucas evidências para apoiar um benefício a longo prazo dos glicocorticoides , mas eles podem ser usados até que outros medicamentos façam efeito, pois parecem ser eficazes em três dias. Geralmente são descontinuados após 8 a 10 dias de tratamento.
Cirurgia
Os estimuladores nervosos podem ser uma opção no pequeno número de pessoas que não melhoram com os medicamentos. Dois procedimentos, estimulação cerebral profunda ou estimulação do nervo occipital , podem ser úteis; a experiência inicial mostra um benefício em cerca de 60% dos casos. Normalmente, leva semanas ou meses para que esse benefício apareça. Um método não invasivo usando estimulação elétrica nervosa transcutânea (TENS) está sendo estudado.
Vários procedimentos cirúrgicos, como rizotomia ou descompressão microvascular , também podem ser considerados, mas as evidências para apoiá-los são limitadas e há casos de pessoas cujos sintomas pioram após esses procedimentos.
De outros
Lítio , metisergida e topiramato são tratamentos alternativos recomendados, embora haja poucas evidências que apoiem o uso de topiramato ou metisergida. Isso também é verdadeiro para a tianeptina , melatonina e ergotamina . Valproato , sumatriptano e oxigênio não são recomendados como medidas preventivas. As injeções de toxina botulínica mostraram sucesso limitado. As evidências para baclofeno , toxina botulínica e capsaicina não são claras.
Gestão
Existem dois tratamentos principais para o HC agudo: oxigênio e triptanos , mas eles são subutilizados devido ao diagnóstico incorreto da síndrome. Durante crises de cefaléia, fatores desencadeantes como álcool , nitroglicerina e cochilos durante o dia devem ser evitados.
Oxigênio
A oxigenoterapia pode ajudar a abortar os ataques, embora não evite episódios futuros. Normalmente, é administrado por meio de uma máscara sem rebreather de 12 a 15 litros por minuto por 15 a 20 minutos. Uma revisão descobriu que cerca de 70% dos pacientes melhoram em 15 minutos. A evidência da eficácia do oxigênio a 100%, entretanto, é fraca. O oxigênio hiperbárico a pressões de ~ 2 vezes maiores do que a pressão atmosférica pode aliviar as dores de cabeça em salvas.
Triptanos
O outro tratamento recomendado principalmente para ataques agudos é o sumatriptano subcutâneo ou intranasal . O sumatriptano e o zolmitriptano demonstraram melhorar os sintomas durante um ataque, sendo o sumatriptano superior. Devido ao efeito colateral vasoconstritor dos triptanos, eles podem ser contra-indicados em pessoas com doença cardíaca isquêmica . Os compostos vasoconstritores da cravagem podem ser úteis, mas não foram bem estudados em ataques agudos.
Opioides
O uso de opióides no tratamento da HC não é recomendado e pode piorar as síndromes de cefaleia. O uso de opióides em longo prazo está associado a síndromes de dependência, vício e abstinência bem conhecidas. A prescrição de medicamentos opióides pode, adicionalmente, levar a mais atrasos no diagnóstico diferencial, subtratamento e má administração.
De outros
A lidocaína intranasal (pulverizada na narina ipsilateral) pode ser um tratamento eficaz em pacientes resistentes ao tratamento mais convencional.
O octreotido administrado por via subcutânea demonstrou ser mais eficaz do que o placebo no tratamento de crises agudas.
Epidemiologia
A cefaleia em salvas afeta cerca de 0,1% da população em geral em algum momento de sua vida. Os homens são afetados cerca de quatro vezes mais frequentemente do que as mulheres. A condição geralmente começa entre as idades de 20 e 50 anos, embora possa ocorrer em qualquer idade. Cerca de um em cada cinco adultos relata o início de cefaleia em salvas entre os 10 e os 19 anos.
História
A primeira descrição completa da cefaleia em salvas foi dada pelo neurologista londrino Wilfred Harris em 1926, que chamou a doença de neuralgia de enxaqueca . As descrições de CH datam de 1745 e provavelmente anteriores.
A condição foi originalmente chamada de cefaléia de Horton em homenagem a Bayard Taylor Horton , um neurologista norte-americano que postulou a primeira teoria sobre sua patogênese. Seu artigo original descreve a severidade das dores de cabeça como sendo capaz de levar homens normais e forçá-los a tentar ou completar o suicídio; seu artigo de 1939 disse:
"Nossos pacientes eram incapacitados pelo distúrbio e sofriam de crises de dor de duas a vinte vezes por semana. Eles não haviam encontrado alívio com os métodos usuais de tratamento. A dor era tão forte que vários deles precisavam ser constantemente vigiados por medo de suicídio. A maioria deles estava disposta a se submeter a qualquer operação que pudesse trazer alívio. "
A CH foi alternadamente chamada de eritrossopalgia do Bing, neuralgia ciliar, eritromelalgia da cabeça, cefaleia de Horton, cefalgia histamínica, neuralgia petrosal, neuralgia esfenopalatina, neuralgia vidiana, neuralgia de Sluder, síndrome de Sluder e angioparalgia hemicrania.
Sociedade e cultura
Robert Shapiro, professor de neurologia, diz que embora as cefaléias em salvas sejam tão comuns quanto a esclerose múltipla com um nível de deficiência semelhante, em 2013, o Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos gastou US $ 1,872 bilhão em pesquisas sobre esclerose múltipla em uma década, mas menos de US $ 2 milhões em pesquisas de CH em 25 anos.
Em julho de 2015, não havia medicamentos aprovados para a prevenção da cefaleia em salvas nos Estados Unidos.
Instruções de pesquisa
Fremanezumab , um anticorpo monoclonal humanizado dirigido contra os peptídeos alfa e beta relacionados ao gene da calcitonina , está em fase 3 de ensaios clínicos para CH.
Referências
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