Carcinoma adenóide cístico - Adenoid cystic carcinoma
| Carcinoma adenóide cístico | |
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| Outros nomes | Adenocisto , Cilindroma maligno , Adenocístico , Adenóide cístico |
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| Micrografia de um carcinoma adenóide cístico de uma glândula salivar (à direita da imagem): Glândulas serosas normais, típicas da glândula parótida , também são vistas (à esquerda da imagem), coloração H&E . | |
| Especialidade |
Oncologia 
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O carcinoma adenóide cístico é um tipo raro de câncer que pode existir em muitos locais diferentes do corpo. Esse tumor ocorre com mais frequência nas glândulas salivares , mas também pode ser encontrado em muitos locais anatômicos, incluindo mama , glândula lacrimal , pulmão , cérebro , glândula bartholin , traquéia e seios paranasais .
É o terceiro tumor maligno de glândula salivar mais comum (depois do carcinoma mucoepidermóide e do adenocarcinoma polimorfo ). Representa 28% dos tumores malignos das glândulas submandibulares, tornando-se o tumor maligno de glândula salivar mais comum nessa região. Os pacientes podem sobreviver por anos com metástases porque esse tumor geralmente é bem diferenciado e tem crescimento lento. Em um estudo de 1999 de uma coorte de 160 pacientes com ACC, a sobrevida específica da doença foi de 89% em 5 anos, mas apenas 40% em 15 anos, refletindo mortes por doença metastática de ocorrência tardia.
Causa
A ativação do gene do fator de transcrição oncogênico MYB é o evento genômico chave da ACC e visto na grande maioria dos casos. Mais comumente, MYB é ativado por meio de fusão gênica com o fator de transcrição que codifica o gene NFIB como resultado da translocação em (6; 9). Alternativamente, MYB é ativado por ganho de número de cópias ou por justaposição de elementos potenciadores na vizinhança do gene MYB . Em um subconjunto de ACCs, o gene MYBL1 intimamente relacionado é fundido ao NFIB ou a outros parceiros de fusão.
MYB impulsiona a proliferação de células ACC e regula genes envolvidos no controle do ciclo celular, replicação e reparo de DNA e processamento de RNA. Assim, o oncogene MYB é um potencial alvo diagnóstico e terapêutico no ACC.
ACC tem um genoma relativamente silencioso, com poucas alterações recorrentes no número de cópias ou mutações pontuais, consistente com a visão de que MYB e MYBL1 são os principais condutores oncogênicos da doença.
Tratamento
O tratamento primário para esse câncer, independentemente da localização do corpo, é a remoção cirúrgica com margens limpas. Esta cirurgia pode ser desafiadora na região da cabeça e pescoço devido à tendência deste tumor a mostrar um crescimento perineural descontínuo, o que significa que segue nervos e diferentes "ninhos" do tumor podem existir sem uma conexão com o tumor original. Portanto, as imagens de ressonância magnética devem ser analisadas seguindo os tratos nervosos até o tronco cerebral. A radioterapia adjuvante ou paliativa é comumente administrada após a cirurgia. Para tumores avançados de glândulas salivares maiores e menores que são inoperáveis, recorrentes ou exibem doença residual grave após a cirurgia, a terapia com nêutrons rápidos é amplamente considerada como a forma de tratamento mais eficaz. A quimioterapia é usada para doenças metastáticas . A quimioterapia é considerada caso a caso, pois os dados sobre os efeitos positivos da quimioterapia são limitados. Estudos clínicos estão em andamento, no entanto.
Imagens
Ressonância magnética coronal mostrando carcinoma adenóide cístico da parótida direita com disseminação perineural do tumor: O tumor se origina na glândula parótida direita e se espalha ao longo do nervo trigêmeo através do ramo auricuotemporal que se estende intracranialmente através do forame oval na base do crânio em direção à caverna de Meckel.
Ressonância magnética coronal mostrando carcinoma adenóide cístico da parótida direita com disseminação perineural do tumor ao longo do nervo facial que se estende até o forame estilomastoideo
Imagem histopatológica de carcinoma adenóide cístico da glândula salivar infiltrando um nervo (centro), coloração H&E
Imagem histopatológica de carcinoma adenóide cístico da glândula salivar, imunomarcação para proteína S-100
Micrografia de carcinoma adenóide cístico, amostra de aspiração com agulha fina , coloração de Papanicolaou
Carcinoma adenóide cístico com comedonecrose
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Veja também
Referências
Leitura adicional
- Neville, Damm, Allen, Bouquot. Patologia Oral e Maxilofacial. 2ª edição.
links externos
- [1] Pesquise ensaios clínicos em ClinicalTrials.gov
- [2] Pesquise a literatura de pesquisa em PubMed.gov
- [3] Pesquise informações de saúde do consumidor em Medlineplus.gov
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